路易体痴呆

无传染性。

目前认为路易体痴呆仅次于阿尔茨海默症，在神经变性病所致的痴呆中居第二位

路易体痴呆发病年龄在50～85岁之间。男女比例为4∶1。

路易体痴呆（DLB）的病因尚未明确。DLB的典型病理表现为路易小体形成，路易小体主要由α-突触核蛋白、泛素等蛋白组成，当α-突触核蛋白基因突变、Parkin基因突变，导致以上异常蛋白沉积于大脑，可能影响人的记忆、学习和运动，从而引发认知障碍、运动障碍等症状。

1、年龄，50~85岁。

2、有高血压或高脂血症者，患病风险增加。

3、抑郁和咖啡因摄入量低是路易体痴呆较强的危险因素。

4、家族中有人患有路易体痴呆，患病风险可能增加。

5、患有帕金森病的人罹患路易体痴呆的风险更高。

路易体痴呆患者主要表现为波动性认知障碍、视幻觉、帕金森综合征，另外有部分患者可出现睡眠障碍、自主神经功能紊乱和性格改变等。

1、波动性认知障碍

（1）认知功能损害常表现为执行功能和视空间功能障碍，而近事记忆功能早期受损较轻。视空间功能障碍常表现得比较突出，患者很可能在一个熟悉的环境中迷路，比如在吃饭的间隙去洗手间，出来后可能无法找回自己餐桌的路。

（2）认知功能障碍具有波动性，患者常出现突发而又短暂的认知障碍，可持续几分钟，几小时或几天，之后又戏剧般的恢复。比如患者在和别人正常对话，突然沉默不语，两眼发直，几小时后突然好转。

2、视幻觉

50%～80%的患者在疾病早期就有视幻觉。视幻觉的内容活灵活现，但不一定是痛苦恐怖的印象，有时甚至是愉快的幻觉，以至于患者乐意接受。视幻觉常常在夜间出现。早期患者可以分辨出幻觉和实物，比较常见的描述包括在屋子内走动的侏儒和宠物等。听幻觉、嗅幻觉也可能存在，出现听幻觉时，患者可能拿着未连线的电话筒畅聊，或者拿着亲友的照片窃窃私语，后期患者无法辨别幻觉，对旁人否定会表现得很激惹。

3、帕金森综合征

主要包括运动迟缓、肌张力增高和静止性震颤（静止时震颤出现或明显）。但是与经典的帕金森病相比，DLB的静止性震颤常常不太明显。

4、其他

（1）睡眠障碍：被认为是路易体痴呆最早出现的症状，患者在快速动眼期睡眠会出现肢体运动和梦呓。

（2）自主神经功能紊乱：常见的体位性低血压、性功能障碍、便秘、尿潴留、多汗、少汗、晕厥、眼干、口干等。

（3）性格改变：常见有攻击性增强、抑郁等。

（4）妄想：56%的路易体痴呆患者以妄想为首发症状，如认为亲戚或朋友由他人冒名顶替。

1、营养不良

严重的路易体痴呆患者可因吞咽困难导致营养不良。

2、跌倒、摔伤

路易体痴呆患者由于存在运动障碍，容易跌倒、摔伤。

3、瘫痪

严重的路易体痴呆患者运动障碍较严重，以至于不能行走，瘫痪在床。

4、其他

长期卧床者可能会导致肺部感染、褥疮等并发症。

出现认知障碍、视幻觉、运动迟缓、静止性震颤等表现，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议患者做血常规、甲状腺功能、维生素B₁₂水平检测等实验室检查以及影像学和神经心理学检查，以明确诊断和做出鉴别诊断。

主要包括肌张力和力量、身体平衡和协调能力、各种神经反射、触觉等，医生还会对患者的记忆力、思考能力进行测试。

路易体痴呆没有特异性的实验室检查方法，因此检查的目的是鉴别诊断。需要进行的实验室检查有血常规、甲状腺功能、维生素B₁₂水平、梅毒抗体、莱姆病抗体、HIV抗体检查等。

