瘢痕性类天疱疮

本病根据患者自身抗体的反应性，可分为4个不同亚群。

1、第一亚群

自身抗体针对层粘连蛋白5（层粘连蛋白332），即抗层粘连蛋白5瘢痕性类天疱疮。临床上，该类与其他类型瘢痕性类天疱疮不能区分。

2、第二亚群

患者仅或主要在眼部发病。该型存在能结合跨膜半桥粒成分-α6β4整合素β4亚单位的自身抗体。

3、第三亚群

患者在黏膜和皮肤发病。在组织中和循环中存在能与大疱性类天疱疮相同的靶抗原，特别是与BP180反应的IgG抗体。

4、第四亚群

更具异型性，患者没有皮肤损害，黏膜损害多变。

无传染性。

本病是一种罕见的疾病，在西欧年发生率大概是百万分之一。

1、本病好发于老年人，平均年龄为60～80岁。

2、女性多于男性，其比值为1.5∶1～2∶1。

瘢痕性类天疱疮的病因和发病机制目前尚不明确。但是有学者认为，本病的发生与BPAG2、层粘蛋白5等自身抗原有密切关系。

本病典型表现是黏膜或腔口部位反复出现水疱，留有瘢痕。皮损主要发生于黏膜，以口腔黏膜（85％）和眼结膜（75％）多见，其他还可发生于鼻腔、咽喉、食管、尿道口、阴道与肛门黏膜。本病呈慢性病程，具有致残性，活动与缓解交替存在。

1、口腔黏膜

口腔黏膜的损害常表现为齿龈、颊、腭部水疱，水疱破溃后形成糜烂面，愈合缓慢，愈后可形成瘢痕，引起黏膜黏连。

2、眼结膜

眼部黏膜受损表现为眼睛红肿、干燥、疼痛或灼烧，渐出现水疱和糜烂，反复发作，可持续数年。逐渐形成瘢痕，进展为上下皮结膜纤维化，结膜的纤维化导致倒睫和睑内翻，如果疾病没有得到控制，倒睫、睑内翻和干燥症（由于泪道的瘢痕形成）可导致浅表角膜的创伤、角膜的新生血管化，继而发生角膜的溃疡。

3、皮肤损害

少数患者可出现皮肤损害，可见于头颈部或黏膜附近的皮肤，愈后形成萎缩性瘢痕；也可广泛见于四肢及腹股沟处，愈后可留或不留瘢痕。

1、鼻咽部黏膜受损可导致气道阻塞、吞咽困难，由于进食困难可导致营养不良、恶病质。

2、眼结膜受累患者可导致失明。

3、外阴、生殖器部位累及可形成萎缩性瘢痕，进而导致阴道口狭窄、肛门狭窄。

医生询问完病史和症状之后，首先会对患者进行体格检查，判断有无异常体征。其次会建议做免疫荧光检查和组织病理学检查，根据临床表现和检查结果以明确诊断。

1、系统检查

检查患者意识状况，观察全身营养状况等，看是否有营养不良。

2、眼科系统检查

检查患者视力、眼睑、泪器、眼球、结膜、球结膜、角膜、巩膜、瞳孔等，观察结膜是否有水疱、红肿、糜烂，是否存在倒睫和睑内翻。

3、口腔专科检查

检查患者口唇、牙龈、上腭，观察各个部位黏膜的色泽及完整性的改变，检查有无水疱、红肿、糜烂。

4、皮肤专科检查

检查患者是否存在皮损，如水疱、糜烂，观察皮损部位、性质、形态、大小、色泽、皮损边缘和界限、表面情况、分布、排列、基地情况、有无感觉障碍，必要时进行痛、触和温觉检查。进行尼氏征检查。

可通过免疫荧光检查，了解补体C3和（或）免疫蛋白G（IgG）有无线性沉积，用以诊断疾病及与寻常型天疱疮和非自身免疫性大疱性皮肤病相鉴别。80％～95％的瘢痕性类天疱疮患者体内结合有针对黏膜和（或）皮肤基底膜带的自身抗体。大多数患者病损周围的活检标本显示沿表皮基底膜带连续、细线状的IgG和（或）C3沉积。

