脉络膜血管瘤

根据脉络膜受累及范围的不同，脉络膜血管瘤分为孤立性和弥漫性两种类型。

无传染性。

暂无确切流行病学资料。

多发生于青年人。

脉络膜血管瘤病因尚不明确，可能与先天性血管发育畸形有关。病变主要占据脉络膜大、中血管层，而毛细血管并不参与，由大小不同的血管组成，无肿瘤包膜。血管内壁的内皮细胞无增生现象，管壁无平滑肌。

孤立性脉络膜血管瘤表现为眼底孤立橘红色隆起肿块而不伴有全身表现；弥漫性脉络膜血管瘤侵犯大部分脉络膜组织，受累眼底呈现明亮红色反光，常常伴有皮肤、眼部或中枢神经系统异常，为Sturge-Weber综合征的眼底表现。

1、孤立性脉络膜血管瘤

肿瘤本身生长较缓慢，多数患者于30~60岁发病。早期自觉症状少，最初症状为眼前黑影或视力下降、视物变形、眼前闪光或漂浮物以及进展性远视，部分患者可出现视野缺损。孤立性脉络膜血管瘤多位于赤道后，典型表现为后极部或视盘旁边界清晰类圆形橘红色/杏黄色隆起，瘤体表面可见色素沉着，后照法透红光。肿瘤表面及周围视网膜色素沉着，视网膜下纤维化形成并不少见。若肿瘤邻近视盘，可出现典型前部缺血性视神经病变的视野表现，即与生理盲点相连的扇形缺损，随着病情发展最后视野可全部消失。

2、弥漫性脉络膜血管瘤

弥漫性脉络膜血管瘤为Sturge-Weber综合征的眼底表现。Sturge-Weber综合征又称脑-眼-颜面血管瘤，属斑痣性错构瘤病中一种，其最常见的临床表现为沿颜面三叉神经分布的皮肤毛细血管瘤，同侧脉络膜血管瘤，脑部血管瘤和青光眼。单眼居多，双眼脉络膜血管瘤合并双侧颜面部血管瘤偶见。眼部常表现为弥漫性、扁平或轻度隆起、边界不清的番茄色样眼底改变，黄斑部尤为明显。瘤体表面视网膜血管扭曲。

1、孤立性脉络膜血管瘤的并发症

渗出性视网膜脱离是常见的并发症，其程度与瘤体血管的通透性有关。渗出性视网膜脱离一旦累及黄斑导致视力下降或视物变形。长期渗出性视网膜脱离可继发视网膜囊样变性、视网膜劈裂。

2、弥漫性脉络膜血管瘤的并发症

随着瘤体缓慢生长，可继发视网膜水肿、视网膜囊样变甚至劈裂形成，色素上皮退行性改变。瘤体广泛持续渗出形成渗出性视网膜脱离，严重的可发展至视网膜全脱离，最终视力丧失。此外，眼部的并发症还包括并发性白内障、虹膜新生血管形成、继发性青光眼。

当患者出现视力下降、视物变形、视野缺损症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况。然后可能会建议做超声检查、眼底荧光素血管造影检查、吲哚菁绿血管造影检查、CT、MRI等，以进一步了解病情，明确诊断。

医生会检查患者有无眼部、颜面部血管瘤，还会检查患者有无视力下降、视物变形、视野缺损等。

1、超声检查

B超能提示有占位病变，A超对该病诊断更有参考价值，开始的高尖波峰提示肿瘤表面较致密的纤维组织，甚至骨化成分，而后相对规律的波峰间隔提示肿瘤内部结构的窦腔特征。

2、眼底荧光素血管造影检查（FFA）

动脉早期不规则，线条粗细不均的瘤体脉络膜血管形态强荧光较有特征。动静脉期荧光迅速渗漏，融合扩大，并继续增加荧光或荧光亮点，持续至晚期不退。   

3、吲哚菁绿血管造影检查（ICGA）

是目前对脉络膜血管瘤最具诊断价值的检查，可以清晰看到肿瘤的供应血管为睫状后短动脉，整个瘤体早期即可强荧光，瘤体内血管清晰可见，肿瘤远端脉络膜局限性缺血，以及后期特征性的染料自瘤体内快速清除。

4、其他

如CT、MRI等也可作为辅助检查手段。

根据病史，以及眼前黑影、视力下降、视物变形、眼前闪光或漂浮物等临床表现，再结合超声检查、眼底荧光素血管造影检查、吲哚菁绿血管造影检查等检查结果，一般可作出诊断。医生在诊断的过程中，还需除外无色素性脉络膜恶性黑色素瘤、脉络膜转移瘤。

