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小角膜

正常成年人的角膜直径为11.5~12mm,直径<10mm的角膜成为小角膜(microcornea)。小角膜是一种先天性发育异常,少数患者可单独出现,大多数患者伴有虹膜缺损、脉络膜缺损、先天性白内障等眼部其他先天性异常。发生原因不明,可能与婴儿生长停滞有关,也可能与视杯前嵴过度发育使角膜发育的空间减少有关。为常染色体显性或隐性遗传。本病一般无需特殊治疗,预后一般较好。

英文名称

microcornea

疾病分类

眼部疾病

遗传性

属于常染色体显性或隐性遗传性疾病

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

近视、远视

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、裂隙灯显微镜检查

重要提醒

小角膜是一种遗传性疾病,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询,避免患病胎儿的孕育。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

多见于有小角膜家族遗传史者。

病因

总述

本病的病因尚不完全清楚,目前认为可能与婴儿生长停滞有关,也可能与视杯前嵴过度发育使角膜发育的空间减少有关。该疾病多为常染色体显性或隐性遗传。CRYAA、CRYBBI、CRYBA4、PAX6、GJAI、GJA8等基因突变均与该疾病的发生有关。

症状

总述

小角膜患者单眼或双眼发病,无性别差异。大多整个眼前段均较小,眼球直肌附着点异常前移,角膜弧度增加,造成角膜屈光率增加而呈近视状态;但由于整个眼球小、眼轴短,导致整体屈光度为正视甚至有可能为远视。约20%患者因眼前段结构拥挤可发展为青光眼。

并发症

常伴有虹膜缺损、脉络膜缺损、先天性白内障等眼部先天异常和肌强直营养不良、胎儿酒精综合征和Ehlers-Danlos综合征等全身性疾病。此外,小角膜常伴浅前房,易发生闭角型青光眼。不伴有闭角型青光眼的患者中,约20%以后可能会发展为开角型青光眼。

检查

预计检查

患者出现近视、远视等眼部异常症状时,应及时就医。就医后,医生首先会对患者的眼部进行体格检查,初步判断眼部病变情况。之后可能会建议患者行裂隙灯显微镜检查等,了解眼底情况,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者的眼部进行体格检查,重点会观察角膜直径和可能伴有的眼前段其他异常,以了解疾病基本情况。

其他检查

裂隙灯显微镜检查是眼科使用最频繁的一种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察角膜的情况,可观察是否存在眼部其他病变。

诊断

诊断原则

一般根据患者具有小角膜的家族遗传史,发病年龄较早,角膜直径<10mm,即可明确诊断。在诊断过程中,医生需与小眼球等疾病相鉴别。

鉴别诊断

小眼球是一种先天发育异常性眼科疾病,主要表现为眼球前后径小于正常范围,睑裂窄,眼眶小,眼球深陷于眼眶内。患者视力通常较差,且难以治疗。可通过超声波测定眼轴辨别。

治疗

治疗原则

小角膜是一种先天性异常性疾病,一般无需特殊治疗。但本病常伴其他眼部异常疾病,因积极处理。当患者发生青光眼时,应根据疾病情况,采取针对性治疗。

药物治疗

暂无特效药物治疗。

相关药品

暂无

手术治疗

合并青光眼的患者,应根据实际情况,行手术治疗,但传统的滤过性手术效果不佳。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

小角膜属于遗传性疾病,为先天性发育异常所致,通常不需特殊治疗,一般预后较好。但本病常伴有虹膜缺损、先天性白内障等眼部先天异常和胎儿酒精综合征等全身性疾病。伴浅前房患者,易发生青光眼,降低生活质量。

危害性

1、小角膜是一种遗传性疾病,可能遗传给下一代。

2、本病常伴有虹膜缺损、先天性白内障等眼部先天异常和胎儿酒精综合征等全身性疾病。伴浅前房患者,易发生青光眼,降低生活质量。

治愈性

本病一般无需治疗,伴发其他眼部疾病时,积极有效的治疗,能缓解症状,改善生活质量。

日常

总述

患者日常需注意调整生活习惯,避免过度用眼,注意眼部卫生,防止病情进一步加重或造成并发症带来其他不良影响。

生活管理

1、适度用眼,在需要长时间用眼时定时休息。

2、工作和学习时保持正确的姿势,避免症状加重。

3、定期进行眼科检查,尤其是近视类屈光不正发生较早的患者。

4、选择合适的眼镜,在正规的验光机构咨询配镜。

5、使用隐形眼镜者,使用时间不宜过长,同时注意眼镜的清洗。

复诊须知

定期复查,了解病情变化,及时调整治疗方案。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

少食辛辣刺激性的食物,如辣椒、胡椒、芥末等。

预防

预防措施

小角膜是一种遗传性疾病,暂无有效预防方法,有家族遗传史的人群备孕前应进行产前咨询。

就医指南

门诊指征

1、远处视物模糊;

2、近处视物模糊;

3、角膜看起来异常小;

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

出现以上情况时需就医治疗。

就诊科室

出现眼部功能异常的患者需前往眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您什么时候出现的症状?

2、近期症状有加重么?

3、您的亲属有过类似情况么?

4、平时用眼习惯如何?

5、您有其他全身性疾病么?

6、您之前接受过去其他治疗么?

7、您验过光么?结果如何?

患者可以问哪些问题

1、我近视还能恢复么?

2、我会遗传给下一代么?

3、我能使用隐形眼镜么?

4、手术治疗能纠正屈光不正么?

5、手术治疗会有后遗症么?

6、手术治疗会复发么?

7、我有什么需要注意的么?

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