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眼眶皮样囊肿

眼眶皮样囊肿是胚胎时期表皮外胚层未能完全发育至体表,陷于中胚叶中形成的囊肿,是一种先天性良性肿瘤。本病儿童和青少年多见,可有眼眶肿块、眼球突出、视力减退等临床表现。目前主要采用手术治疗,经手术切除后,一般预后较好。

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疾病分类

眼部疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

眼眶肿块、眼球突出、视力减退

主要病因

由于胚胎时期表面外胚层植入而形成

检查项目

X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查、病理学检查

重要提醒

本病不仅会影响视功能,还影响美观。因此,一旦出现相关症状,还应及早就医。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

暂无确切流行病学资料。

好发人群

儿童和青少年多见。

病因

总述

眼眶皮样囊肿是由于胚胎时期表面外胚层植入而形成。胚胎时期表面上皮与硬脑膜接触,随着胎儿发育,二者之间形成颅骨,将上皮与脑膜分隔。如二者之间粘连,在颅骨形成过程中,小块上皮黏着于硬脑膜或骨膜,深埋于眶内或眶缘,出生后异位上皮继续增长便形成囊肿。眶内囊肿通过骨缝与脑膜粘连或伸向颅内、颞窝。在胎生期,由于羊膜带的压迫使上皮植入体内,也是形成皮样囊肿的原因之一,囊肿与脑膜之间可无任何联系。

症状

总述

皮样囊肿虽起源于胚胎时期,除位于眶缘的囊肿在幼儿期可发现肿物之外,由于病情发展缓慢,甚至有静止期,位于眶缘之后的囊肿,尤其是眶深部皮样囊肿往往至青少年时期才出现症状,老年发病者也可见到。本病一般为单侧发病,临床表现取决于肿物的原发位置。

典型症状

1、位于眶缘者

(1)位于眶缘的皮样囊肿多发生于眶缘外上侧,其次是眶上缘和内上缘,有时也可发生于眼眶外上的颞窝上部。

(2)发生于眶缘者,幼儿时期即可被发现,眶缘局部隆起,皮肤色泽无改变,可扪及半圆形或圆形肿物,边界清楚,略有弹性,无压痛,可推动,与皮肤无粘连。视力、眼球位置及眼球运动无改变,肿物较大者可影响上睑形状,或压迫眼球引起屈光不正。

(3)位于眶缘以外者,多在颞肌起点前部、颞肌与骨壁之间。因肿物多陷入骨窝内,内容多为液状脂肪,临床发现局部扁平隆起,扪诊肿物边界不清,多有波动感。肿物较大时压迫眶外壁,使之向眶内凹陷,眶容积变小。可有眼球突出,一般多不明显。

2、位于眶内者

(1)位于眶内者多发生在眼眶的外上象限,其次为内上象限、眶下部,偶有侵犯鼻部和泪道。从所在位置的深度分析,位于眶前、中段多见,发生于眶后段者较少。

(2)囊肿所在的眶间隙以骨膜下间隙多见,囊肿压迫骨壁,形成凹陷,肿物在骨窝与骨膜间增长,可突入颅腔或颞窝形成哑铃状囊肿。

(3)也有报道眶外侧和颞窝同时存在两个独立的皮样囊肿,其间骨壁完整。囊肿刺激骨膜,使骨凹陷缘增厚,凹窝内多处骨嵴。

(4)位于骨膜和肌肉圆锥之间的肿物也不少见,肌肉圆锥内者比较少见,但近年也有报道。

3、眶深部囊肿

眶深部囊肿最初临床表现为眼球突出,并向内下方移位。病变进展缓慢,甚至静止一段较长时间,所以有些患者就诊较晚。肿物较大者在眶上缘往往扪及圆形肿物或骨性膨隆,前者多位于肌锥外间隙,后者肿物在骨膜外间隙。由于肿物压迫眼球,引起屈光不正、视网膜水肿、视力减退。

并发症

1、少数患者因囊肿破裂伴有炎性反应、眼眶压痛及眼睑水肿、瘘管形成或颞部膨隆、眼球运动障碍及视神经萎缩。

2、还可导致眶蜂窝织炎及眶内脓肿等。

检查

预计检查

当患者出现眼眶肿块、眼球突出、视力减退症状时,应及时就医。医生可能会建议做X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查、病理学检查等,以了解病情,明确诊断。

