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副球孢子菌病

副球孢子菌病(paracoccidioidomycosis)又称巴西芽生菌病,是由副球孢子菌引起的一种慢性化脓性肉芽肿性疾病,好侵犯黏膜、皮肤、肺和淋巴系统。沿血液循环或淋巴可导致全身的广泛播散。主要表现为局部丘疹、溃疡、高热等,规范治疗后,患者一般预后较好。

英文名称

paracoccidioidomycosis

其它名称

巴西芽生菌病

疾病分类

传染性疾病

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

感染性疾病科

发病部位

其他

常见症状

丘疹、红斑、发热、乏力、体重减轻

主要病因

副球孢子菌感染

检查项目

血清学检查、直接检查、真菌培养、病理检查、X线检查、CT、体格检查

重要提醒

去过流行地区的患者出现疑似症状,应及时就诊,早期治疗,可改善预后。

流行病学

传染性

有传染性。

传染源

巴西副球孢子菌只存在于中南美洲潮湿地区。推测其自然生存环境是在泥土中,但有利于此病原菌生长的确切情况尚未阐明。迄今我国尚未发现。

传播途径

本病是地方真菌病,患者常有流行地区的居住史,巴西副球孢子菌以真菌形式存在于泥土中,人体可以通过呼吸道吸入孢子感染,孢子也可以通过消化道以及皮肤、黏膜损伤处进入人体,并经血液及淋巴向其他部位播散。

发病率

有研究显示,本病发病率约为0.8%。

好发人群

患者主要为来自农村地区的中老年男子,男女比例13∶1,手工业者发病较多。

好发地区

本病流行于拉丁美洲,特别是巴西,其次是阿根廷、秘鲁和委内瑞拉等。

病因

总述

副球孢子菌又名巴西副球孢子菌,或巴西芽生菌,培养为双相型,近来认为本菌的多发芽生孢子很像球孢子菌破裂后的内生孢子,故一般均称为副球孢子菌。本病病原菌经口、皮肤及黏膜损伤处侵入人体是本病的诱发因素。当身体抵抗力减弱而又有病原菌入侵时,不但局部发生病变,且可很快侵入淋巴和血液循环,引起内脏器官的病变。

危险因素

1、免疫力低下

患有免疫缺陷病的患者等免疫力低下的人群,患本病风险更高。

2、旅游居住史

到中南美洲旅游过或在此居住的人群,感染概率较大。

3、性别

男性更容易患副球孢子菌病,可能是雌激素对病原菌的生长有抑制作用。

症状

总述

本病因副球孢子菌侵犯的部位不同可出现不同的临床表现,该菌可侵犯肺、淋巴结、黏膜、肾上腺、甲状腺、消化道、肝脏、皮肤、胰腺、骨关节、眼、中枢神经系统、泌尿生殖系统等,从而引起相应的症状。副球孢子菌病引起的皮肤损害可单发或多发,分散或成群分布,多见于颜面,其次为躯干和四肢。皮损多形性,色泽、大小及形态也各异。可表现为丘疹、红斑、结节、脓肿及疣状损害,皮损可破溃形成结痂性损害。

典型症状

1、亚临床感染

无临床表现,主要是通过副球孢子菌素皮肤试验获诊,或少数因有肺部的X线表现而发现。病原菌处于潜伏状态,并可于数年后激发形成有症状性的副球孢子菌病。因此在某些非该病的流行区也可偶见此种病例。

2、有症状性感染

临床症状随患者的年龄而变化。

(1)青少年型:主要侵犯儿童和免疫功能不全的患者,男女均可,占总病例的10%。累及单核-吞噬细胞系统,导致肝脾大、淋巴结肿大。可有皮肤损害,通常为多发性。可伴有发热、乏力、体重减轻。骨骼累及可见于严重的亚急性病例。呼吸系统累及少见,呼吸道分泌物可查见真菌。

(2)慢性成年型:临床表现为迁延的肺部疾病和肺外表现,主要是黏膜和皮肤损害,反复的溃疡、肉芽肿形成及浸润。流涎、语言障碍、发声困难是常见症状。局部淋巴结肿大可自发形成窦道。肾上腺也可受到累及导致功能受损。严重者可累及中枢神经系统。肺部X线多表现为间质性改变,累及双侧的中、下野一半的病例可出现肺纤维化的并发症。

并发症

肺纤维化:累及肺部者可发生肺纤维化的并发症,是由于肺组织被损坏后异常修复而造成的肺部疤痕性变化,表现为干咳和进行性加重的呼吸困难,严重者甚至进展为呼吸衰竭,导致死亡。

检查

预计检查

患者出现发热、乏力、皮肤红斑等症状时,应及时就医,医生询问病史后,会进行体格检查,然后可能会建议患者进行血清学检查、直接检查、真菌培养、病理检查、X线检查、CT等,以明确诊断,评估病情。

实验室检查

1、真菌培养

标本接种于沙氏琼脂和血琼脂上,分别置室温和37℃培养。因巴西副球孢子菌生长缓慢,所以培养至少需4周。室温培养呈真菌相,见棉花样的菌落,菌丝分枝分隔。37℃培养呈酵母相,菌落酵母样,镜检见圆形厚壁、单芽或多芽的大分生孢子,形态与组织病理所见相同。

