主动脉缩窄

基于缩窄部位与动脉导管或动脉韧带的关系分类

1、导管前型（复杂型、婴儿型）

此型比较少见。缩窄位于动脉导管开口的近心端，动脉导管呈未闭状态，并供应降主动脉血液；缩窄范围较广泛，多累及弓部；常合并室间隔缺损、主动脉瓣二瓣化畸形和二尖瓣狭窄等。

2、导管后型或近导管型（单纯型、成人型）

此型比较常见。缩窄位于动脉导管远心端或邻近动脉导管，动脉导管多已闭合，较少合并心脏畸形。缩窄段以下第3～7对肋间动脉常与锁骨下动脉分支建立广泛侧支循环。多数患者可活至成年。

无传染性。

主动脉缩窄的发病率约为0.06%左右。

好发于男性。

主动脉缩窄的发病机制尚未明确。由于98%病例的缩窄段位于主动脉峡部，因此推论可能与胚胎时期血液循环的特殊形式有关。胎儿时期，位于左锁骨下动脉及动脉导管之间的主动脉峡部，处于相对无血流通过的状态，如此处腔径不能随发育而增大甚或退缩，则可产生缩窄。有学者认为，出生前造成动脉血流减少的任何情况，必将导致通过动脉导管的血流量增加，从而使经过主动脉峡部的血流量相应减少，形成主动脉狭窄，如引起动脉血流减少的疾病（主动脉瓣狭窄或闭锁，二尖瓣狭窄或关闭不全等）患者，主动脉缩窄发生率明显增高。

主动脉缩窄症状轻重、出现早晚与缩窄程度、是否合并心血管畸形有关。缩窄较轻者多无明显症状；缩窄较重者出现头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状；严重主动脉缩窄合并心脏畸形者，症状出现早，婴幼儿期即有充血性心力衰竭、喂养困难和发育迟缓。不同类型的主动脉缩窄的典型症状略有不同。

1、导管前型

导管前型症状出现较早而严重，新生儿期可出现充血性心力衰竭的症状，如咳嗽、呼吸困难等，伴有动脉导管开放者下肢趾端可有发绀，桡动脉搏动明显，而股动脉搏动微弱。

2、导管后型

一般到儿童期后方出现气急、心悸、头昏、头痛、面部潮红和颈动脉搏动，以上症状主要是因上半身高血压所引起。而下肢却因缺血行走乏力，快走或跑步后出现腓肠肌疼痛，甚至间歇性跛行。上肢脉搏有力而下肢股动脉搏动细弱，足背动脉可消失。

常并发高血压、脑动脉瘤破裂、心力衰竭等。

患儿出现喂养困难、面部潮红等症状时，应及时就医，医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做心电图、胸部X线检查、超声心动图、磁共振成像（MRI）检查、CT成像检查、主动脉造影等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会测量患者的血压，摸患者的桡动脉、颈动脉、股动脉和足背动脉等，来判断患者的上下肢血压是否存在较大差别。医生还可能用听诊器听患者的胸部、背部，来判断患者的心脏是否存在杂音。

1、胸部X线检查

有助于诊断本病。检查可见左心室增大，主动脉峡部凹陷，其上、下方左侧纵隔影增宽，呈“3”字形影像。7岁以上患者可在第3～9肋骨下缘发现增粗肋间动脉所致压迹。

2、超声心动图

对主动脉缩窄的诊断有较高的敏感性，是确诊本病的首选检查方法。锁骨上窝探查可显示主动脉缩窄部位，胸前区探查能发现合并的心脏畸形。

3、磁共振成像（MRI）

可明确了解主动脉缩窄及其邻近血管的情况。就对本病的诊断价值而言，MRI基本上可取代主动脉造影。

4、CT

螺旋CT成像以及三维重建技术，可全面显示主动脉缩窄的病理解剖状况，包括缩窄本身和侧支循环等改变，有利于诊断、指导手术方案和术后随访。

5、主动脉造影

在MRI和螺旋CT等无创性检查方法问世之前，是确诊主动脉缩窄的主要手段，并有助于手术方案的制订。当前，已不用作常规检查方法。

心电图：检查可见大致正常心电图，或左心室肥大劳损心电图。

根据头痛、气促等典型的临床表现，结合心电图和超声心动图等检查可进行诊断。CT、MRI或主动脉造影可明确缩窄部位、范围、程度、与周围血管关系和侧支血管分布情况，有助于制定个体化治疗方案。在诊断过程中，医生需排除大动脉炎引起的狭窄。

