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先天性胸骨旁疝

先天性胸骨旁疝(congenital parasternnal hernia)又称为先天性胸骨后疝、Morgagni疝等,是一种少见的先天性膈疝。其发生的主要原因是胚胎发育异常,大部分患者无明显症状,部分患者可表现为呕吐、腹胀、呼吸困难、发绀等症状。临床上常通过手术修补胸骨旁疝,术后多数患者预后良好。

英文名称

congenital parasternnal hernia

其它名称

先天性胸骨后疝、Morgagni疝

疾病分类

呼吸系统疾病

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

胸外科、急诊科

发病部位

膈肌

常见症状

呕吐、腹胀、呼吸急促、呼吸困难

主要病因

胚胎发育异常

检查项目

体格检查、X线检查、CT检查

重要提醒

一经确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响患者日常生活质量或危及患者生命。

流行病学

传染性

本病不具有传染性。

发病率

本病在临床上少见。

好发人群

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

病因

总述

先天性胸骨旁疝是由于胚胎发育中膈肌发育的障碍导致。由于膈肌发育障碍,在胸骨下端膈肌的前内侧可形成小三角形缺损(Morgagni裂孔),胃、结肠或网膜可经此缺损可进入胸腔,进而引起一系列症状的发生。

症状

总述

本病多发生于右侧,通常在出生后的几周到几个月之间发病。多数患儿无明显症状,部分可表现为呕吐、腹胀、呼吸困难、发绀等症状。

典型症状

1、胃肠道症状

儿童以消化道症状多见,可表现为呕吐、腹胀、停止排气排便、便血及上腹隐痛等不适。少数病情严重,可发生肠坏死、肠穿孔等情况。

2、呼吸道症状

婴儿多出现呼吸道症状,随着患儿的哭吵、仰卧,可出现随腹压变化的阵发性呼吸困难、呼吸急促、发绀(即皮肤和粘膜呈青紫色改变)等表现。部分患者还可反复出现呼吸道感染。

并发症

部分患者合并有21三体综合征以及各种心脏畸形。

检查

预计检查

患者出现呕吐、腹胀、呼吸急促、呼吸困难等症状时,应及时就医检查。医生会让患者进行X线检查、CT检查、MRI检查等,以明确诊断及排除其他疾病。

体格检查

进行胸部听诊时,部分患儿可在胸前壁听到肠鸣音。

影像学检查

1、X线检查

X线是诊断本病的重要手段。正位胸片上常见右侧心膈角处有边缘清楚的圆形阴影,侧位片阴影则位于心膈角和胸骨之间,疝囊内有肠管则可见气体阴影。钡灌和钡餐是较为可靠和有效的手段。

2、其他

胸腹部CT、核磁共振(MRI)可明确膈疝的部位,以及疝内容物的组成,且有助于鉴别诊断。

诊断

诊断原则

根据患者的病史、临床表现,结合相应的检查结果进行分析,一般可以明确诊断。当影像学不能协助确诊时,应考虑患者是否有纵隔肿瘤、膈肿瘤、食管裂孔疝等疾病存在,部分患者可能需进行开胸手术才能确诊。

治疗

治疗原则

先天性胸骨旁疝可以发生嵌顿或绞窄造成肠坏死、肠穿孔而危及生命,故无论患者有无症状,一旦确诊,均应考虑手术治疗。

药物治疗

本病无须药物治疗。

相关药品

暂无。

手术治疗

医生会根据患者的具体情况,为患者选择合理的手术方案,常使用腔镜手术。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

先天性胸骨旁疝的患者经及时治疗一般预后良好。

危害性

部分患者病情较重,可有肠坏死、肠穿孔的情况发生,使患者的生命健康受到威胁。

治愈性

可经手术治疗治愈。

日常

总述

在日常生活中,手术患者应注意保持伤口清洁,避免感染;此外,还需注意休息,保持良好的生活作息;在恢复一段时间后,应按时复查,及时了解病情变化。

术后护理

1、观察切口有无渗血,渗液,保持切口敷料清洁干燥。

2、切口拆线后仍要保持患处清洁干燥,避免碰撞和牵拉,以免切口裂开。

生活管理

1、保持居住环境安静、舒适,室内温湿度适宜,空气新鲜。

2、根据天气变化增减衣服,减少与流感人群接触,预防感冒。

3、进行手术侧肩关节和手臂的锻炼,以恢复正常的活动功能。

4、建立合理的生活制度,保证睡眠充足,避免过度劳累。

复诊须知

遵医嘱定期复查,如有不适,随时就诊。

饮食

饮食调理

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

少食油腻、辛辣刺激性食物。

预防

预防措施

目前暂时无有效措施预防本病的发生。

就医指南

急诊(120)指征

1、呼吸困难逐渐加重;

2、出现其它危急情况。

出现以上情况,患者应立即到医院就诊或拨打120。

门诊指征

1、有腹胀、上腹部不适等症状时。

2、体检发现心膈角处有阴影。

出现以上情况,需到医院就诊。

就诊科室

应到胸外科、急诊科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查,建议患者穿宽松的衣服。

3、若近期患者有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若患者曾使用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些异常的症状?有多久了?随时间推移病情有变化吗?

2、是否有呕吐呢?呕吐物是什么颜色?

3、最近一次大便是什么时候?

4、是否常常感冒呢?大概多久感冒一次?

5、还有其他疾病吗?是否在用药控制呢?

6、既往有过敏史吗?近期有接触过致敏物质吗?

7、以前就医诊治过吗?有做过相关检查吗?结果如何?

8、是否进行过治疗?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?患病最可能的原因是什么?

2、需要做哪些检查?

3、这些治疗方法有什么风险吗?

4、现在需要什么治疗方法?能治好吗?

5、如果还有其他疾病,这会影响治疗效果吗?

6、回家后该怎么护理?有哪些注意事项?

7、需要复查吗?多久一次?

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