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肌张力异常

肌张力是指静息状态下的肌肉紧张度和被动运动时遇到的阻力,即骨骼肌受到外力牵拉时产生的收缩反应,这种收缩是通过反射中枢控制的,如反射中枢发生异常,就会导致肌张力异常。肌张力异常包括肌张力增高和肌张力降低。肌张力增高见于锥体束和锥体外系的损害,肌张力降低见于下运动神经元病变(如周围神经炎、脊髓前角灰质炎等)、小脑病变和肌源性病变等。

英文名称

Dystonia

主要病因

中枢神经系统损伤或外周神经损伤

常见症状

肌痉挛、肌强直、肌无力等

检查项目

血液检查、CT检查、组织病理学检查、以及肌电图检查等

发病部位

头部,颅脑

就诊科室

神经内科、神经外科

症状

典型表现

1、肌张力增高

触摸肌肉较硬,被动运动阻力增加,关节活动范围缩小。可表现为:

(1)痉挛状态:在被动伸屈其肢体时,起始阻力大,终末突然阻力减弱,也称折刀现象。

(2)铅管样强直:伸肌和屈肌的肌张力均增高,做被动运动时各个方向的阻力增加是均匀一致的,也称为齿轮样肌张力增高。

2、肌张力降低

肌肉松软,被动运动阻力减低,关节运动范围扩大。

原因

总述
肌张力异常可有肌张力增高和肌张力低下两种情况,受多种因素影响,如中枢神经系统状态、体位、心理因素、身体状况、药物、环境温度等。
症状起因

1、影响肌张力的因素

(1)中枢神经系统的状态,中枢神经系统兴奋时肌张力增高,而在睡眠时会降低。

(2)体位,如不适的姿势和肢体位置下可使肌张力增高。

(3)心理因素,如紧张焦虑等不良情绪可使肌张力增高。

(4)身体状况,如感染、疼痛、电解质紊乱、发热等也可影响肌张力。

(5)药物,如胆碱类药使肌张力增高,镇静类药使肌张力降低。

(6)环境温度,如快速低温刺激使肌张力增高。

2、肌张力异常的病因

(1)肌张力增高

可由锥体束损伤所致,如脑血管病、破伤风等;也可由锥体外束病变引起,如帕金森综合征、强直性脑瘫。

(2)肌张力低下

见于下运动神经元病变(如周围神经炎、脊髓前角灰质炎等)、小脑病变和肌源性病变等。

常见疾病

帕金森综合征、脑外伤、脑缺血、中毒、强直性脑瘫、脑血管病、破伤风、肝豆状核变性、核黄疸、肌张力障碍等。

就医

急诊(120)指征

1、突发肢体运动障碍、痉挛、抽搐、瘫痪等;

2、伴剧烈头晕、头痛;

3、伴言语视听功能障碍;

4、伴意识模糊、昏迷等;

5、伴严重颅脑外伤;

6、伴高热、寒战;

7、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

门诊指征

1、肌肉反复不自主震颤、痉挛、抽搐;

2、常出现或持续出现怪异姿势;

3、影响言语、运动功能;

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

如出现上述急诊指征,应前往急诊科就诊;病情平稳者,可前往下列科室就诊:

1、如怀疑为帕金森综合征、癫痫,可到神经内科就诊。

2、如怀疑为破伤风,可到普外科或感染科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问患者哪些问题

1、您的症状出现多久了?

2、您都有哪些部位出现这个症状?

3、自从您出现症状以来,有没有加重或减轻?有什么原因么?

4、除了此症状,您还有其他不适么?

5、您以前有没有出现过类似的情况?

6、您之前治疗过么?是如何治疗的?效果如何?

7、您最近有受过外伤么?

8、您有心脑血管方面的疾患么?

9、您患有帕金森综合征么?

患者可以问医生哪些问题

1、我的情况严重么?能治好么?

2、我为什么会出现这中情况?

3、我需要如何治疗?需要住院么?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我需要做什么检查?

7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

8、回家后我该怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

检查

预计检查

肌张力异常患者多需行体格检查明确异常类型,患者常进行肌电图检查,并通过实验室检查判断体内多种离子含量,怀疑器质性疾病患者一般需要影像学检查确诊。必要时还学行基因检测等。

体格检查

通过触摸患者肌肉的硬度和屈曲患者的四肢感受是否存在阻力来判断。如患者肌肉松弛,被动屈曲时感受不到阻力,为肌张力降低;如患者肌肉较硬,被动屈曲时阻力明显,则为肌张力增高。

