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类脂性肺炎

类脂性肺炎(lipoid pneumonia),又称脂质性肺炎,是指由脂类物质引起的肺脏慢性炎症反应。多数患者无明显症状,常见症状为咳嗽、胸痛、咯血、低热等。目前,类脂质性肺炎的诊断主要依赖于详细询问病史,影像学检查及痰液检查,必要时可进行肺组织病理活检明确诊断。外源性类脂性肺炎治疗以促进油类物质的排出为主,内源性类脂质肺炎的治疗以治疗原发病和手术切除为主。

英文名称

lipoid pneumonia

其它名称

脂质性肺炎

疾病分类

呼吸系统疾病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

呼吸内科、急诊科

发病部位

肺脏

常见症状

咳嗽、活动后呼吸困难、胸痛、咯血、低热、盗汗、乏力

主要病因

外源性类脂性肺炎因吸入油类物质所致,内源性类脂性肺炎是其他疾病的并发症

检查项目

体格检查、X线胸片、肺部CT、动脉血气分析、痰液检查、肺功能检查、肺组织病理活检、肺功能检查、支气管肺泡灌洗

重要提醒

一次性吸入大量油类物质可引起严重的临床表现甚至导致死亡,应及时就医。

临床分类

基于病因可分为:

1、外源性类脂性肺炎

因吸入植物性、动物性或矿物性油类物质所致。又分为急性和慢性。

(1)急性外源性类脂性肺炎:主要与误吸有关,常见误吸物为含烃化合物,常见为汽油、柴油等。

(2)慢性外源性类脂性肺炎:是在较长时间内反复吸入脂类物质所引起,如长期应用油性滴鼻剂,肠梗阻及长期便秘使用液体石蜡等,尤其是经常睡前或卧位使用此类物质时更易发生,通常起病隐匿。

2、内源性类脂性肺炎

多为其他疾病的并发症。

流行病学

传染性

本病无传染性。

发病率

在临床上较为罕见。

好发人群

一般好发于老年人和发育异常的儿童,

病因

总述

外源性类脂性肺炎是因吸入植物性、动物性或矿物性油类物质所致,内源性类脂性肺炎亦称胆固醇肺炎,常为其他疾病的并发症。

基本病因

1、外源性类脂性肺炎

(1)矿物性油类物质:矿物油以石蜡油最常见。矿物油刺激性小,不引起咳嗽反射,也能阻碍气道上皮的纤毛运动对吸入油类的排除。矿物油在体内不被水解,吸入肺脏后迅速乳化,被巨噬细胞所吞噬,通过淋巴管运走;若留下残留物,可引起肺纤维化。

(2)植物性油类物质:植物油可被乳化,但不被肺的酯酶水解,故不会损伤肺,大部分可被咳出。

(3)动物性油类物质:动物油可被肺酯酶水解,释放脂肪酸,引起显著的炎症反应。

2、内源性类脂性肺炎

目前病因和发病机制尚不明确[4],多为肺癌、支气管扩张、放射治疗及继发于硬皮症或尘肺的纤维化等疾病的并发症,也可发生于脂肪栓塞、肺泡蛋白沉着症和脂质累积症等疾病[1]

危险因素

1、职业暴露

如在纸板陶器工厂接触由机器释放的石蜡液滴、使用喷漆、在塑胶生产工厂工作以及清洁受石蜡保护的新车等。

2、较长时间内反复吸入脂类物质

如长期应用油性滴鼻剂,肠梗阻及长期便秘使用液体石蜡等。

3、其他

Zenker憩室、食管裂孔疝和贲门失弛缓症、精神障碍、意识丧失及可引起吞咽功能障碍和(或)影响咳嗽反射的神经肌肉疾病等,可增加吸入性类脂性肺炎的发病风险。

症状

总述

本病大多数病人无明显症状,即便有症状也多为非特异性,主要表现为咳嗽、咯血、活动后呼吸困难、胸痛、胸闷、发热(常为低热)、盗汗、乏力等。吸入物和吸入量不同,临床表现的轻重也不同。

伴随症状

严重者可以出现意识障碍、呼吸循环衰竭、急性呼吸窘迫综合征、全身炎症反应综合征等,甚至引起死亡。

并发症

症状严重者可并发肺不张、肺脓肿、脓胸等。

检查

预计检查

患者误吸油类物质后,出现咳嗽、气促、胸痛等症状时,应及时就医。就医时,医生首先会询问病史并进行体格检查,其次会建议做X线胸片、肺部CT、痰液检查、动脉血气分析、肺功能检查,还会根据痰液检查结果行肺组织病理活检,排除肺癌、肺结核等其他呼吸系统疾病。

