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多睾症

多睾症(polyorchism)是指阴囊内除存在2个正常睾丸外,还有1个或1个以上额外睾丸。该病属于一种罕见的先天性泌尿生殖系统畸形,其中以3个睾丸最为常见。具体的发病机制尚不完全清楚,多数患者无明显的症状,部分可出现阴囊疼痛、肿胀等不适。关于该病的治疗目前还存在争议,是否需要进行手术要根据实际情况而定。

英文名称

polyorchism

其它名称

多睾畸形

相关中医疾病

子痈

疾病分类

泌尿生殖系统疾病

遗传性

目前尚无证据表明该病具有遗传性。

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

泌尿外科、男科

发病部位

睾丸

常见症状

阴囊包块、睾丸疼痛

主要病因

胚胎发育异常

检查项目

超声、病理活检

重要提醒

多睾症具有一定的恶变风险,患者日常生活中要谨遵医嘱定期复诊检查。

临床分类

1、根据有无生殖潜能分类

可分为A、B型,在A型多睾症中,多余的睾丸有输精管引流,因此具有生殖潜能;B型睾丸多睾症,多余睾丸无输精管引流,因此没有生殖潜能。

2、根据解剖分类

可分为4型,A型仅有睾丸组织;B型有睾丸、附睾,无输精管;C型2个睾丸、附睾共享1条输精管;D型有独立的附睾和输精管,具有生殖潜能。

流行病学

传染性

多睾症属于发育畸形,不具有传染性。

发病率

多睾症是一种罕见的先天畸形,在全球范围内同样较为少见,有研究统计不足200例,无特殊的好发人群。

发病趋势

该病较为罕见,目前没有相关的流行病资料显示其发病趋势。

好发人群

尚无有关流行病学资料说明其有特殊的好发人群。

病因

总述

多睾症是一种罕见的生殖系统机型,其病因和发病机制目前尚不完全清楚。学者研究发现,该病可能是由于胚胎的生殖嵴在衍化成为睾丸的过程中因某种因素导致其异常的发育所致。睾丸发育取决于Y染色体短臂上的SRY基因 ,7周时SRY 蛋白促使生殖嵴分化形成睾丸,而附睾和输精管产生于第8周的中肾管。如胚胎期6~8 周时,睾丸始基分裂或附睾、输精管发育异常可能会导致多睾畸形。

基本病因

一般认为多睾的发生是由于胚胎发育的第四周由生殖嵴上皮细胞群分裂的结果。多余的睾丸位于正常睾丸的附近,有自己的附睾、输精管和精索,也可以与正常睾丸共有一个附睾和输精管。大多数病例中,额外睾丸已下降位于阴囊内。

症状

总述

多睾症一般无特异性临床表现,患者可无明显的不适。部分患者可有阴囊疼痛、阴囊肿胀等不适。其可能会有睾丸扭转、恶性病变等风险。

典型症状

多数患者无特异的临床症状,主要表现为腹股沟区或阴囊包块。部分患者会出现疼痛不适等表现。

伴随症状

患者一般无特殊的伴随症状,当有并发症时,会伴随出现相应的并发症的表现,如睾丸扭转时会有剧烈的疼痛等。

并发症

多睾症可能会合并有隐睾、鞘膜积液、腹股沟疝、睾丸扭转、阴道系列等疾病。此外,研究发现与正常睾丸相比,额外睾丸发生恶变的概率较高。

检查

预计检查

对于前来就医的患者,医生首先会对其进行仔细的体格检查,初步判断有无多睾畸形。同时还会进行超声检查,以此来明确诊断。

体格检查

医生会嘱患者取站立位,检查睾丸位置和轴线。医生用手触摸阴囊,判断有无异常的肿块。

实验室检查

对于多睾症的患者,医生会根据实际情况给予肿瘤标记物等实验室检查,以此来与肿瘤性疾病进行鉴别。

影像学检查

超声检查对于多睾畸形的诊断具有很重要的临床价值,其超声的图像可具有以下特点:

1、肿块位于阴囊内或腹股沟区,对于罕见的位于腹膜后的睾丸,由于发育不好,通常体积小。

2、肿块与附睾或睾丸实质分界清楚,形态较规则,多数呈椭圆形。

3、位于阴襄内的多余的睾丸由于发育相对较好,实质回声往往与睾丸回声类似,而位于腹股沟区的睾丸发育相对较差,回声减弱。

4、肿块内出现较丰富的、呈树枝状分布的血流信号,类似实质器官的门结构,对于腹股沟区发育较差的睾丸,可能血流信号相对较稀疏。

病理检查

部分患者可能需要进行病理活检,以此来评估是否发生恶变。

其他检查

1、B超检查

可检查出多睾的位置,但通常阳性率较低。

2、手术探查

可发现阴囊或腹股沟包块是否为睾丸,或拟诊为双侧隐睾行探查时在腹腔内找到3个或3个以上睾丸。

诊断

诊断原则

医生通过对患者进行超声检查,一般可明确诊断。由于多睾症可能会合并有其他疾病,医生会通过相应的辅助检查来评估是否合并有隐睾、肿瘤等。

诊断依据

1、体格检查

医生对患者进行体格检查,发现存在异常的包块。

2、影像学检查

影像学检查明确发现额外的睾丸。

鉴别诊断

1、附睾肿块

阴囊内睾丸旁肿块,很难与额外睾丸鉴别,往往需通过手术探查、组织学检查才能鉴别。

2、腹股沟斜疝

腹股沟斜疝为可复性包块,B超可发现包块内容物为肠管。斜疝嵌顿时与额外睾丸扭转鉴别较为困难,尤其多睾症合并斜疝时,只有通过手术探查才能与多睾症鉴别。

3、其他

当医生发现患者阴囊或腹股沟肿块时,会注意与附睾囊肿、精索静脉曲张、肿瘤和睾丸横过异位等相鉴别。一般通过超声、核磁共振等有助于鉴别。

治疗

治疗原则

医生会根据患者额外睾丸的大小、位置、与同侧主睾丸的关系、生殖功能 、恶变潜力、病人年龄等综合来选择治疗手段。确切的治疗措施目前尚有争议,一般认为对于发生扭转、恶变的患者要根据实际情况进行手术治疗,部分患者可根据实际情况选择进行定期随访。

一般治疗

国内对于阴囊内多余睾丸倾向于长期随访,研究发现该畸形有一定的恶变风险,建议患者在日常生活中注意定期到医院就诊监测相关指标,如有异常及时由专业的医师处理。位于阴囊内多睾不伴随其他疾病 、肿瘤标志物阴性 、超声图像无明显异常 、年龄较小者均可采用保守治疗 ,定期行随访和影像学检查。

药物治疗

本病通常不选择药物治疗。

相关药品

目前尚无特殊的药物治疗。

手术治疗

手术切除:对于多睾症的处理医学界尚有争论,对于发育不良的、萎缩的,或者在监测过程中出现恶变的多余睾丸,医生会建议手术切除。

治疗周期

部分患者无需采取特殊的治疗,日常生活中注意长期按时随访即可。经手术治疗的患者一般需要7天左右,实际的治疗周期根据患者的病情以及现实生活中具体的手术方式、日常的护理等不同而存在差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

部分没有明显症状的患者,多睾症可不影响正常的生育功能,不会危及身体健康。但是需要注意的是该畸形具有一定的恶变风险,有研究发现青春期前未下降的非功能性睾丸恶变率约为2 .2%,青春期后则显著上升至5 .4%。与正常睾丸相比 ,额外睾丸发生恶变的概率较高,约为6% ,其中非阴囊内额外睾丸恶变率可达7%。如果发生恶变而不加以积极有效的治疗,可能会危及患者的健康及寿命。