1、CT和核磁共振检查

可以发现脑广泛萎缩，但缺乏特征性表现。

2、单光子发射计算机断层成像术（SPECT）和正电子发射断层显像（PET）

可发现路易体痴呆患者枕叶皮层代谢率下降，纹状体多巴胺运转体摄取率降低，有一定的鉴别意义。

3、间碘苄胍（MIGB）闪烁扫描

常提示路易体痴呆患者心肌摄取率降低。

特征性的病理学表现是路易氏体，广泛分布于大脑皮层及脑干。

1、神经心理学检查

检查患者视空间功能是否正常，比如让患者画钟面，虽然钟面上的数字、时针、分针和秒针一应俱全，但是相互间关系完全是混乱的，数字可能集中在一侧，钟面时针、分针长短不成比例。又比如画一幢立体的小屋，虽然各个部件齐全，但是空间关系错误，患者完全不顾及透视关系。

2、脑电图

路易体痴呆患者有脑电图的异常，但目前尚不能作为鉴别诊断之用。

路易体痴呆无特异的诊断方法，主要结合临床表现、体格检查、影像学检查等进行诊断。在诊断过程中，医生需排除阿尔茨海默症、帕金森病痴呆等疾病。

2005年McKeith等对DLB诊断标准进行了修订，具体如下：

1、诊断DLB必须具备的症状

（1）进行性认知功能下降，以致明显影响社会或职业功能。

（2）认知功能以注意、执行功能和视空间功能损害最明显。

（3）疾病早期可以没有记忆损害，但随着病程发展，记忆障碍越来越明显。

2、三个核心症状

（1）波动性认知功能障碍，患者的注意和警觉性变化明显。

（2）反复发作的详细成形的视幻觉。

（3）自发的帕金森综合征症状。

3、提示性症状

具备一个或一个以上的核心症状，同时还具备一个或一个以上的提示性症状，则诊断为很可能的DLB；无核心症状，但具备一个或一个以上的提示性症状可诊断为可能的DLB。

（1）REM期睡眠障碍。

（2）对抗精神病类药物过度敏感。

（3）SPECT或PET提示基底核多巴胺能活性降低。

4、支持证据（DLB患者经常出现，但是不具有诊断特异性的症状）

（1）反复跌倒、晕厥或短暂意识丧失。

（2）自主神经功能紊乱（如直立性低血压、尿失禁）。

（3）其他感官的幻觉、错觉。

（4）系统性妄想。

（5）抑郁。

（6）CT或MRI提示颞叶结构完好。

（7）SPECT/PET提示枕叶皮质的代谢率降低。

（8）间碘苄胍（MIBG）闪烁扫描提示心肌摄取率降低。

（9）脑电图提示慢波，颞叶出现短阵尖波。

5、不支持DLB诊断的条件

（1）脑卒中的局灶性神经系统体征或神经影像学证据。

（2）检查提示其他可导致类似临床症状的躯体疾病或脑部疾病。

（3）痴呆严重时才出现帕金森综合征的症状。

6、对症状发生顺序的要求

对于路易体痴呆，痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。对于明确的帕金森病患者合并的痴呆，应诊断为帕金森病痴呆。如果需要区别帕金森病痴呆和DLB，则应参照“1年原则”，即帕金森症状出现后1年内发生痴呆，可考虑DLB，而1年后出现的痴呆应诊断为PDD。

1、阿尔茨海默病

阿尔茨海默病与路易体痴呆相比，回忆及再认功能损害严重，而言语流畅性、视觉感知及执行功能等方面损害相对较轻。在认知水平相当的情况下，路易体痴呆患者较阿尔茨海默病患者功能损害更为严重，运动及神经精神障碍更重，自理能力更差。

2、帕金森病痴呆

帕金森病痴呆是指帕金森病患者的认知损害达到痴呆的程度。帕金森病痴呆与路易体痴呆在临床和病理表现上均有许多重叠，反复的视幻觉发作在两种疾病中均较常见。但帕金森病患者痴呆表现通常在运动症状出现后十年甚至更长时间后才出现，且相对于其他认知领域的损害，帕金森病痴呆患者的执行功能受损尤其严重。

