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先天性梅毒

先天性梅毒(congenital syphilis)又称胎传梅毒,是梅毒螺旋体由母体经过胎盘进入胎儿血液循环中所致的疾病。本病可出现于新生儿期、婴儿期和儿童期。梅毒螺旋体由母体经过胎盘进入胎儿血液循环是本病的病因。多数新生儿出生时症状和体征不明显,约2/3的病例在出生后3~8周至3个月出现消瘦、发热、贫血、黄疸、肝、脾肿大等全身症状和皮肤黏膜损害、骨损害等表现。梅毒螺旋体抗原试验可用于本病的确诊,本病在宫内或出生后早期经青霉素充分治疗者,预后良好。

英文名称

congenital syphilis

其它名称

胎传梅毒

疾病分类

感染性疾病

遗传性

与遗传无关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

产科、感染性疾病科、急诊科

发病部位

皮肤,全身,鼻,口腔,眼

常见症状

消瘦、发热、贫血、黄疸、肝脾肿大、皮肤黏膜损害、骨损害、鼻炎、结节性梅毒疹和梅毒瘤

主要病因

梅毒螺旋体感染

检查项目

体格检查、X线、梅毒螺旋体检查、非梅毒螺旋体抗原血清试验、梅毒螺旋体抗原试验、脑脊液检查

重要提醒

常规孕前筛查梅毒可有效预防先天性梅毒的发生,先天性梅毒在宫内或出生后早期经青霉素充分治疗者,预后良好。

临床分类

基于年龄分类:

1、早期梅毒

2岁以内者。

2、晚期梅毒

2岁以上者。包括皮肤黏膜骨梅毒、心血管梅毒(少见)、神经梅毒(少见)和先天潜伏。

流行病学

传染性

本病属乙类传染病,病因是梅毒螺旋体,传播途径为母婴传播(又称垂直传播),即梅毒螺旋体可由母体经过胎盘进入胎儿血液循环。早期先天性梅毒有传染性,晚期先天性梅毒无传染性。

传染源

患有梅毒的孕妇。

传播途径

母婴传播(又称垂直传播),在怀孕的任何阶段梅毒螺旋体均可轻易通过胎盘及脐静脉由母体传染给胎儿,分娩过程中新生儿亦可在通过产道时接触患早期梅毒母亲外生殖器的初疮发生接触性感染。

发病率

1、根据我国疾病预防控制中心公布,先天性梅毒在2003年为1155例。

2、母亲梅毒血清反应强阳性时,子女约70%有受染机会;弱阳性者,受染机会约10%。

死亡率

1、据统计,早期梅毒孕妇中受感染的胎儿有30%发生死胎、死产、流产和早产。

2、受染的新生儿病死率达25%~30%。

发病趋势

近年来,我国先天性梅毒发病率已有明显上升趋势。

好发人群

胎儿和新生儿。

好发地区

梅毒呈世界性流行,主要集中在南亚、东南亚和次撒哈拉非洲。

病因

总述

先天性梅毒由梅毒螺旋体经胎盘传播感染引起。母亲怀孕时梅毒螺旋体可轻易通过胎盘及脐静脉由母体传染给胎儿,分娩过程中新生儿亦可在通过产道时接触患早期梅毒母亲外生殖器的初疮发生接触性感染。其中,胎盘传播多发生在妊娠4个月后,孕早期由于绒毛膜朗格汉斯细胞层的阻断,螺旋体不能进人胎儿,妊娠4个月后,朗格汉斯细胞层退化萎缩,胎儿则易被感染。

症状

总述

多数新生儿出生时症状和体征不明显,约2/3的病例在生后3~8周至3个月出现症状。早期先天性梅毒常表现为消瘦、发热、贫血、黄疸、肝脾肿大等全身症状和皮肤黏膜损害、骨损害、鼻炎、中枢神经系统症状等。晚期先天性梅毒可发生结节性梅毒疹和梅毒瘤等。