影像学检查

1、X线检查

眶缘肿物位于骨骼表面,长期压迫骨骼可形成凹陷,X线可见圆形低密度区。眶深部皮样囊肿多位于骨膜之外,压迫骨壁形成骨凹陷或孔洞;另一方面,囊肿刺激骨膜增生,X线可显示在低密度区周围有一硬化环,多位于眼眶外上象限,这是皮样囊肿比较典型的X线图像。

2、超声波检查

由于皮样囊肿含有不同的囊内容,因此其回声表现有所不同。

(1)A型超声:部分病例在眼球壁高波峰后有一个无回声平段,即为囊内液,表示病变内无回声界面,但多数囊肿内有高低不等的波峰。

(2)B型超声:可发现肿物多位于眶外上方,呈圆形、半圆形,边界清楚,囊肿内液体和角化物混杂者,表现为多回声、强回声而分布不均,有明显的可压迫变形。

(3)彩色多普勒超声检查:囊肿内因缺乏血管而不能发现彩色血流,这是区别于其他实体性肿瘤的重要标志。

3、CT检查

既显示骨骼又显示软组织,边界清楚的囊样病灶,囊内容物密度不均匀,因有脂类物质大多数可见负值区。病变与骨壁关系密切,可见多种形状的骨压迹,甚至瘤体呈哑铃状沟通眶、颞窝或颅腔。

4、MRI检查

可以较清楚的观察囊肿与眼眶周围软组织关系。但对于骨骼改变,MRI显示病变不如CT检查。

病理检查

病理学检查:是诊断本病的金标准。大体标本皮样囊肿呈圆形或椭圆形,少数呈哑铃状,并有光滑的囊壁,切开病变时可见围绕囊腔有一薄壁。它含有油样恶臭的皮脂腺物质和无数毛发。显微镜下典型的皮样囊肿是一个圆形或椭圆形结构,囊肿由角化复层扁平上皮衬里。

诊断

诊断原则

根据典型临床表现,眶缘的浅表的皮样囊肿可以做出诊断,而眶深部的囊肿可以根据典型的影像学检查(如X线检查、超声波检查、CT检查、MRI检查)而做出诊断。

治疗

治疗原则

皮样囊肿增长缓慢,如无明显炎症现象、无功能及美容障碍,允许一定时期的观察。如在增长时期发生恶化,应及时治疗。目前可供选择的最佳治疗方法是手术切除。

药物治疗

暂无特效药。

相关药品

暂无

手术治疗

手术原则是囊壁及囊内容完全摘除,保留眼眶正常结构和功能。由于肿物所在位置不一,手术进路也有不同。如位于眶缘的皮样囊肿,局部皮肤切开,肿物容易完整取出。对于瘘管形成者,除切除囊肿之外,还要切除瘘管周围坏死组织。

治疗周期

本病的治疗周期为7天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

一般经手术切除后,预后情况良好,但部分患者可以复发。

危害性

本病可影响患者外观,使得患者产生自卑心理。

治愈性

经过早期诊断和及时治疗后,一般可治愈。

复发性

部分患者可以复发。

日常

总述

患者日常生活中应保持积极乐观的心态,树立战胜疾病的信心。积极配合治疗,适当锻炼,养成良好的生活习惯,以促进疾病的康复。

术后护理

注意保护眼睛,定期换药,保持切口的清洁干燥,避免感染。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,经常开窗通风,保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,避免过度用眼,促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动,增强体质,提高免疫力,不要选择过于剧烈的运动。

4、注意卫生,患者应勤洗手、洗澡,不用手揉眼睛。

5、患者出现视力减退时,如要外出,建议家属陪同出行,避免意外的发生。

复诊须知

遵医嘱定期进行复查,以便医生了解囊肿变化情况。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、建议少食多餐。

2、多进食富含蛋白质、清淡、易消化的食物,尤其是优质动物蛋白质(如鸡蛋等)。

3、多进食富含维生素的水果、蔬菜。

饮食禁忌

1、戒烟忌酒。

2、少食辛辣、刺激、煎炸等食物。

预防

预防措施

本病为先天性良性肿瘤,目前暂无有效预防措施。

就医指南

就诊科室

本病属于眼科范畴,患者可去眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对眼部进行相关检查,尽量不要佩戴隐形眼镜,可佩戴框架眼镜,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药物名称及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状呢?您的症状什么时候开始的?

2、有没有因为某些因素,使您的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您是否患有其他疾病?

6、您家里是否有亲属有同样的问题?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、症状还会加重吗?

3、会影响我的视力吗?

4、我需要做什么检查?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、我需要吃哪些药?有没有什么副作用?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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