路易体痴呆作为神经病变性疾病之一，迄今尚无方法能够治愈该病。早期识别和诊断，早期进行综合治疗，有助于控制症状、改善患者生命质量及延长寿命。主要治疗方法包括药物治疗、有氧功能锻炼、科学的膳食营养管理、照料者的关怀等。

1、左旋多巴制剂

左旋多巴可加重视幻觉，对于改善DLB患者的帕金森症状疗效并不是很显著，因此应当慎用。但是当运动障碍影响日常生活能力时，可酌情从最小剂量、缓慢增量给药。

2、胆碱酯酶抑制剂

对于改善认知，目前疗效比较肯定的是胆碱酯酶抑制剂，可作为首选药物，多奈哌齐对改善视幻觉有一定作用，利斯的明对改善淡漠、焦虑、幻觉和错觉有效。同时，胆碱酯酶抑制剂对改善运动障碍也有一定效果。

3、新型非典型抗精神病药物

当胆碱酯酶抑制剂对精神症状无效时，可谨慎选用新型非典型抗精神病药物如奥氮平、氯氮平、喹硫平，这些药物相对安全。但长期大量应用也有潜在的严重不良反应，如增加心脑卒中风险和死亡率，加重认知损害，因此要慎用。经典抗精神病药物会加重运动障碍，导致全身肌张力增高，重者可出现抗精神药物恶性综合征而危及生命。

4、抗抑郁药物

路易体痴呆抑郁症状很常见，关于该症状的临床合理治疗方案比较缺乏。目前5-羟色胺再 摄取抑制剂（SSRI）和5-羟色胺-去甲肾上腺素再摄取制剂（SNRI）被推荐用于抑郁症的药物治疗，三环类抗抑郁药和抗胆碱能作用的药物应避免使用。

5、镇静催眠类药物

睡眠障碍如快速眼动相关睡眠行为异常者可以睡前服用氯硝西泮，应逐渐加量，并监测疗效和嗜睡、头昏、共济失调等相关不良反应。

左旋多巴、多奈哌齐、利斯的明、奥氮平、喹硫平、氯氮平、氯硝西泮

本病一般无须手术治疗。

1、有氧功能锻炼

有氧运动对于维持患者的活动能力很有帮助，有氧功能锻炼还可以预防和延缓认知下降。家属应鼓励路易体痴呆患者积极参加有氧功能锻炼，但是锻炼过程中要注意安全。

2、营养管理

路易体痴呆患者早期能正常进食，饮食无特别规定。但晚期患者常存在吞咽困难和营养不良，此时应改变患者食谱，以软食或半流食为主，注意补充高蛋白。对有严重吞咽困难，误吸风险高的患者可行胃造瘘术以保证足够营养。

3、其他

患者及其配偶、家庭成员及看护人员应积极学习路易体痴呆的相关知识，亲友还应给予患者关爱。

路易体痴呆无特异方法能治愈，需要长期治疗和关怀。

路易体痴呆的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

路易体痴呆是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病，预后不佳，寿命预期为5～7年。

路易体痴呆患者可以出现营养不良、褥疮、肺部感染、瘫痪、摔伤等并发症，严重威胁生命健康。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病是一种不可逆转的进行性加重的神经变性疾病，不能治愈。

本病不能根治。

寿命预期为5～7年。

日常应给予患者悉心的照料，多与患者沟通，并鼓励其自己料理生活，尽量保持独立的生活能力。遵医嘱给予患者药物，并监测药物疗效和不良反应。

1、心理特点

因认知障碍及幻视幻觉的反复出现，且会出现反复跌倒的情况，使患者往往担心疾病的治疗效果和预后，产生焦虑、抑郁的心理。

2、护理措施

（1）患者和家属可以积极学习疾病相关知识，认识到通过药物治疗症状可以得到改善。患者出现视幻觉时家属不可针锋相对，急于否定，应以温和亲切的态度对待患者。

（2）要给予患者足够的尊重，每一个人都有被尊重的权利。由于疾病的发展，患者在精神和行为上都会发生不正常改变，家属应正确对待，多给予关心、帮助。其次是非语言的沟通，与患者微笑、握手、拥抱、抚摸等更有助于患者感受到爱与关怀。