典型症状

1、早期先天性梅毒

多在出生后2~10周发病,病变类似于成人的严重二期梅毒,主要变现为皮肤黏膜损害,如皮肤干燥、皱纹、斑疹、丘疹、水疱或大疱脓疱、表浅脱屑、瘀点、黏膜斑和扁平湿疣等。

2、晚期先天梅毒

2岁后发病,骨骼、感觉器官(眼、耳)受累多见。如Hutchinson三联症,即间质性角膜炎、Hutchinson齿和神经性耳聋。

伴随症状

1、早期先天性梅毒

(1)全身症状:患儿多为早产儿、低体重儿或小于胎龄儿,营养障碍,消瘦。可有发热、贫血、易激惹,肝、脾大较常见,伴有黄疸和肝功能异常。约20%的患儿有全身淋巴结肿大。

(2)骨损害:主要为长骨多发性、对称性损害,表现为骨软骨炎、骨膜炎,肢体剧烈疼痛可致假性瘫痪。

(3)鼻炎:常见梅毒性鼻炎,表现为鼻塞、张口呼吸,或有脓血样分泌物。鼻前庭皮肤湿疹样溃疡。如损及鼻软骨及鼻骨,可致日后鼻根下陷成马鞍鼻。侵犯喉部则发生喉炎。

(4)中枢神经系统梅毒:症状很少出现在新生儿期,多在3个月后出现,但无症状型神经梅毒约占60%。急性梅毒性脑膜炎可表现为发热、呕吐、前囟突起或紧张、颈强直、惊厥等,Kernig征阳性。慢性、未治疗的梅毒性脑膜炎常有进展性交通性脑积水,脑神经瘫痪,视神经萎缩以及血管梗死导致的偏瘫、癫痫等症状。

(5)其他:存活患儿中约1/6有非免疫性水肿。还可有肺炎、脉络膜视网膜炎、青光眼、心肌炎、紫癜、出血倾向、血小板减少、腹泻和吸收不良综合征、指甲炎或甲沟炎等。

2、晚期先天性梅毒

(1)无表现:无表现神经梅毒。

(2)其他病变:前额圆凸、上颌骨短小、马鞍鼻、下颌骨突出、高弓腭、桑葚齿、Higoumenakis征(锁骨内1/3增厚)、佩刀胫、舟形肩胛、Clutton关节、腔口周围裂纹、皮肤黏膜树胶肿、精神发育迟缓和脑积水。

并发症

1、心血管病变可相继发生单纯性主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心肌梗死、主动脉瘤或猝死等。

2、神经梅毒发病缓慢,可发生脊髓膜炎,可压迫脊髓导致痉挛、瘫痪。

检查

预计检查

医生询问完病史后,首先会对患儿进行体格检查,判断有无异常体征。之后可能建议做X线、梅毒螺旋体检查、非梅毒螺旋体抗原血清试验、梅毒螺旋体抗原试验、脑脊液检查等,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

体格检查

医生可能会检查患儿的皮肤、头面部、神经系统等来判断有无异常体征,以明确诊断及评估疾病的严重程度。

1、皮肤

医生会观察患儿是否有皮肤黏膜损害,如皮肤干燥、皱纹、斑疹、丘疹、水疱或大疱脓疱、表浅脱屑、瘀点、黏膜斑和扁平湿疣等。

2、头面部

医生会检查患儿的鼻部、口腔、上、下颌骨等观察是否有相应损害,如前额圆凸、上领骨短小、马鞍鼻、下额骨突出、高弓腭、桑葚齿、Higoumenakis征(锁骨内1/3增厚)、佩刀胫、舟形肩胛、Clutton关节、腔口周围裂纹等。

3、神经系统

医生会把一只手按在患儿的胸前,一只手托在脑后向上抬患儿的脑袋,感受患儿的颈部与自己的手之间产生的抵抗力,来判断患儿是否有颈强直;或把患儿的一侧下肢摆成直角,一手按住膝关节上方,另一手托住足跟部并向上抬举,观察大腿与小腿所成角度,来判断患儿是否存在Kernig征阳性,从而判断患儿是否存在神经系统损害。