取皮损部位组织进行组织病理学检查，以诊断疾病。瘢痕性类天疱疮组织病理示表皮上或表皮下水疱（没有棘层松解），主要由数量不等单核细胞的混合类型细胞浸润。陈旧的皮损多在真皮上部有纤维化。

根据患者的病史、临床表现，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与天疱疮黏膜病变、Stevens-Johnson综合征等疾病进行鉴别。

1、天疱疮黏膜病变

寻常型天疱疮皮损多发于头部及躯干，为松弛性水疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，组织病理示真皮内水疱，有棘层松解，直接免疫荧光示表皮细胞有IgG和C3沉积。

2、Stevens-Johnson综合征

Stevens-Johnson综合征发病急，突然高热、头痛，并出现水肿性红斑、水疱、大疱、血疱和瘀斑等皮损，广泛分布，黏膜损害广泛而严重，可伴多器官受损。可通过病理检查进行鉴别。

瘢痕性类天疱疮的治疗取决于病情的程度和严重性，需根据多学科对受累组织的详细评估。治疗目的是缓解症状、预防复发和防止瘢痕形成。对于轻中度患者，以保守治疗为主；对于病情进展迅速且严重影响视力及通气功能的患者，应尽快控制症状。

1、皮质激素

该类药物能够抑制免疫反应，控制局部皮损，常用药物为泼尼松。激素治疗有一定的不良反应，需遵医嘱进行使用。

2、抗生素

该类药物可以避免感染，口腔损害除使用糖皮质激素外还可用庆大霉素漱口液或四环素漱口液漱口，另外常用的药物尚有氨苯砜、磺胺吡啶等。

3、免疫抑制剂

该类药物能抑制免疫反应，可单独或与皮质激素联合使用，常用药物为环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤和环孢素A。

泼尼松、庆大霉素、四环素、环磷酰胺、甲氨喋呤、硫唑嘌呤、环孢素A、氨苯砜、磺胺吡啶

1、对于眼部病变晚期并发眼表畸形者，可在药物完全控制了病情后考虑进行手术。根据患者具体情况，可选用角膜移植、同种异体的睑板移植、羊膜移植及睑缝合术等术式。

2、对于喉及气管形成瘢痕后导致不通畅时，可考虑进行瘢痕挛缩处切除术，以解除局部狭窄。

中医药对类天疱疮的治疗有药物治疗和针灸疗法等，临床根据具体情况辨证分析，选取合适的疗法，同时还需配合饮食及心理调护。

1、辨证论治

（1）外感邪毒型

①症状：皮损好发于胸、腹、背部、臀部，呈环状或多环状红斑，针头至绿豆大小水疱，偶有大疱及丘疹，疱壁紧张，黏膜损害较少发生。脉浮紧或浮数，舌质淡红，舌苔薄黄。

②治法：祛风清热，解毒利湿。

③方药：牛蒡解肌汤。

（2）气郁湿滞型

①症状：水疱发生于红斑基底上或正常皮肤上，水疱紧张丰满，内含浆液，壁厚不易破溃，水疱发展迅速，以躯干为主，多发于腹股沟、下腹、大腿伸侧。脉弦滑，舌质红，舌苔黄腻。

②治法：健脾理湿，解毒行气。

③方药：清脾甘露饮。

（3）肝胃热毒型

①症状：黏膜溃疡、糜烂，眼结膜损害严重。脉弦滑数，舌质红，舌苔黄腻。

②治法：清心肝胃火毒，利湿养阴。

③方药：解毒泻心汤。

2、中成药

常用的中成药有双黄连胶囊、炎必克胶囊、云芝多糖片、新癀片等。

3、针灸治疗

针灸可以改善症状，体针常用的取穴为合谷、支沟、阳陵泉、曲池、外关、三阴交、太冲。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

