骨肉瘤

根据病理骨肉瘤可分为低级别中心型骨肉瘤、经典型骨肉瘤、毛细血管扩张型骨肉瘤、小细胞骨肉瘤、继发性骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高级别表面骨肉瘤等多种类型。其中，以经典型骨肉瘤最为常见，其又可以分为成软骨型骨肉瘤、成纤维型骨肉瘤、成骨型骨肉瘤。

不会传染。

年发病大约为 2～3/100万，占人类恶性肿瘤的0.2%，占原发骨肿瘤的11.7%

骨肉瘤多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的患者发病年龄在 10～20岁。男性多于女性，比例约 1.4∶1。

本病是骨恶性肿瘤中最多见的一种。下肢负重骨对外界因素如病毒作用使细胞突变，可能与骨肉瘤形成有关。骨肉瘤系从间质细胞系发展而来。肿瘤迅速生长是由于肿瘤经软骨阶段直接或间接形成肿瘤骨样组织和骨组织。此外，发生外伤也可能与本病的发生有关。

骨肉瘤好发部位为长骨干骺端，主要为股骨下端和胫骨上端，也可发生于扁平骨如骨盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。骨肉瘤无特异性临床表现，通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。

1、疼痛

肿瘤部位疼痛是儿童和青少年骨肉瘤发病的常见症状。发病往往隐匿，疼痛通常发生在肿瘤的区域。疼痛可由早期的间歇性发展为数周后的持续性，程度逐渐增强。下肢疼痛可出现避痛性跛行。突然发作的剧烈疼痛通常提示病理性骨折。

2、肿块

随着病情发展，局部可出现肿胀，患处皮温增高，伴明显的压痛。肿块增长迅速者，表面可见静脉怒张。因骨化程度的不同，肿块的硬度各异。

3、全身症状

全身症状包括发热、不适、体重下降、贫血，严重者器官功能衰竭。个别患者肿瘤增长很快，早期就发生肺的转移瘤，致全身状况恶化。经瘤体部位的病理骨折使症状更加明显。

骨肉瘤可以并发病理骨折。发生于长骨骨干处的骨肉瘤可以并发骨硬化性病灶和内骨膜增厚。瘤体近关节时常合并功能障碍，晚期常出现肺转移。

患者出现局部疼痛、肿块等症状时，应及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，然后可能建议患者进行血常规、血生化、X线检查、CT、MRI、核素骨扫描、病理检查，以明确诊断。

患者暴露患肢，医生可见骨端肿块、静脉怒张，触诊发现皮温升高，可有压痛。

1、血常规

骨肉瘤晚期患者可有血红蛋白和血小板减低。

2、血生化

在骨肉瘤的病例，有时可以在早期发现血液中骨源性碱性磷酸酶增高，这与该肿瘤大量的成骨作用有关。

1、X线检查

典型的骨肉瘤X线表现为肿瘤组织同时具有新骨生成和骨破坏的特点。肿瘤多位于长管状骨的干骺端，边缘不清，骨小梁破坏，肿瘤组织密度增高，穿破骨皮质后肿瘤进一步将骨膜顶起，产生该病具有特征性的X线征象――考德曼套袖状三角（Codman三角），虽然这种现象在部分骨髓炎和尤文肉瘤患者中也可见到，但在成骨肉瘤中则是非常典型的。晚期病例，可以看到肿瘤浸润软组织的阴影，也可在部分病例中见到病理骨折现象。 

2、CT扫描和MRI检查

是判断骨肿瘤性质、范围和有无周围软组织浸润的有效手段，也可以早期发现肺部和其他脏器的转移病灶，是成骨肉瘤临床检查的常规项目。   

3、核素骨扫描

可以发现和鉴别成骨作用的存在，是早期发现和晚期鉴别有否转移病灶的常用方法。

活体组织检查：骨肉瘤的诊断虽然根据临床和放射学检查可以明确，但病理诊断往往是治疗的必备依据。当诊断考虑到该肿瘤的可能性时，及时的施行活体组织检查，尽快得到病理学检查的确认，对明确诊断和治疗的安排有着极其重要的意义。

骨肉瘤有明显的年龄、类别及发病部位方面的特点，又有典型的X线征象。但当早期X线诊断困难时，应在短期内连续随访追查。凡是在X线上怀疑恶性肿瘤者，都应及时进行活组织检查，明确诊断。

1、多发于10～20岁的青少年。

2、好发于四肢长骨上，尤其是股骨远端、胫骨近端和肱骨近端。

3、早期出现疼痛，由间歇性隐痛迅速转为持续性疼痛。

4、出现局部肿胀、关节运动障碍，压痛。

5、伴见低热、疲乏、消瘦、贫血和进行性衰弱。

6、借助X线检查、CT检查、放射性核素骨扫描、核磁共振、血管造影、病理学检查及化验检查等可以明确诊断。

1、骨髓炎

早期骨髓炎及干骺炎及干骺端结核，有时产生与骨肉瘤类似的症状，如局部疼痛，肿胀，有烧灼感，体温升高，白细胞增多。X线片可见干骺端骨质破坏及骨膜反应，但炎症产生的骨质破坏、骨膜反应较规则。抗感染治疗后症状减轻。

2、软骨肉瘤

多发于25～50岁。主要表现为骨皮质膨胀变薄，或增厚，软组织内有大量棉絮状和沙粒状钙化阴影，但极少有放射状骨针或Codman角。若系继发于内生软骨瘤，则可见到不规则的致密斑点，肿瘤若穿破骨皮质则呈毛发蓬松状外观。