实验室检查

1、梅毒螺旋体检查

医生会取患儿的胎盘、脐带或皮肤黏膜损害处渗出物进行涂片,在暗视野显微镜下查找螺旋体;或将以上标本做免疫荧光染色,如发现病原体,或螺旋体DNA阳性则有诊断价值。

2、血清学试验

(1)非特异性试验:即非梅毒螺旋体抗原血清试验,测定血清中非特异性抗体,常用快速血浆反应素试验和性病研究实验室试验。此种方法对梅毒的筛查、早期梅毒和各期梅毒的诊断、再感染及判断疗效均有意义。简便、快速,敏感性极高,梅毒感染4周内即可出现阳性反应,早期梅毒阳性率达90%。

(2)特异性试验:即梅毒螺旋体抗原试验。此方法特异性强,敏感性高,可避免生物性假阳性,常用于确诊。包括螺旋体荧光抗体吸收试验、梅毒螺旋体血细胞凝集试验(TPHA)、梅毒螺旋体乳胶凝集试验。TPHA试验方法简单,尤其应用广泛。

(3)脑脊液检查:对梅毒婴儿应常规进行腰穿。脑脊液如有异常,如淋巴细胞增加,蛋白增高,性病研究实验室试验阳性,无论临床有无症状均可诊断为神经梅毒。

影像学检查

X线检查:为进一步诊断,医生可行胸部、骨骼X线检查。胸片可显示肺部炎性浸润影。骨骼结果主要为骨膜炎,骨髓炎,骨质破坏及日后变为锯齿状改变。

诊断

诊断原则

主要根据母亲病史、临床表现、实验室检查和X线检查进行诊断,其中螺旋体荧光抗体吸收试验常用于确诊。诊断过程中医生需排除巨细胞病毒、单纯疱疹病毒感染、先天性弓形虫病等疾病。诊断强调早期、及时,防止发展成晚期。

诊断依据

1、病史

应详细询问患儿父母,尤其母亲有无性病史,梅毒检验史及治疗史。如有怀疑,母亲应做梅毒血清学试验。如母亲梅毒血清学试验阳性,婴儿受感染可能较大。

2、临床表现

新生儿期症状常不明显,故早期诊断较困难。出生后胎盘检查发现梅毒螺旋体阳性,提示可能为宫内梅毒感染。母亲梅毒血清反应阳性时,即使新生儿出生后外观正常也应怀疑。出生后新生儿有肝脾大、黄疸、典型皮肤损害、瘀斑和血小板减少等也应考虑本病。

3、辅助检查

X线检查可早期发现骨软骨炎、骨膜炎。梅毒螺旋体和螺旋体DNA阳性,婴儿血清快速血浆反应素试验、螺旋体荧光抗体吸收试验、梅毒螺旋体乳胶凝集阳性有确诊价值。

鉴别诊断

1、巨细胞病毒感染

先天性梅毒和巨细胞病毒感染临床症状均可见黄疸、肝脾肿大、肝功能损害、呼吸窘迫、间质性肺炎、心肌炎、皮肤淤斑、血小板减少、贫血、视网膜脉络膜炎等。但巨细胞病毒感染的病原体是巨细胞病毒,患儿病毒学检查呈阳性。而先天性梅毒的病原体是梅毒螺旋体,病毒学检查为阴性。二者可通过病毒学检查进行鉴别。

2、单纯疱疹病毒感染

先天性梅毒和单纯疱疹病毒感染临床症状均可见发热、易激惹、黄疸、呼吸困难、肝脏肿大、脑膜炎症状和皮肤黏膜损害等。但单纯疱疹病毒感染的病原体是单纯疱疹病毒,患儿病毒学检查呈阳性。而先天性梅毒的病原体是梅毒螺旋体,病毒学检查为阴性。二者可通过病毒学检查进行鉴别。