体格检查

可无明显异常。部分患者可出现发热、呼吸急促、肺部听诊呈浊音,可听到支气管呼吸音或支气管肺泡呼吸音和干湿啰音或捻发音。

实验室检查

1、动脉血气分析

可正常,运动后可出现低氧血症。重症病人可出现低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。

2、痰液检查

痰液中巨噬细胞内可见直径5~50mm的空泡,集合成团,苏丹染色时呈深橘黄色,并有相同染色的细胞外小油滴。

影像学检查

1、X线胸片

多数病人没有症状,常在X线胸片发现异常引起注意。表现为单侧或双侧浸润影,呈局限性或弥漫性分布,多见于双下肺。空气支气管征可见。若发生肺纤维化,肺容量减小,可见线性和结节状浸润影。亦有呈局限性块影,似支气管肺癌。

2、肺部CT

若无明确的油类物质误吸病史,由于缺乏特异性,胸部CT对该病的诊断价值不高。但也可出现较为特征性的CT血管成像征、碎石路征,对诊断有较大提示意义。表现为肺部的结节或斑片状实变影。结节影多可见分叶,周围有时可见“毛刺征”。实变影多以双侧病变为主,主要累及部位为下肺基底段。亦可表现为类似于肺部肿瘤的结节影,可伴有纵隔肺门淋巴结肿大,或表现为肺部斑片样渗出阴影,类似肺炎表现。

病理检查

肺组织病理活检为本病确诊的“金标准”。

1、具体操作

采用经支气管镜活检、经皮肺穿刺活检或者术后病理检查得到病理活检。

2、检查结果

(1)肺泡腔内充满大量泡沫状组织细胞。

(2)肺泡间隔内淋巴细胞增生,似“花蕾样”突入肺泡内。

(3)病变区肺泡上皮呈立方形,显示腺样肺泡结构。

(4)类脂质堆积和不同数量的纤维化。

其他检查

1、肺功能检查

表现为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降。

2、支气管肺泡灌洗

肺泡灌洗液使用苏丹Ⅲ染色,可显示饱含脂质的巨噬细胞。

诊断

诊断原则

类脂性肺炎的诊断应根据患者的既往病史,以及典型的临床表现,再结合体格检查、X线胸片、肺部CT、痰液检查、经纤维支气管镜活检等检查结果作出诊断。诊断过程中,医生需排除肺癌、肺结核、细菌性肺炎等疾病。

诊断依据

1、病史

外源性类脂性肺炎为接触油脂的历史,或具有吸入的风险,内源性类脂性肺炎患者存在呼吸系统及全身性疾病。

2、临床表现

出现咳嗽、咯血、胸痛、胸闷、 气促及发热(多为低热)、盗汗、乏力等症状。

3、体格检查

部分患者可出现发热、呼吸急促、肺部听诊呈浊音,可听到支气管呼吸音或支气管肺泡呼吸音和干湿啰音或捻发音。

4、辅助检查

(1)痰液标本中出现含脂质巨噬细胞。

(2)肺组织病理活检为本病确诊的“金标准”。

鉴别诊断

1、肺癌并肺内转移

类脂性肺疾病患者肺部CT检查可表现为肺部肿块影。影像学表现与肺癌很难鉴别。但肺癌形成的肿块一般呈软组织密度,且病变发展较快,肺组织病理可见肿瘤细胞,免疫组织化学染色上皮标志物阳性可相鉴别。

2、肺多发炎性假瘤

CT肿块影像较为相似。但其症状多较轻,CT检查多为均匀显著高度强化,病灶多位于肺外围,贴近胸膜,肺组织病理见炎性肉芽肿形成、大量炎性细胞浸润有助于鉴别。

3、多发性结核瘤

咳嗽、低热、胸痛、气促、盗汗等症状与类脂质性肺炎相似。但本病多发于上叶尖后段或下叶背段,边缘多清晰,钙化一般较多且呈层状或爆米花状,常有结核病史或接触史,病理见干酪样坏死、结核肉芽肿形成、抗酸染色阳性有助于鉴别。

4、肺低分化腺癌

在临床和影像学上与胆固醇性肺炎鉴别相当困难甚至是不可能。镜下显示为肺泡Ⅱ型上皮增生,肺泡腔组织细胞充填,形成假腺样,腺癌上皮标记阳性可相鉴别。

5、肺上皮样血管内皮细胞瘤

镜下肿瘤呈微息肉样充盈肺泡腔,肺泡间隔保存,上皮存在,瘤细胞分布在红染的间质中,与胆固醇性肺炎非常相似,但后者可见原始血管腔,CD31(血小板—内皮细胞粘附分子)和CD34(白细胞分化抗原34)阳性。

