抗利尿激素不适当分泌综合征
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抗利尿激素不适当分泌综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时,抗利尿激素(ADH)仍然持续分泌,导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血症等一系列临床表现的一种综合征。本病的病因为ADH分泌增多或ADH调节功能紊乱,可见于肺部疾病、中枢神经系统疾病、恶性肿瘤、服用部分药物等情况。症状与患者的血清钠程度有关,可出现食欲不振、恶心、呕吐、头痛、惊厥、昏迷、神经精神症状等。本病可通过限制水入量、药物治疗等方式进行治疗。
英文名称
其它名称
相关中医疾病
疾病分类
遗传性
是否医保
就诊科室
发病部位
常见症状
主要病因
检查项目
重要提醒
流行病学
不会传染。
目前尚无明确的发病率相关数据。
患有脑膜炎等颅内病变、肺部疾病等人群发病风险高。
病因
本病的发生原因可以是非内分泌的异位性ADH分泌增多,或是ADH调节功能紊乱。ADH分泌过多,肾小管吸收水分增加,体内水潴留,体液容量增加及稀释性低钠血症。水分进入细胞内造成细胞内水肿,特别是脑细胞水肿。
1、肺部疾病
肺炎、肺结核、哮喘持续状态。
2、中枢神经系统疾病
脑膜炎、脑炎、脑脓肿、脑肿瘤、脑外伤、急性感染性神经根炎、蛛网膜下腔出血和脑血管病变。
3、低氧血症
心搏出量下降,刺激ADH分泌。
4、恶性肿瘤
如肺癌、十二指肠癌、胰腺癌、前列腺癌、胸腺癌等可产生ADH,但在小儿中少见。
5、药物
可以使肾小管对ADH敏感性增强或作用于下丘脑的神经细胞,使ADH分泌增加,如氯磺丙脲、长春新碱、氯贝丁酯和噻嗪类药物。
6、其他
如新生儿窒息、颅内出血等。
症状
抗利尿激素不适当分泌综合征患者除了原发病的表现外,症状与低血钠的程度有关。患者可出现食欲不振、恶心、呕吐、头痛、惊厥、昏迷、神经精神症状等。
1、血清钠在120mmol/L以上时
临床可无症状。
2、血清钠在120mmol/L以下、高于110mmol/L时
患者可出现食欲不振、恶心、呕吐等症状。
3、血清钠低于110mmol/L时
出现神经精神症状(烦躁、不安、哭闹等)、甚至惊厥、昏迷直至死亡。
4、血清钠低于95~109mmol/L
持续三天即可引起不可逆脑损伤。
1、当脑水肿严重时,脑组织可从组织空隙中疝出,危及患者生命。
2、患者可能出现肺水肿、心力衰竭等并发症,与组织水肿、血容量增加有关。
3、低钠血症还可能引起肾前性氮质血症、渗透性脱髓鞘综合征、神经损伤等病变。
检查
当患者出现原因不明的食欲不振、恶心、呕吐、头痛、惊厥、昏迷等症状时,应及时就医。医生会通过血浆渗透压检查、生化检查、抗利尿激素检查、X线、CT等检查了解患者的血清钠、渗透压以及脏器变化,为诊断和治疗提供依据。
1、血浆渗透压检查
患者血浆渗透压随血钠下降而降低。
2、生化检查
可检查患者血清钠的浓度,判断患者病情。此外还可检查血清钾、氯化物、血糖、血浆蛋白、肌酐、尿素氮等,了解患者有无肝肾功能的变化。
3、抗利尿激素检查
检查患者血液中抗利尿激素的浓度变化。
4、其他
还应做红细胞计数、血红蛋白测定及血细胞压积,提示血液稀释及血容量的变化。
医生还可能建议患者进行X线、CT等影像学检查,了解患者肺部、心脏、脑部等病变情况,寻找可能的病因,了解患者的病情严重程度。
诊断
医生会询问患者异常症状出现的时间以及有无诱发因素,询问患者发病前是否有颅脑疾病、肺部疾病等病史,询问患者近期有哪些用药经历,结合患者的临床表现以及血浆渗透压检查、生化检查、抗利尿激素检查、X线、CT等辅助检查结果综合进行诊断。
1、肾失钠所致低钠血症
特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾病、醛固酮减少症、Fanconi综合征、利尿药治疗等均可导致肾小管重吸收钠减少,尿钠排泄增多而致低钠血症。常有原发疾病及失水表现,血尿素氮常升高。而SIADH患者血容量常正常或增高,血尿素氮常降低。
2、胃肠消化液丧失
如腹泻、呕吐,及胃肠、胆道、胰腺造瘘或胃肠减压等都可失去大量消化液而致低钠血症,常有原发疾病史及失水表现。
3、甲状腺功能减退症
有时也可出现低钠血症,可能由于AVP释放过多或由于肾不能排出稀释尿所致。但甲状腺功能减退症严重者伴有黏液性水肿等表现,结合甲状腺功能检查不难诊断。
治疗
抗利尿激素不适当分泌综合征的治疗与患者的病情有关。轻症患者可仅限制水的摄入,症状明显的患者应针对原发疾病以及低钠血症进行治疗。