（3）患者在日常生活中应积极与人交流，多参加社会活动，对改善精神状态有一定益处。

1、家属应了解患者所服药物的名称、剂量、作用、不良反应、服药注意事项等^。

2、禁止将药物放置于患者床旁，所有药物均要去掉外包装皮，防止患者将包装皮一同服下，以免造成不必要的损伤。

3、左旋多巴要求餐前一小时或餐后一小时服药，服药期间要观察患者有无厌食、恶心、呕吐、腹泻等胃肠道症状，观察皮肤有无瘙痒及皮疹的出现。服药后应注意让患者卧床休息30～60分钟，若无不适现象，再让患者起床活动，应避免患者突然站起。

4、喹硫平主要作用是改善患者精神症状，有助于睡眠，要求睡前服药，其主要不良反应是头晕、嗜睡、直立性低血压等，用药期间应注意监测患者血压变化。

5、多奈哌齐会增加直立性低血压、跌倒和晕厥的风险，用药期间应当注意并加以防范。

1、患者自身

（1）天气变化时及时添加衣服，防止受凉。

（2）患者应进行一定的体力活动，主动进行有氧功能锻炼。

（3）由于患者的感觉功能减退，反应迟钝，动作协调性差，不提倡患者单独做家务，以免发生烫伤等意外。

（4）

2、家属及照顾者

（1）加强看护，避免患者单独外出，外出时必须有人陪伴。平时给患者佩带“黄手环”，上面注明患者的姓名、年龄、住址、家属联系电话，患者走失后帮助者可以及时联系家属。

（2）地面应防滑，家具应简化，不能有尖角，不要经常更换位置，最好装有扶手。

（3）照顾者除了保管好刀、剪、绳和煤气等危险物品外，阳台的门窗要关好，避免患者发作性幻视觉出现时自伤或伤人。

（4）家人或照顾者陪伴患者外出时，多与患者交流，并让其认路、认家门。

（5）照顾者要花一定时间帮助和训练患者，鼓励患者自己料理生活，带领患者干一些力所能及的家务活，如梳洗、擦桌、叠衣被、如厕等，尽量让患者自己多做事。生活能力的保持和提高，可以延缓智能的衰退，推迟疾病的进展。

（6）对于瘫痪卧床患者要加强对瘫痪肢体的护理，翻身后将患者的患侧肢体摆放于功能位置，定时进行关节活动及按摩，以防止关节肌肉萎缩和僵硬变形。

患者在积极配合治疗的同时，还要特别重视饮食护理，合理的饮食可以预防营养不良、增加抵抗力。

1、老年人消化功能差，应多食清淡的食物，蔬菜、菌菇类、富含卵磷脂和维生素的食品，对改善大脑细胞营养和延缓大脑细胞衰老、增强抵抗力、提高记忆力有明显的作用。

2、以低盐、低脂肪、高蛋白、高营养饮食为主，适当补充钙和粗纤维食物，以促进肠蠕动，加强营养吸收，预防便秘。

3、应注意食物的口感和温度，以增加食欲，刺激吞咽反射。

4、患者应食用柔软细腻、易消化的食物，小口进食，细嚼慢咽。进食时尽量采取坐姿进食，卧床患者采取半坐卧位，这种体位可以利用重力使食物向下移动，容易被摄入和吞咽。无法坐位进食者，在喂食过程中应严密观察。如发生噎食，应立即用手抠出口内积存食物，对意识清楚的患者，可鼓励其咳嗽或吐出食物，当发现患者阻塞物为易碎食物，如馒头、面包等，抠的同时可以将患者倒转，用手击其背部，使其滑出，如无法解决，尽快就医。