主动脉缩窄需与大动脉炎引起狭窄鉴别。大动脉炎也可能出现头昏、头痛、心悸、上下肢血压差较大、间歇性跛行等症状，但其患者发病年龄偏大且多见于年轻女性，有低热史，杂音部位偏低，胸部X线片无典型肋骨下缘切迹，造影示非局限性的不规则狭窄。二者据此可进行鉴别。

主动脉缩窄主要采用手术治疗，目的是彻底解除主动脉缩窄、重建畅通主动脉血流通道。医生会根据患者年龄、临床症状、影像学检查等给予个体化的手术方案。

主动脉缩窄一般无需药物治疗。然而，对于导管前型缩窄严重的婴儿，可发生急性充血性心力衰竭，并且因缺血所致肾功能不全、酸中毒，容易失去手术时机时；对这类患儿应及时给予静脉滴注前列腺素E以延缓动脉导管闭合，结合应用正性肌力药物（多巴胺、多巴酚丁胺等）等改善病情。

前列腺素E、多巴胺、多巴酚丁胺

1、缩窄段切除及端端吻合术

此种手术方式适用于缩窄段局限，缩窄段切除后，充分游离的主动脉上下段端可以轻松进行对端吻合的患者。医生会用动脉钳暂时夹住缩窄的主动脉两端，然后切除狭窄段，再将切断端对端吻合。

2、左锁骨下动脉蒂片成形术

此种手术方式适用于左锁骨下动脉较粗、缩窄段较长的婴幼儿。其优点是采用自体血管，有潜在生长能力，术后再狭窄发生率低。医生会先结扎、切断足够长度的左锁骨下动脉，然后纵行剖开左锁骨下动脉形成带蒂瓣，再纵行切开主动脉缩窄段的动脉管壁，最后将两者缝合在一起，扩大主动脉缩窄段。

3、补片成形术

此种手术方式适用于缩窄段较长、端端吻合困难者。主要缺点是易致动脉瘤形成。医生会纵行切开缩窄处的主动脉壁，剪掉内部的纤维环，然后剪取一块相应大小的人造血管补片，缝合在缩窄段切开处以扩大主动脉缩窄段管腔。近年有应用自体肺动脉片代替人工材料。

4、缩窄段切除及人工血管移植术

此种手术方式适用于缩窄段较长的患者。因管道不能生长，该方法在儿童期较少用。医生会用动脉钳暂时夹住缩窄的主动脉两端，切除狭窄段，然后截取一段相应长度的人造血管，代替切除的缩窄段与切开的主动脉两端进行吻合，以解除主动脉缩窄。

5、人工血管旁路移植术

此种手术方式适用于缩窄部位不易显露、切除有困难以及再缩窄需再次手术者。医生会在患者左侧第4肋间进行切口或联合正中切口，选用适宜大小的人工血管连接缩窄段的近远端，形成一条人工血管旁路，以解除主动脉缩窄。

6、球囊扩张术及血管内支架植入术

此种手术方式适用于成人及年长儿。医生会在患者局麻下经皮穿刺其股动脉，置入球囊扩张导管，以扩大缩窄的主动脉管腔。在球囊扩张术的基础上，还可植入血管内支架，利用支架的支撑作用防止扩张后管壁的弹性回缩，降低再狭窄发生率，同时避免使用扩张后引发管壁撕裂出血，亦可减少动脉瘤的发生。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