如果患者存在中枢神经系统、肺部疾病、肿瘤等病因,应积极治疗原发病。医生会根据患者疾病类型选择相应的治疗方式,请以医嘱为准。如发病与服用部分药物有关,应及时停药或换药,请在医生的指导下进行。
如严重水中毒、有抽搐、昏迷等神经系统症状,需进行抢救,迅速提高血浆渗透压,常用1.5%氯化钠或3%浓度氯化钠。
轻症患者可能只需限制水入量,其余患者也应根据医嘱进行限水,配合治疗。限制水入量可以使水处于负平衡,纠正过多体液,减少尿钠排出,使血钠水平恢复正常。
1、地美环素
有观点认为地美环素可拮抗ADH对肾小管上皮细胞的作用,有助于水分排出,但需注意肾毒性。
2、利尿剂
通过呋塞米、甘露醇等药物帮助排出水分,缓解患者症状。
3、糖皮质激素
有观点认为糖皮质激素能直接作用于肾小管,提高钠的重吸收,有利于纠正低钠血症。
地美环素、呋塞米、甘露醇、糖皮质激素
本病通常不选择手术治疗,部分患者的原发疾病可能需要进行手术治疗,具体请以医嘱为准。
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
预后
预后与患者的病情、治疗时机有关。轻症患者可能只需限制水的摄入症状即可缓解,部分患者的原发疾病如果没有得到较好控制,症状可能难以彻底消除。病情重的患者如不及时治疗可导致患者死亡。
本病可导致患者出现食欲不振、恶心、呕吐、精神神经症状等,还可能导致肺水肿、心力衰竭、脑疝等,甚至导致患者死亡。
经过及时有效的治疗,部分患者的症状可以得到缓解,体内水、电解质等基本恢复正常。
部分患者的原发疾病复发,也可能引起本病复发。
日常
患者在日常生活中应保持良好的心态。养成良好的生活习惯,充分休息,病情允许时适当运动,遵医嘱用药,同时遵医嘱定期复查,对促进疾病的恢复可起到积极作用。
由于疾病不适以及对疾病的过度担忧,患者容易产生恐惧、不安、焦虑等异常心理,可向医护人员了解疾病的相关知识,解除对疾病的恐惧心理,以科学的态度对待疾病,积极配合医生进行治疗。此外,家属应多给予患者爱和关心,帮助患者树立治疗的信心。
1、严格遵照医嘱使用药物,不可私自停药或增减药量,同时学习药物的正确用法、用量。
2、使用药物时注意不良反应的发生,如有严重不良反应,应停止使用,咨询医生后调换其他药物继续进行治疗。
1、生活有规律,保证充足睡眠,避免劳累。
2、注意个人卫生,勤换洗衣物,勤洗澡。
3、做好个人防护,注意个人安全。
4、病情允许时,适当进行体育锻炼,有助于增强体质,促进机体康复。
饮食
饮食对本病可产生影响,日常进行适当的饮食调理,限制饮水,合理饮食,均衡膳食,做到营养均衡,保证机体能量的摄入充足,对于身体的恢复有一定积极作用。
1、给予高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食。
2、对于食欲不振者,还应设法调节食物种类,改善进食环境,少食多餐。
3、可适当多吃富含膳食纤维的食品。
4、规律饮食,必要时可少食多餐。
1、避免暴饮暴食。
2、避免油腻、生冷、辛辣刺激性食物。
3、防止过量饮水。
预防
本病的预防主要在于积极治疗引起本病的原发疾病。此外,限制水分摄入,有助于防止本病复发。
就医指南
本病多至内分泌科就诊,小于14岁的患者也可至儿科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、可能需要进行抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。
3、建议患者穿宽松的衣服,以便医生进行相关的体格检查及心电图检查。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
6、建议安排家属陪同就医。
7、可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您目前都有哪些不适?
2、排尿情况怎么样?尿量如何?
3、最近的饮食情况如何?是否存在严重偏食?饮水量大致是多少?
4、近期是否有过感染?
5、有就诊过吗?都做过什么检查?
6、是否有使用过什么药物?
7、是否患有心脏病、肝病、肾病、肿瘤等基础疾病?
8、家里人有过类似情况吗?
1、为什么出现这些情况?
2、病情严重吗?
3、还需要做哪些检查?
4、用什么方法进行治疗?需要住院吗?
5、针对目前的病情,可以达到怎样的治疗效果?
6、治疗期间应该注意哪些事项?
7、还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?
8、日常应注意什么?
9、治疗后是否需要复查?多久一次?
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