3、先天性弓形虫病

先天性梅毒和先天性弓形虫病临床症状均可见脉络膜视网膜炎、脑积水、黄疸、肝脾肿大、皮肤紫癜、皮疹、发热、肺炎、心肌炎、淋巴结肿大、脑膜炎等。但先天性弓虫病的病原体是刚地弓形虫,而先天性梅毒的病原体是梅毒螺旋体,二者可通过病原学检查或血清学检查进行鉴别。

治疗

治疗原则

先天性梅毒强调早诊断、早治疗,疗程规则,剂量足够,多以药物治疗为主。青霉素为首选药,常用苄星青霉素、普鲁卡因青霉素G及水剂青霉素G。头孢曲松近年来证实为高效的抗梅毒螺旋体药物,可作为对青霉素过敏者的优先选择药物。治疗后应定期随访,于疗程结束后第2、4、6、9和12个月追踪血清学试验。应注意不规则治疗可增加复发及促使晚期损害提前发生。

一般治疗

1、梅毒婴儿应严格隔离,避免感染其他疾病及他人被感染。

2、孕妇一经查出患有梅毒,并未接受过正规治疗者,应立即开始治疗,以预防或减轻胎儿受感染。

药物治疗

青霉素是治疗本病的首选药物,敏感,一般无耐药性,且能通过胎盘到达胎儿体内。

1、早期胎传梅毒(<2岁)

脑脊液异常者,静脉滴注水剂青霉素G 10~14天,或肌内注射普鲁卡因青霉素G 10~14天。脑脊液正常者1次分两侧臀部肌内注射苄星青霉素G。如无条件检查脑脊液者,可按脑脊液异常者治疗。

2、晚期胎传梅毒(>2岁)

静脉滴注水剂青霉素G 10~14天,可用1~2个疗程;或肌注普鲁卡因青霉素G 10~14天;对较大儿童的青霉素用量,不应超过成人同期患者的治疗量。脑脊液正常者1次分两侧臀肌注射苄星青霉素G。对青霉素过敏者选用红霉素口服,连续30天,也可选用头孢曲松,应注意交叉过敏,用药前需进行皮试。

以上药物治疗要系统进行,治疗期间中断1天以上,则梅毒螺旋体可以增殖,故整个疗程需重新开始。

相关药品

水剂青霉素G、普鲁卡因青霉素G、苄星青霉素G、红霉素、头孢曲松

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

治疗周期

抗梅毒螺旋体的治疗周期一般为10~14天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

先天性梅毒与患儿病情、个体差异、治疗干预是否及时等多种因素有关。本病在宫内或出生后早期经青霉素充分治疗者,预后良好。治疗过晚,病情严重的患婴可能发生死亡。

危害性

1、早期先天性梅毒具有传染性,可能会传染给他人。

2、治疗不及时可能会出现神经梅毒、心血管梅毒等,严重者可危及生命。

3、病情迁延遗留的马鞍鼻、Hutchinson齿等无法恢复,可能会影响患儿心理。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗,避免疾病进一步进展。

治愈性

先天性梅毒在宫内或出生后早期经青霉素充分治疗者,一般可达到临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

先天性梅毒在宫内或出生后早期经青霉素充分治疗者,梅毒螺旋体可以根除。

复发性

1、先天性梅毒青霉素治疗不充分者会复发。

2、治疗6月内性病研究实验室试验血清滴度未出现4倍下降者,可视为复发。

后遗症

治疗不及时或病情严重者,可能会遗留前额圆凸、上领骨短小、马鞍鼻、下额骨突出、高弓腭、桑葚齿、Higoumenakis征(锁骨内1/3增厚)、佩刀胫、舟形肩胛、Clutton关节、腔口周围裂纹、皮肤黏膜树胶肿、精神障碍和瘫痪等。

日常

总述

先天性梅毒的患儿家属在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并严格消毒患儿接触过的物品。定期复查,以便医生监测病情变化,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)先天性梅毒由母婴传播而来,患儿父母双方多均患有梅毒,因此患儿父母会担心受歧视或失去家庭和睦而不能接受事实,可能出现抑郁、悲观的心理。