3、骨纤维肉瘤

好发于骨干或干骺端，很少发生于骨骺或骨端，为比较局限的溶骨性破坏区，有散在的小钙化点，但没有瘤骨组织。

骨肉瘤治疗原则包括手术切除、化疗、放疗和靶向治疗。手术目标是广泛切除肿瘤，化疗用于术前缩小肿瘤和术后控制微转移，放疗和靶向治疗可用于辅助控制局部病变和远处转移。综合治疗和多学科合作是关键。

1、化学药物治疗

详见放化疗，常用药物有甲氨蝶呤、亚叶酸钙、多柔比星、博来霉素、放线菌素D等。

2、分子靶向药物治疗

近年来对于骨肉瘤的新型分子靶向药物也有了一定程度的发展，集中在多靶点抗血管生成小分子靶向药物，常用药物有索拉非尼、卡铂替尼、帕唑帕尼等。

甲氨蝶呤、亚叶酸钙、多柔比星、博来霉素、放线菌素D、索拉非尼、卡铂替尼、帕唑帕尼

手术（截肢或保肢）仍是骨肉瘤治疗的主要方式。对于无转移的高级别骨肉瘤，研究表明截肢术与保肢手术在复发率以及生存率上无显著差异，而保肢手术往往能带来更好的功能。在新辅助化疗反应较好的高级别骨肉瘤患者，如果能达到广泛的外科边界，应首选保肢治疗。当保肢治疗无法达到满意的外科边界时应进行截肢治疗。

1、保肢手术的适应证 

（1）四肢和部分中轴骨的肿瘤，软组织内的侵犯中等程度。

（2）主要神经血管束未被侵犯，肿瘤能获得最佳边界切除。

（3）无转移病灶或转移灶可以治愈。

（4）病人一般情况良好，无感染征象，能积极配合治疗。

2、保肢手术的禁忌证 

瘤体巨大、分化极差、软组织条件不好的复发瘤，或者肿瘤周围的主要神经血管受到肿瘤的侵犯，以截肢为宜。

1、化疗

比较一致的观点是，骨肉瘤一旦经病理证实，就应该立即开始前期的化学治疗。肿瘤组织切除后的巩固性化学治疗对控制肿瘤转移，提高治疗生存率非常重要。一般在手术治疗施行后继续进行，并做好随访工作，定期检查，特别是检查有否转移的发生，并根据病情及时调整治疗方案，必要时也可第2次施行肿瘤的清除手术。

2、放疗

为重要的辅助治疗，即使用高能射线杀死肿瘤细胞。

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

影响预后的因素关键在于就诊早，肿瘤是否彻底切除，手术前后的化疗和放疗。此外，还有瘤细胞的组织类型、肿瘤大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等。近年来，随着手术技术的进步，以及放疗、化疗、靶向治疗和多学科综合治疗的发展，骨肉瘤患者的 5 年生存率已提高至 60%~80% 。然而，与其他恶性骨肿瘤相比，骨肉瘤的死亡率仍最高。特别是转移性或复发性骨肉瘤患者，长期生存率往往低于30%。

1、骨肉瘤细胞可迅速侵犯周围骨组织，导致骨折和严重疼痛。

2、骨肉瘤的诊断和治疗过程可能给患者带来巨大的心理压力和焦虑情绪，进一步影响患者的心理健康和生活质量。

3、部分骨肉瘤患者可能需要进行截肢手术，以去除受累的肢体部分，这会导致患者残疾，严重影响生活质量。

4、骨肉瘤为恶性肿瘤，总体预后较差，如果发生转移、治疗不当或治疗效果不佳，则可导致患者死亡。

不会自愈。

很难治愈，但早期积极治疗，可延长生存周期。

骨肉瘤在治疗后仍有一定的复发风险，患者需要定期复查以监测病情发展。

易通过血液传播至肺部等远处器官，形成转移灶。

近年来，骨肉瘤患者的 5 年生存率已提高至 60%~80% 。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状，延长生存周期。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病患者会出现骨骼疼痛、跛行等症状，而且还可能面临截肢的风险，严重影响外观及运动功能，不仅使患者产生自卑的心理，还会降低患者日常生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，逐渐失去生活的信心，甚至抑郁。

2、护理措施

家属应多关注患者的心理状态，多陪伴、关心患者，可为患者安排感兴趣的娱乐活动，如画画、看书等，调动患者的积极性，减轻患者的心理压力，使患者能够积极配合医生治疗。

遵医嘱服用药物，若出现剧烈恶心、呕吐等不良反应，应及时咨询医生。

1、确保居住环境卫生舒适，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间应多休息，术后可适当抬高患肢，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、根据自身情况适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行慢走等活动。

4、如果接受截肢术，可以定制合适的助行装置，并在专业医生的指导下进行功能训练。

随访监测在第1、2年应每3个月1次，第3年每4个月1次，第4、5年每半年1次，此后每年1次。每次均应完善影像学及实验室检查。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

4、患者可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。

5、术后患者可以进食后，可以先喝点温开水，若患者无恶心、呕吐，再给予患者稀粥，逐步由流质半流质饮食过渡至正常饮食。

忌油炸、烟熏烧烤、辛辣刺激、油腻生硬的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、避免接触有毒有害物质。

2、尽量避免外伤。

3、养成健康的生活习惯，均衡饮食，规律锻炼。

1、局部出现肿块，伴疼痛或触痛。

2、伴行走不便、跛行；

3、伴发热、不适、体重下降；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

本病属于骨科诊疗范畴，患者可以去骨科就诊。若确诊为骨肉瘤，还可去肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议患者穿方便医生检查的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？