实验室检查

1、血清钙、钾、钠、血糖等检测

可以判断是否为相关代谢异常引起肌张力异常。

2、人体微量铜检查

包括血清铜、尿铜、肝铜量的检查,其中肝铜量是诊断肝豆状核变形的金标准之一。绝大多数患者肝铜含量在250μg/g干重以上(正常50ug/g干重)。

影像学检查

(1)CT、MRI

可发现颅脑、脊髓等病变,判断有无颅内出血、脑积水、脊髓损伤、脑肿瘤等。

(2)分子影像

如PET或SPECT,可用来辅助诊断帕金森病。

病理检查
组织病理检查对某些疾病的确诊有重要意义。
其他检查

包括肌电图、基因检测等,可辅助诊断。

诊断

诊断原则

肌张力异常一般根据临床体征可确诊,多经检查明确病因。帕金森病、肝豆状核变形、肌张力障碍都可导致肌张力异常,需鉴别诊断。

诊断依据

肌张力的异常较为容易判断,其病因应根据患者的病史、症状、体征,结合相关辅助检查来进行诊断。

正常的肌张力具有以下特点:

1、将肢体被动放置于空间某一位置时,突然松手后,肢体有保持该姿势不变的能力。

2、具有维持主动肌和拮抗肌间平衡的能力。

3、具有完全抵抗肢体重力或外来阻力的运动能力。

4、能同时进行近端关节周围主动肌和拮抗肌的有效收缩使关节固定。

5、能随意使肢体由静止到运动或由运动到静止状态转换的能力。

6、被动运动时肢体有一定的弹性和轻度抵抗感。

鉴别诊断

1、帕金森病

帕金森病,又名震颤麻痹,是一种常见于中老年的神经系统变性疾病,临床上以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势平衡障碍为主要特征。其结构影像如CT、MRI检查无特征性改变;但分子影像PET或SPECT检查能够显示亚临床期的异常。

2、肝豆状核变形

肝豆状核变形,又称威尔逊病,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底核为主的脑部变性疾病。临床特征为进行性加重的锥体外系症状、精神症状、肝硬化、肾功能损害及角膜色素环。其具体表现有肢体舞蹈样及手足徐动样动作、肌张力障、乏力、食欲缺乏、肝区疼痛、眼部K-F环等。其中K-F环是本病最重要的体征,觉大多数为双眼,个别为单眼。其肝铜量的检查是诊断肝豆状核变形的金标准之一。

3、肌张力障碍

肌张力障碍是一种由肌肉不自主间歇或持续性收缩所导致的异常重复运动和(或)异常姿势的运动障碍疾病。可表现为扭转痉挛(四肢、躯干甚至全身的剧烈而不随意的扭转运动和姿势异常)、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、痉挛性斜颈、手足徐动症、书写痉挛等。

治疗

预计治疗
肌张力异常治疗主要为治疗原发病。多数患者可经药物治疗等保守治疗得到一定程度的缓解,部分肌张力障碍患者必要时需行手术治疗。
治疗方法

1、帕金森病的治疗

应对帕金森病的运动症状和非运动症状采取综合治疗,包括药物治疗、手术治疗、运动疗法、心理疏导及照料护理。药物治疗作为首选,可使用的药物有苯海索、金刚烷胺、复方左旋多巴、溴隐亭、司来吉兰、恩他卡朋等。对于药物治疗疗效明显减退,同时出现异动症者可考虑通过手术治疗来改善症状。

2、肝豆状核变形的治疗

治疗的基本原则是低铜饮食、用药物减少铜的吸收和增加铜的排出;治疗越早越好,对症状前期患者也需及早进行治疗。阻止铜吸收的药物有锌剂、四巯钼酸铵;促进排铜的药物有D-青霉胺(首选)、三乙基四胺、二巯丁二酸钠等;如有肌强直及震颤者可用金刚烷胺和(或)苯海索,症状明显者可用复方左旋多吧;必要时可行脾切除和肝移植。

3、肌张力障碍的治疗

治疗措施有药物、局部注射A型肉毒素和外科治疗。局部注射A型肉毒素是治疗局灶性或节段型肌张力障碍的首选。药物治疗的药物有苯海索、地西泮、氟哌啶醇、左旋多巴、巴氯芬等。药物或A型肉毒素治疗无效的严重病例可考虑外科治疗,包括副神经和上颈段神经根切断术、丘脑损毁术或脑深部电刺激术等。

相关药物
苯海索、金刚烷胺、左旋多巴、溴隐亭、司来吉兰、恩他卡朋、锌剂、四巯钼酸铵、D-青霉胺(首选)、三乙基四胺、二巯丁二酸钠等

日常

护理原则

1、合理饮食,可多食用一些富含蛋白质、维生素B和钙的食物,如瘦肉、鱼肉、大豆、花生、牛奶等,肝豆状核变形的患者应避免食用蘑菇、坚果、巧克力等含铜过高的食物。

2、肝豆状核变性的患者应从日常生活中减少对铜的摄入,如不使用铜制的炊具和餐具。

3、适当的运动对增强身体的机能有帮助。

4、遵医嘱用药,应按时、按量,如有严重不良反应,应咨询医生后再使用或更换药物。

5、遵医嘱定期到医院复查,如有不适,随时就诊。

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