危害性

部分患者额外的多余睾丸具有一定的恶变风险,危及患者的生命健康。

自愈性

多睾症属于一种罕见的生殖系统畸形,不可自愈。

治愈性

该畸形是可以治愈的,部分患者无需特殊治疗长期随访即可,部分患者需要经外科手术切除以治愈。

治愈率

一般来讲经过长期的定期随访,早期切除具有恶变风险的睾丸,大多数患者可取得良好的预后。

根治性

理论上来讲,经外科手术切除额外的睾丸即可矫正畸形。但是目前对于多睾症的标准治疗方法尚有争议。

日常

总述

日常生活中的良好的护理,即可帮助患者保持良好的心态来对待自身的实际病情,也可帮助患者更好的监测自己的病情,定期复诊。对于手术治疗的患者良好的护理会促进患者的恢复。

心理护理

部分患者由于自己身体出现了畸形,随着年龄的增长可能会出现自卑等心理问题,也有的患者由于担心睾丸出现恶变而出现忧虑、恐慌等消极情绪。患者在日常生活中要注意保持良好的心态,正视自己的与众不同,遵医嘱按时随访监测睾丸的情况。

用药护理

多睾症无特殊的用药护理。

术后护理

经手术切除额外睾丸的患者,恢复期间注意保持尿管的通畅,同时注意创口清洁干燥,以免发生感染。

生活管理

1、日常生活中注意个人卫生,保持会阴部位清洁,勤换洗内裤。

2、经手术治疗的患者注意卧床休息,待创口恢复后可在医生指导下,根据自身情况进行简单的活动。但需要避免大幅度的剧烈运动。

病情监测

患者在日常生活中注意观察自己睾丸疼痛、阴囊包块等症状是否有加重的情况,如有异常及时就医。

复诊须知

患者遵医嘱按时、定期进行复诊,由专业医师评估睾丸的实际情况。由于该畸形可有一定的恶变风险,医生在患者复诊时会根据实际情况进行影像学、肿瘤标记物等相关检查。

饮食

饮食调理

多睾患者如果没有其他的不适症状,日常生活中正常饮食即可。平时可加强自身营养,同时养成良好的生活习惯,避免烟酒、辛辣等刺激。

饮食建议

患者在日常生活中可以进食清淡、易消化的食物,可多吃一些杂粮粥。平时选择稻米、小麦、薏米、燕麦片等,同时多吃新鲜的水果和蔬菜。

饮食禁忌

目前尚未有严格禁忌的食物。但患者日常生活中尽量避免烟酒刺激,同时少吃辛辣、生冷等刺激性的食物。

预防

预防措施

多睾症属于先天的发育畸形,其确切的病因及发病机制目前尚不明确,暂无特殊有效的预防措施。怀孕的妇女注意避免日常生活中药物、理化等有致畸形的不良因素,对儿童进行日常的体检,早期发现、早期随访、早期治疗。

就医指南

急诊(120)指征

1、患者突发阴囊、下腹部剧烈疼痛;

2、患者有其他危急症状。

以上可及时拨打120或送急诊处理。

门诊指征

1、患者出现睾丸疼痛不适;

2、患者出现阴囊坠胀;

3、患者阴囊、腹股沟等部位出现包块;

4、患者自己发现睾丸数量异常;

5、患者出现其他不适。

以上建议及时就医咨询。

就诊科室

患者睾丸出现异常不适表现时可在男科、泌尿外科就医咨询。如果病情严重,起病急骤出现类似于睾丸扭转等情况时,可在急诊科就医。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生对前来就医患者的睾丸等相关部位会进行仔细的体格检查,患者提前做好心理准备,并着宽松的衣物方便检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您此次就医有哪些不适?

2、不适症状持续多久了?有什么规律吗?

3、您有睾丸疼痛、阴囊肿胀等不适吗?

4、以前有生殖泌尿系统相关的疾病吗?

5、您已经孕育后代了吗?对日常生活有什么影响?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会得这个病?

2、我病情严重吗?

3、需要采取什么治疗?能否治愈?

4、需要采取什么检查?我该如何配合?

5、需要手术治疗吗?需要进行什么样的手术?

6、该病会影响我的生育能力吗?

7、可以长期随访观察吗?需要多久进行一次复查?

8、日常生活中有哪些需要注意的?

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