(2)患儿父母对先天性梅毒了解较少,担心患儿不能被治愈或出现并发症及后遗症,可能产生焦虑情绪。

2、护理措施

(1)患儿父母应积极了解先天性梅毒及其早期及时治疗的重要性,和延误治疗的不良后果。

(2)患儿父母应保持乐观的心态,积极配合治疗,坚定信心。

用药护理

1、严格遵医嘱用药,不能擅自停药、换药,避免梅毒螺旋体清除不彻底而治疗失败或复发。

2、使用青霉素前需要做皮试,首次应用大剂量青霉素后,若出现畏寒、高热、头痛、脉速、血压下降等赫氏反应须及时到医院就诊。

生活管理

1、患儿所用衣物、被服等必须严格消毒,防止交叉感染。

2、保持室内适宜的温度和湿度,避免患儿感冒。

3、加强患儿的皮肤、口腔护理,保持皮肤清洁。

病情监测

治疗后应定期随访,于疗程结束后第2、4、6、9和12个月追踪血清学试验。治疗6月内性病研究实验室试验血清滴度未出现4倍下降者,可视为治疗失败、复发或再感染。

复诊须知

1、梅毒婴儿须在治疗后定期随访,于疗程结束后第2、4、6、9和12个月需追踪血清学试验,如性病研究实验室试验,若治疗较晚者应追踪更久,直至性病研究实验室试验滴度持续下降至最终阴性。

2、神经梅毒患儿需疗程结束6个月后再复查脑脊液。

特殊护理

梅毒婴儿应严格隔离,避免感染其他疾病或他人被感染。患儿所用衣物、被服等必须严格消毒,防止交叉感染。

饮食

饮食调理

先天性梅毒的发生和复发与饮食并无特殊关系。新生儿提倡母乳喂养,增强患儿的抗病能力。无法母乳喂养者,应采用早产儿配方奶粉喂养,并补充多种维生素。

饮食建议

1、母乳喂养的患儿母亲饮食应清淡且营养。

2、已停止母乳喂养的患儿饮食也应清淡且营养,多吃蔬菜水果。

饮食禁忌

1、避免食用油腻、辛辣刺激的食物。

2、注意饮食卫生,避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

预防

预防措施

围产保健中,对可疑孕妇作血清学检查,必要时于孕早期及后期进行两次检查。对患二期梅毒的孕妇于妊娠末1个月给以适当驱梅疗法,可使先天性梅毒的发生率从90%降至2%以下。

就医指南

急诊(120)指征

患儿表现为发热、呕吐、前囟突起或紧张、颈强直、惊厥等,Kernig征阳性时需急诊处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、患儿母亲患有梅毒。

2、患儿出现发热、黄疸、肝功能异常。

3、伴有皮肤黏膜损害、骨损害、鼻炎、呕吐、前囟突起或紧张、颈强直、惊厥等,Kernig征阳性等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

就诊科室

1、情况危急、症状严重者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须到感染科就诊。

3、父母患有梅毒的新生儿可于产科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患儿的皮肤进行体格检查,应着宽松易于暴露皮肤的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、陪同的患儿父母若患有梅毒,需准备相关就诊经历,方便医生进行确诊和评估患儿病情。

医生可能问哪些问题

1、孩子都有什么症状?什么时候开始的?多久了?

2、孩子大小便正常吗?小便颜色有没有发黄?

3、您有梅毒吗?治疗过吗?

4、孩子出生时筛查过梅毒吗?

患者可以问哪些问题

1、这个病传染吗?

2、孩子能治好吗?会留后遗症吗?

3、孩子的情况严重吗?会影响发育吗?

4、孩子需要怎么治疗?有什么副作用吗?

5、大概需要治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

6、平时应该注意什么?还能母乳喂养吗?

7、需要复查吗?多久以后复查?都需要复查哪些项目?

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