瘢痕性类天疱疮治疗较困难，缺乏疗效确切的治疗措施，一般治疗可以缓解症状，以及延缓疾病的进展，但有些患者仍不能收到良好的效果。

1、影响生活和工作，影响美观。

2、可损伤角膜，有致盲风险。

3、生殖器黏膜发红、起泡或糜烂等常被误认为是性病，影响家庭和谐。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病治疗非常困难，较难治愈。

暂无大样本数据研究。

本病痊愈后很少复发。

良好的心理护理对瘢痕性类天疱疮患者非常重要，患者家属应帮助其建立信心，多进行言语疏导；同时，患者家属应配合医生的指导对患者进行日常护理，遵医嘱用药，定期复查，防止疾病的进展或复发。

1、心理特点

（1）瘢痕性类天疱疮是具有潜在的损毁性，易形成瘢痕影响正常功能及美观，患者的情绪常容易受到影响。

（2）瘢痕性类天疱疮是一种慢性疾病，治疗困难，容易让患者对治疗失去信心，从而消极治疗。

2、护理措施

（1）家属应充分了解疾病的特点，多进行鼓励和安慰，帮助患者疏导情绪。

（2）患者自己也需要学会释放情绪，多与亲朋好友沟通交流，正确认识可能的结果并勇于面对。

（3）患者还可与病友互相结识，互相鼓励，一同建立信心。

遵医嘱用药，不可中途停药、换药，以免影响疗效或加重病情。在用药期间，需监测患者身体情况，若出现新的症状或病情加重，应立即到医院就诊。

1、观察切口有无渗血，渗液，保持切口敷料清洁干燥。

2、切口拆线后仍要保持患处清洁干燥，避免碰撞和牵拉，以免切口裂开。

1、需要保证充足的睡眠休息时间，避免过度劳累，养成良好的生活习惯。

2、需要注意清洁，防止感染，及时更换干净舒适的衣物。

3、应进行一些中强度的有氧运动，如慢跑、快走等，保持良好的身体状态以便于接受治疗。

需遵医嘱定期复诊，特别是服用激素类药物是，每月应复查一次血常规、电解质和肝功能等指标，以便医生了解患者身体情况。

瘢痕性类天疱疮患者除了积极配合治疗之外，还需要注意饮食调理，养成良好的饮食习惯。术后患者尤其需要重视营养的补充，有利于病情的控制。

1、术后1~3天需进食流质食物，而后可逐渐转换为半流质饮食，一般两周后可恢复正常饮食。

2、日常饮食中可多食用鸡蛋、豆类、瘦肉等优质蛋白，总体以清淡不油腻的食物为主。

1、少吃或不吃辛辣刺激食物，如辣椒等，此类食物容易刺激肠道黏膜，不利于肠道吸收营养物质，也容易导致眼部分泌物增多，不利于患者的恢复。

2、限制油腻食物，如动物内脏、油炸、烧烤等，此类食物较为油腻，容易导致眼部分泌物增多，不利于患者恢复。

本病的病因不明，暂无有效预防措施。

患者出现失明、吞咽困难、气道阻塞、窒息等症状时，需立即到医院就诊或拨打120。

眼部、口腔、生殖器等处的黏膜出现水疱须及时就医咨询。

可到皮肤科、口腔科、急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者进行体格检查，建议着宽松的衣裤方便检查。

3、近期有就诊经历，请携带好相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、你年龄多大了？

2、你出现这些症状持续多久了？

3、你的视力/吞咽功能等是否已经受影响？

4、你在外院做过相关检查吗？能否提供检查资料？

1、我为什么会得这个病？

2、我需要做哪些检查？

3、我的眼睛会失明吗？

4、这个病能治好吗？

5、有哪些治疗方法？

6、治疗效果好吗？

7、治疗费用如何？

8、会不会有后遗症？

9、这个病会不会反复发作？

10、生活中我需要注意什么？