5、进餐前30分钟停止其他一切活动，做好进食准备，有活动性义齿者进餐前要装上，以便患者将食物充分咀嚼，有利于患者吞咽。

6、口中有食物时，避免讲话，确定口中无存留食物后，再继续进食或者喂食。

7、喂食流质食物时从口角送入，勿从正中直入，以避免呛咳。

8、进食后让患者静坐30分钟，以免发生食物逆流和防止吸气时误将残余食物吸入气道等。

9、对于痴呆严重的患者，如已经到了不能配合进食或进食障碍，应少量多餐，保证每天必须的营养，必要时可以鼻饲进食。

路易体痴呆病因和发病机制不明，很难预防，但合理饮食、规律运动、积极参加社交活动、智力训练等可在一定程度上降低发病风险。

1、合理饮食

（1）低盐饮食，保证新鲜水果、蔬菜的摄入。

（2）确保摄入充足的ω-3脂肪酸，如三文鱼、金枪鱼、鲑鱼、沙丁鱼或补充深海鱼油。

（3）建议少量多餐，规律饮食。

（4）建议戒烟，并且严格控制酒精入量。

2、规律运动

运动可以保证循环系统的有效运作，降低胆固醇水平，使血压维持在相对正常的水平，降低痴呆的风险。对于大多数人建议每周至少进行中等强度有氧运动150分钟，运动形式推荐单车或者快走。

3、积极参加社交活动

老年人增加每周社交活动次数，形式包括走访亲友、观看电影、俱乐部活动、志愿者活动等，以增加认知储备，降低患痴呆的风险。

4、智力训练

大脑的功能锻炼有助于维持大脑活力，降低患痴呆的风险。大脑的功能锻炼包括学习新知识，如学习门外语、学习手语、阅读报刊或书籍，以及培养一个新的爱好习惯，越具有挑战的事，越能增加增加大脑储备。

5、规律的休息

按时入睡，按时起床，确保大脑生物钟保持规律应答，尽管午睡对于消除疲劳有诸多益处，但是对大多数老年人来说，午睡会使失眠加重，如果老年人已有失眠的困扰，尽量减少午睡时间。

6、避免头部外伤

老年人还应注意避免头部外伤，在做一些球类运动时应保护好头部，带好头盔。

1、经常迷路，思考能力、注意力和判断能力下降。

2、出现幻觉，看到异常情景。

3、出现运动迟缓、肢体僵硬或者颤抖等。

4、睡觉时肢体经常剧烈运动或者说梦话。

5、性格改变，总是攻击别人或者情绪低落。

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

出现视幻觉、运动迟缓、静止性震颤等症状者需要到神经内科就诊。

1、提前通过正规渠道预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，应尽量穿宽松的衣服。

3、可能要进行影像学检查，不要带金属首饰，以免影响检查结果。

4、若近期有就诊和治疗经历，请携带相关病历、检查报告和药物等。

5、若是行动不便或者精神紧张，可以让家人陪同就诊。

6、患者或者家属可以提前准备一些相关问题，有助于向医生更好的了解疾病。

1、您今年多大岁数了？

2、您记忆力是否下降？是否经常遗忘东西或者迷路？

3、您是否经常看到一些现实中不存在的东西？

4、您晚上睡觉时肢体是否会剧烈运动或者经常说梦话？

5、您家里人是否有过痴呆病史？

6、您有去医院就诊过吗？做过哪些检查？

7、您有进行过治疗或者服用什么药物？

8、您有高血压或者高脂血症病史吗？

9、您有其他神经疾病的病史吗？

10、您有什么药物过敏史吗？

1、我这是什么病？什么原因导致我得这个病？

2、我这个病会遗传吗？

3、需要做哪些检查？

4、我这个病要进行住院治疗吗？

5、大概需要治疗多久？可以治愈吗？

6、这个病需要长期服用药物吗？医保可以报销吗？

7、我平时生活和饮食应该要注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？