血管角皮瘤

血管角皮瘤通常根据发生部位及范围，分为肢端型血管角皮瘤、阴囊型血管角皮瘤、丘疹型血管角皮瘤、局限性血管角皮瘤和弥漫性躯体性血管角皮瘤5种类型。

1、肢端型血管角皮瘤

又称为米贝利（Mibelli）血管角皮瘤，是一种常染色体显性遗传性皮肤病。患者常有周围血管脆弱、冻疮等病史，多见于儿童。

2、阴囊型血管角皮瘤

又称为福代斯（Fordyce）血管角皮瘤，多见于中老年男性，好发于阴囊，也可见于阴茎、大阴唇、股内侧等处，有时患者可伴有精索静脉曲张。

3、丘疹型血管角皮瘤

又称为孤立型血管角皮瘤，多见于青年人，皮损通常为单个，好发于下肢。

4、局限性血管角皮瘤

又称限界性血管角皮瘤，多见于婴幼儿，皮损可随着年龄增长而增大，好发于小腿和躯干，但皮损常局限于一处，广泛分布者罕见。

5、弥漫性躯体性血管角皮瘤

又称为法布里（Fabry）病，是一种少见的X连锁隐性遗传病，多见于男性儿童，本型除有皮肤损害之外，还常累及心血管、肾脏和自主神经系统，预后较差。

无传染性。

血管角皮瘤在人群中总体的发病率约为1%。

1、肢端型血管角皮瘤好发于儿童期。

2、阴囊型血管角皮瘤好发于中老年男性。

3、丘疹型血管角皮瘤好发于青年人。

4、局限性血管角皮瘤好发于婴幼儿。

5、弥漫性躯体性血管角皮瘤好发于男性儿童。

血管角皮瘤的病因尚未明确，其中，肢端型血管角皮瘤为常染色体显性遗传性疾病；弥漫性躯体性血管角皮瘤为X连锁隐性遗传性疾病，多是由于α-半乳糖苷酶缺乏引起；而丘疹型血管角皮瘤可能因外伤引起。

肢端发绀、冻伤和冻疮可能会诱发肢端型血管角皮瘤。

血管角皮瘤的主要表现为单个或多个高起稍柔软可压缩的红色至紫红色丘疹，大小可随年龄增长，不同临床类型者皮损也可有所差异。

1、肢端型血管角皮瘤表现

皮损通常为小米或米粒大小的暗红色或紫红色圆形丘疹，表面呈疣状，好发于手部或肘膝部，一般无明显自觉症状。

2、阴囊型血管角皮瘤表现

皮损为一个或多个毛细血管扩张性或血管瘤性小丘疹，早期呈红色，可有少量鳞屑；晚期呈蓝色或黑色柔软性的小丘疹，覆盖鳞屑，一般无明显自觉症状。

3、丘疹型血管角皮瘤表现

皮损为单个蓝黑色丘疹，主要发生于下肢。

4、局限性血管角皮瘤表现

皮损为顶端角化过度的疣状丘疹或结节，常呈线状分布于躯干或小腿一侧的某一区域，常局限于一处，大小可随年龄增长而增大。

5、弥漫性躯体性血管角皮瘤表现

早期多以肢端剧烈烧灼感或刺痛为突出症状，随后皮肤出现广泛对称性或成簇分布的点状毛细血管扩张性丘疹，压之不褪色，多见于四肢近端、躯干下部，往往伴有皮肤干燥、少汗。值得强调的是，本型患者除有皮肤损害之外，还常可累及心血管、肾脏及自主神经系统，从而出现尿崩、血尿、心律失常、肢体疼痛、四肢蚁行感、少汗、无汗、恶心、呕吐、腹胀、心绞痛、呼吸困难等全身表现。

1、鲜红斑痣

局限性血管角皮瘤可并发鲜红斑痣，临床表现为一个或数个暗红色或青红色的斑片，边界清楚，边缘不整，压之褪色，可见毛细血管扩张，常发生于出生时或出生后不久，好发于面部、颈部和头皮，大多发生在单侧。