1、无色素性脉络膜恶性黑色素瘤

肿块呈球形或蘑菇形，CT或MRI增强扫描呈中等度强化，超声呈挖空征或脉络膜凹陷征。

2、脉络膜转移瘤

隆起形态不规则，与周围组织分界不如脉络膜清晰，增强扫描中等程度强化，超声回声可不均匀，回声强度一般低于正常脉络膜，身体其他部位恶性肿瘤病史。

对于无症状孤立性脉络膜血管瘤仅需观察。一旦血管瘤病灶对视力构成威胁或造成视力损害则需及时治疗。弥漫性脉络膜血管瘤由于病灶范围广、边界不清，多累及中心凹及视盘，治疗较为棘手。

暂无特效药。

暂无

本病一般无需手术治疗。

1、对于孤立性脉络膜血管瘤的放射治疗

放射治疗（包括敷贴放射治疗、外放射、质子束放射等）对于孤立性脉络膜血管瘤有效。放射治疗可使瘤体显著缩小，视网膜下液吸收，稳定或提高视力。特别适用于累及中心凹下脉络膜血管瘤或伴广泛泡状视网膜脱离者，不适用于激光治疗或激光光凝失败患者。

2、对于弥漫性脉络膜血管瘤的放射治疗

研究表明低剂量放射治疗可使瘤体缩小，促进视网膜下液吸收，而对周围眼部组织损伤很小，使患者视力提高或保持稳定。放射治疗潜在眼部并发症包括白内障、放射性视网膜病变、视盘病变及晚期中心凹下纤维化等。

1、激光光凝治疗

氩激光光凝为治疗孤立性脉络膜血管瘤重要方法。可使患者视网膜下液吸收，视力保持稳定或提高。光凝的目的并非破坏整个肿瘤，而是封闭瘤体表面的脉络膜血管，阻止其渗漏，促进视网膜下液的吸收。

2、经瞳孔温热疗法（TTT）

采用的二极管激发光，波长为810nm，具有更深的穿透力，大大减轻对内层视网膜的损伤。TTT适用于位于赤道后肿瘤，肿瘤基底直径<10mm、厚度<4mm且肿瘤表面视网膜下积液相对较少病例。由于TTT治疗可导致治疗区域脉络膜视网膜萎缩，不适用于累及中心凹脉络膜血管瘤。TTT治疗相关并发症包括视网膜分支静脉阻塞、视网膜纤维化等。

3、光动力疗法（PDT）

（1）PDT应用于治疗孤立性脉络膜血管瘤取得了令人鼓舞的效果。PDT治疗采用光敏剂维速达尔通过光化学原理选择性破坏脉络膜血管内皮细胞，闭塞病灶脉络膜血管，而对视网膜血管及神经感觉层组织无明显损害。目前的临床研究结果表明PDT治疗脉络膜血管瘤安全有效，在缩小肿瘤的同时使视网膜复位，提高或稳定视力，是治疗包括黄斑区脉络膜血管瘤在内的孤立性脉络膜血管瘤首选方法。

（2）最近，多个作者应用PDT成功治疗弥漫性脉络膜血管瘤，随访4个月~5年，所有患者黄斑区视网膜下液吸收，视力改善，部分患者瘤体退缩。

本病的治疗周期为3~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病的预后与患者类型及有无并发症有关。孤立性脉络膜血管瘤，经积极治疗后，部分患者视力可得到好转；弥漫性脉络膜血管瘤，可并发继发性青光眼，严重者可致视力丧失。

本病若不及时治疗，可致视网膜脱离。

孤立性脉络膜血管瘤经积极治疗后，部分患者视力可得到好转。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助改善视力水平。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病若不及时治疗，可致视网膜脱离，造成患者失明，患者可能会因此产生焦虑、烦躁、抑郁等心理。

2、护理措施

家属应多帮助患者，积极疏导患者的负面情绪，多为患者放舒缓的音乐，使患者保持愉悦的心情，积极主动地配合医生治疗。

1、家属应为患者提供安全舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、避免长时间看电脑、手机，并且坚持做眼保健操。

4、注意卫生，患者应勤洗手，避免用手揉眼睛。

5、患者外出时应佩戴口罩，避免去人群密集的地方，建议家属陪同出行，避免意外的发生。

6、出现颜面部症状的患者应避免搔抓患处，并且不要使用刺激性的护肤产品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者每3个月复查一次。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、宜适量食用具有保护视力作用的食物，如菊花。

4、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃烧烤烟熏食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、咖啡等。

妊娠期女性注意避免接触有毒有害及放射性物质可以降低本病的发生风险。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有没有什么基础疾病呢？

1、我的情况严重吗？这是恶性的吗？

2、症状还会加重吗？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会有后遗症吗？我的视力可以恢复吗？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？