2、血清学检查

常用补体结合试验和免疫扩散试验,用于诊断和预后判断。血清学试验有重要意义。

影像学检查

1、X线检查

损害常位于肺的下野,多为双侧。损害可呈结节状、浸润性或条纹状。结节可以分散,也可融合。浸润可以局限,也可弥散。一般肺部病变未见有钙化现象。

2、CT检查

青少年型副球孢子菌病高密度CT检查可发现肺部异常。

病理检查

取小部分病变活组织进行病理检查。副球孢子菌病的组织病理主要为化脓性肉芽肿。有多形核白细胞浸润。病理切片中病原体为酵母样孢子,圆形或椭圆形,5~60μm大小。厚壁,胞浆HE染色呈嗜碱性,常与胞壁分离形成空隙。

其他检查

直接检查:黏膜刮取物、脓液、痰、淋巴结抽吸物或刮取物等加10%氢氧化钾液直接镜检,可见多芽厚壁的圆形孢子,形态与组织病理中所见相同。

诊断

诊断原则

诊断除根据病史和临床表现外,应以发现病原菌为主,培养为双相菌。一般检测到巴西副球孢子菌即可确诊为副球孢子菌病。

鉴别诊断

皮肤结核、肿瘤及其他深部真菌病:皮肤型副球孢子菌病应与皮肤结核、肿瘤及其他深部真菌病如组织胞浆菌病、放线菌病、芽菌病、球孢子菌病、隐球菌病等相鉴别,都可引起皮肤损伤,一般通过病史及病原菌检查即可鉴别。

治疗

治疗原则

副球孢子菌病为真菌病,因此可使用抗真菌药物进行治疗,局限性的皮肤损害可采用手术切除,出现肝肾功能障碍者需要进行保肝和护肾的治疗。

对症治疗

抗炎治疗:可使用头孢类抗生素,防止本病造成的全身免疫炎症反应,如高热等。

一般治疗

局部皮损一般无须处理,皮损数目少者可行局部湿热疗法。

药物治疗

1、伊曲康唑

一般首选伊曲康唑进行治疗,该药为全身用抗真菌药,复发仍有效。该药应餐后服用,副作用较少见。

2、酮康唑

在体外,副球孢子菌对酮康唑高度敏感,自1978年起, 酮康唑已用于治疗副球孢子菌病并取得了较好的疗效。但由于其毒性作用较多,目前仅作为备选药物。

3、两性霉素B

用于重症病例或不能耐受其他药物的患者,注射使用。

相关药品

伊曲康唑、酮康唑、两性霉素B

手术治疗

局限、巨大型皮损可手术切除。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

若给予适当的治疗,副球孢子菌病患者具有极好的预后。合并艾滋病患者对于治疗的反应较差。

危害性

1、皮损愈后可能遗留瘢痕,影响美观,造成患者自卑心理。

2、严重者可导致肺纤维化等严重并发症,危及生命。

治愈性

多数患者经过规范治疗可痊愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。

心理护理

1、心理特点

(1)本病皮损愈后可能遗留瘢痕,影响美观,造成患者自卑心理。

(2)病情严重时可并发肺纤维化,可能危及患者生命,患者可能因此产生恐惧的心理。

2、护理措施

(1)家属要多与患者交流,尊重患者,不过度关注患者的瘢痕,帮助减轻患者的心理负担。

(2)患者应相信医生,并积极参加文娱活动,转移自己的注意力,感受美好生活。

用药护理

患者应严格遵医嘱用药。

术后护理

1、术后患者应遵医嘱按时换药,保持切口的清洁干燥。

2、家属应注意观察患者的切口,若出现红肿等情况,及时告知医生。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。

4、注意个人及周围环境卫生,患者应勤洗手、洗澡,勤打扫卫生。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等,补充身体所需。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者要养成规律的饮食习惯,按时吃饭。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、爱喝咖啡的患者可尽量避免选用拉丁美洲出产的咖啡豆进行研磨咖啡。

预防

预防措施

以下措施可以降低本病的发生风险:

1、去拉丁美洲旅行的人,应注意个人及周围环境卫生,勤洗手、洗澡,勤打扫卫生,回国后应进行全身检查,避免携带副球孢子菌病。

2、生活在拉丁美洲的人,更应养成良好的卫生习惯,还要定时体检,减少患病概率。

3、养成规律锻炼的习惯,增强体质,提高机体免疫力。

就医指南

门诊指征

1、反复或长期发热、乏力、体重减轻;

2、皮肤黏膜反复出现溃疡,如口腔病变者,出现流涎、语言障碍、发声困难等;

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询,尤其是去过疫区者。

就诊科室

本病诊断科室一般为感染科。以皮肤症状为主要表现者可咨询皮肤科,以口腔症状为主要表现时可咨询口腔科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

6、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您最近去过拉丁美洲吗?

6、您有其他基础疾病吗?

7、您有药物过敏史吗?

8、您家里人有类似的症状吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、这个病传染吗?

4、我需要做什么检查?

5、我如果不治疗会有什么后果?

6、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

7、这些治疗方法有什么风险吗?

8、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

9、如果治好了会复发吗?

10、平时生活我需要注意什么?我还能去拉丁美洲吗?

11、我需要复查吗?多久一次?

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