2、海绵状血管瘤

局限性血管角皮瘤可并发海绵状血管瘤，临床表现为一个或数个大而柔软的淡紫色或紫蓝色皮下肿块，呈圆形或不规则形，高出皮面，边界不清，挤压后可缩小，表面皮肤正常或与肿瘤粘连而萎缩，多发生于出生时或出生后不久，好发于头皮与面部，可累及口腔或咽部黏膜。

3、Cobb综合征

局限性血管角皮瘤可并发Cobb综合征，即局限型血管角皮瘤按皮节分布，受累皮节的脊髓内也有血管瘤。

当患者出现一个或多个红色至紫红色丘疹，伴有鳞屑时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、α-半乳糖苷酶测定、心脏超声检查、病理活检、眼部检查、心电图、皮肤镜检查等检查。

医生会对皮损部位进行视诊和触诊检查，观察皮损的大小、颜色、形状，检查皮损的质地、有无隆起以及有无触痛等。该类患者视诊时可见皮损部位呈红色或蓝黑色，表面呈疣状，伴有鳞屑；触诊时可以发现皮损为一个或多个丘疹，质软或硬，表面角化粗糙，可伴有结节和红斑。

1、血常规

用于初步判断患者有无贫血、出血、感染等。

2、血生化

弥漫性躯体性血管角皮瘤患者可伴有肾功能异常，有助于诊断及病情评估。

3、α-半乳糖苷酶测定

能够为弥漫性躯体性血管角皮瘤的诊断提供重要依据

心脏超声检查：在怀疑弥漫性躯体性血管角皮瘤时，医生会让患者行心脏超声检查，检查心脏的大小、瓣膜有无异常以及血流情况，以判断患者的心脏是否受到影响。

病理活检：各型的血管角皮瘤病理表现基本相似，但局限性血管角皮瘤为真性血管瘤改变，因此，病理活检能够为本病的诊断及临床分型提供重要价值。

1、眼部检查

弥漫性躯体性血管角皮瘤患者可见结膜和眼底血管异常，辅助诊断。

2、心电图

弥漫性躯体性血管角皮瘤可见心电图异常，有助于诊断。

3、皮肤镜检查

是一种安全无创的检查，可以帮助医生更加清楚的观察皮损状态，有助于协助诊断丘疹型血管角皮瘤。

就诊时医生会详细询问病史，再根据皮损表现、组织病理学检查一般可以诊断，同时还会排除脂溢性角化病、基底细胞癌、恶性黑色素瘤等疾病。

1、脂溢性角化病

多发生于老年人，脂溢性角化病的早期损害为小而扁平的斑片，境界清楚，表面光滑或呈乳头瘤状，颜色为淡黄褐色或茶褐色。后逐渐增大，边缘清楚，表面呈乳头瘤状，逐渐干燥、粗糙、失去光泽，可形成一层厚厚的油脂性痂，呈黄褐色至黑色，皮损常多发，可发生于身体任何部位除了掌、趾，毛囊栓赛是其重要的特征。而丘疹型血管角皮瘤好发于青年人，早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2~10mm，皮损多发生于下肢。二者也可以通过组织病理学检查进行鉴别。

2、基底细胞癌

主要发生于老年人，基底细胞癌的早期表现为一表面光亮的具有珍珠样隆起边缘的圆形斑片，可见少数扩张的毛细血管，表面稍有角化，或伴有小而浅表的溃疡、结痂和糜烂，后主要表现为结节溃疡型或色素型损害，好发于身体的暴露部位尤其是面部，多有室外工作长期日光暴晒史。而丘疹型血管角皮瘤好发于青年人，早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2~10mm，皮损多发生于下肢。二者也可以通过组织病理学检查进行鉴别。

3、恶性黑色素瘤

好发于30岁以上的成年人和老年人，恶性黑色素瘤的早期表现为正常皮肤上出现黑色损害，或原有的损害扩大、颜色加深，后皮损增大隆起呈斑块或结节状，也可呈蕈状或菜花状，表面易破溃、出血，周围可有不规则的色素晕或色素脱失晕，还可形成结节、肿块或卫星状损害，好发于男性的背部和女性的腿部。而丘疹型血管角皮瘤好发于青年人，早期表现为鲜红色柔软丘疹，后发展为蓝黑色坚实的角化过度型丘疹，常单个发生，大小为2~10mm，皮损多发生于下肢。二者也可以通过组织病理学检查进行鉴别。