主动脉缩窄经手术治疗可获得良好效果；本病自然预后不良，不经手术治疗患者可发生充血性心力衰竭、主动脉破裂、细菌性心内膜炎、颅内出血等，甚至导致死亡。

本病的主要危害是产生缩窄近段高血压，及缩窄远段血供不足，从而产生充血性心力衰竭等危及生命的严重后果。

主动脉缩窄不能自愈，需积极进行手术治疗。

主动脉缩窄经手术治疗后可达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

主动脉缩窄的患者及家属在日常生活中应保持良好的心态，使患者积极配合治疗，遵医嘱用药。定期复查，以便医生监测病情变化，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）主动脉缩窄系先天性心脏病，婴幼儿患者父母可能担心患者的生命安全和不能健康长大而出现抑郁、悲观的心理。

（2）患者或其家属对主动脉缩窄了解较少，担心手术风险，可能产生焦虑、恐惧情绪。

2、护理措施

（1）患者及其家属应积极了解主动脉缩窄及其早期及时手术治疗的重要性，和延误治疗的不良后果。

（2）患者家属应多关心患者，转移其注意力，使其保持乐观的心态，积极配合治疗，坚定信心。

1、预防感染

术后伤口处需清洁护理、遵医嘱使用抗感染的药物，创面监测有无感染征象。

2、活动管理

术后卧床24小时后可下床活动，因患者伤口多在左胸，为减少左侧肺不张的发生和减轻伤口疼痛，需尽量保持右侧卧位。

3、手术并发症监测

（1）吻合口出血：术后若出现胸腔引流量突然增多或伴血压下降，则提示可能出现了吻合口出血，需及时剖胸探查止血。

（2）喉返神经损伤：术后若出现声音嘶哑或失声等症状，则提示可能出现了喉返神经损伤，需及时就医。

（3）高血压：术后若出现血压升高，需及时应用扩血管药物。

（4）乳糜胸：术后若胸腔引流出乳糜液，则提示可能出现了乳糜胸，早期可经胸腔引流管排出后痊愈。若乳糜液量多，持续时间长，则需再次开胸找到乳糜液溢流部位。

（5）腹痛：术后若出现腹痛症状，可采用胃肠减压或降压药物治疗。

（6）脊神经受损：术后患者若出现下肢运动障碍，则提示可能出现了脊神经受损，需及时就医。

4、术后恢复时间

一般术后两周左右出院或恢复正常。具体时间受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

5、术后饮食护理

术后需进食清淡、营养、易消化的食物。

1、定时测量血压。

2、注意保暖，避免患者呼吸系统感染。

3、对于术后血压及上下肢血压梯度正常患者，且无动脉瘤等心血管疾病时，除大型体力活动需避免外，鼓励适当运动。

术后除定期复查心脏彩超外，建议至少每5年进行一次CT检查。

主动脉缩窄的发生和复发与饮食并无特殊关系。术后婴儿提倡母乳喂养增强患儿的抗病能力；幼儿宜食富含营养、易于消化的辅食；儿童及成人饮食宜清淡、富有营养，多食蔬菜水果等，忌食过饱。

1、术后婴儿需母乳喂养以增强患儿的抗病能力，母亲饮食宜清淡、富有营养。

2、幼儿宜食富含营养、易于消化的辅食，忌食过饱。

3、儿童及成人饮食宜清淡、富有营养，多食蔬菜水果等富含维生素的食物。

避免食用生冷、油腻、辛辣刺激、难以消化的食物。

本病病因尚不明确，暂无有效的预防措施。

1、突然出现剧烈头痛、心悸。

2、出现呼吸困难，不能缓解。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、长时间的头痛、头晕。

2、伴耳鸣、眼花、面部潮红。

3、伴气促。

4、婴幼儿期出现发绀、呼吸困难、喂养困难和发育迟缓。

5、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可到心脏外科就诊。

3、婴幼儿可到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患儿的动脉、胸部和背部进行体格检查，应着宽松易于暴露以上部位的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

1、孩子都有什么症状？什么时候开始的？多久了？

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