血管角皮瘤通常不需要治疗，必要时可选用CO₂激光疗法、电解疗法、冷冻疗法或手术等方式进行治疗。其中，弥漫性躯体性血管角皮瘤可以通过输血浆或补充酶等疗法缓解症状。

1、苯妥英钠

对于弥漫性躯体性血管角皮瘤患者，可尝试使用苯妥英钠，缓解疼痛。

2、酶替代治疗

为弥漫性躯体性血管角皮瘤患者的主要治疗方式，能够有效减轻患者的肢端疼痛、胃肠道症状，改善心肌肥厚，稳定肾功能，进而改善患者的生活质量和预后。常用药物为α-半乳糖苷酶A和β-半乳糖苷酶A。

苯妥英钠、α-半乳糖苷酶A、β-半乳糖苷酶A

对于孤立型或局限性患者，可考虑采用手术切除。

对于患者的皮肤损害，必要时可通过CO₂激光疗法、电解疗法、冷冻疗法等物理治疗手段进行治疗。

透析疗法：适用于弥漫性躯体性血管角皮瘤引起终末期肾病的治疗。

血管角皮瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

血管角皮瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

弥漫性躯体性血管角皮瘤预后较差，患者通常在50岁左右因心肌病和肾功能不全而死亡，但随着酶替代治疗的引入，患者预后有望得到改善。其他类型的血管角皮瘤通常无需治疗，一般预后较好。

1、肢端型血管角皮瘤和弥漫性躯体性血管角皮瘤可能会遗传给后代。

2、弥漫性躯体性血管角皮瘤可能会累及其他系统而表现为结膜、视网膜毛细血管扩张，角膜混浊、高血压、冠心病、脑血管意外、肾功能障碍等，严重威胁患者的生命健康。

3、本病可发生于患者的四肢和外阴等部位，可能会影响患者的外观及心理。

本病一般无法自愈，需及时就医。

1、弥漫性躯体性血管角皮瘤由于累及多个系统，可能较难治愈。

2、其他类型的血管角皮瘤可以通过CO₂激光疗法、电解疗法、冷冻疗法或手术切除而治愈。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其正确认识疾病，积极配合治疗，树立其战胜疾病的信心。同时应养成良好的生活习惯、定期复查。

1、心理特点

由于本病可能发生于患者的四肢等暴露在外的部位，或发生于阴囊等较为隐私的部位，因此，患者可能会产生抑郁、焦虑、烦躁、悲观等心理。

2、护理措施

（1）患者家属应该多与患者沟通，关怀、疏导患者，让患者积极配合治疗。

（2）患者应该正确认识疾病，保持良好的心态，可以通过听音乐、看书等方式放松自己，积极配合治疗。

1、科学作息、保证充足睡眠、避免劳累。

2、注意清洁，保持衣物及环境的干净卫生。

3、在身体耐受下坚持锻炼，提高机体素质。

健康规律的饮食在一定程度上可以提高机体的抵抗力，同时也有助于患者在接受治疗后身体的恢复。

1、多食新鲜的蔬菜和水果，如青菜、胡萝卜、苹果等，补充维生素。

2、多食富含蛋白质的食物，如奶类、豆类、适量的鱼等。

3、饮食规律，粗细粮搭配。

1、忌烟酒。

2、忌食辛辣、刺激性食物。

3、忌食腌制品。

4、忌食过量的盐、油和脂肪。

5、忌食油炸、熏烤类食物。

具体病因不明，可能与遗传有关，其中肢端血管角皮瘤可能与肢端发绀、冻伤和冻疮等有关。因此，若家族中有血管角皮瘤患者，应该注意在日常生活中定期体检，观察自己的皮肤状态；若自己有肢端发绀、冻伤和冻疮史，应该积极治疗，注意保暖。

患者可以前往皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者皮损部位进行相关检查，着宽松易于暴露皮损部位的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的症状是什么时候出现的？

2、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

3、您的症状与刚开始相比有没有加重或者缓解？

4、您身上其他部位是否还有有类似的症状？

5、您是否还有其他不适？

6、您自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

7、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

8、您的家人里面有没有出现过类似的症状？

9、您有其他基础疾病吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、会传染给他人吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？