6、细菌性肺炎

咳嗽、低热、胸痛等症状与类脂性肺炎相似,影像学肺实变影也相似。痰液检查及肺组织病理活检可明确诊断。

治疗

治疗原则

外源性类脂性肺炎的治疗目的为缓解症状,并促进矿物油的排除,防止油类物质对肺脏的进一步损伤。治疗常采用咳嗽锻炼及支气管肺泡灌洗。内源性类脂质肺炎为达到缓解症状甚至根除疾病的目的,治疗以治疗原发病和手术切除为主。

一般治疗

1、促进油类物质的排出

患者需进行咳嗽锻炼,同时进行机械排痰、体位引流、拍背促咳等,必要时尽早行支气管镜下肺泡灌洗,减少脂类物质对肺组织的持续性损害。

2、避免持续暴露及支持治疗

氧疗、呼吸支持、治疗合并症等。

药物治疗

1、糖皮质激素

(1)糖皮质激素可抑制肺内的炎症反应,降低肺泡毛细血管通透性,减少肺内渗出。此外还能促进肺泡表面活性物质合成,对油脂类物质吸入后导致的上皮损伤、肺泡炎症渗出、肺泡表面活性物质减少等病理生理环节均有阻抑作用,可防治肺不张及肺纤维化改变。

(2)但激素在外源性类脂性肺炎的应用多为个案报道,目前仍存在较多的争议。因此激素的使用仍应慎重并强调个体化治疗。常用药物如甲强龙、醋酸泼尼松等。

2、抗感染治疗

类脂性肺炎常合并细菌感染,对于有白细胞升高或降钙素原增高的患者,考虑存在继发细菌感染,常用有头孢美唑、哌拉西林、他唑巴坦等。

相关药品

甲强龙、醋酸泼尼松、泼尼松龙、强的松、头孢美唑、哌拉西林、他唑巴坦

手术治疗

1、外源性类脂性肺炎长期内科治疗无效的患者,如反复感染、肺脓肿形成,可行局部肺叶切除术达到根治疾病的目的。

2、内源性脂质性肺炎以手术切除局部肺叶为主,尤其是与肺癌难以区分的。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

外源性类脂性肺炎预后较好,手术切除可达到根治的目的。内源性类脂性肺炎预后与原发病有关,一般不会恶化,除非合并多种疾病或暴露于油性基质环境或合并感染。

危害性

1、由于患儿误吸导致的该疾病,可能会对患儿和家长的心理产生较大的影响,患儿会出现紧张、焦虑、暴躁不安的情绪。家长会过分紧张孩子安全问题,产生焦虑的情绪。

2、内源性类脂性肺炎可能会加重原发病。

自愈性

一般不会自愈。

治愈性

早期促进油类物质及早排出可达到临床治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

局部肺叶切除术可达到根治疾病的目的。

日常

总述

外源性类脂性肺炎患者在日常生活中应保持良好的心态,提高安全防范意识,防止类似异物吸入事件的发生,特殊职业者在作业过程中注意防护,以防职业暴露。遵医嘱进行用药,每天坚持有效的咳嗽锻炼;内源性类脂性肺炎患者应积极治疗原发病,注意保暖,定期复查,以便医生了解治疗效果。

心理护理

1、心理特点

(1)影像学上难以与肺癌区分的患者,容易抑郁、悲观,压力过大,对疾病存在恐惧心理。

(2)纤维支气管镜插入时有窒息感,容易产生紧张、焦虑的情绪。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多关怀、疏导患者,帮助患者树立战胜疾病的决心。

(2)对于误吸的患儿,家长应耐心教导患儿,尽量满足患儿的要求,耐心讲述安全知识,多抽时间陪伴患儿。

(3)患者应正视疾病,保持心情舒畅,树立战胜疾病的信心和决心。

用药护理

1、口服时,可于餐前给药,以减少胃部不适。

2、必须遵医嘱服药,不可擅自增减剂量、变更服药次数和时间或停止服药。

3、用药期间,勿饮酒及咖啡。

4、服药过程中,可引起一系列不良反应。可出现满月脸、水牛背、皮肤变薄水肿、低血钾、高血压、糖尿病、感染、骨质疏松、肌肉萎缩、胃及十二指肠溃疡、呕血及黑便等,若病情较轻可不予理会,停药后症状可消失,若病情严重,应及时到医院就医。

术后护理

1、纤维支气管镜检后应家属应注意患者有无声音嘶哑及喉喘鸣,体温有无异常,若存在上述症状,应及时报告医护人员。

2、术后患者应禁食水2~3小时,2小时后少量饮水,若无呛咳,则可进食。

3、家属应遵医嘱帮助患者排痰,尽快将残留灌洗液排出。

生活管理

1、积极治疗原发病,以防病情进一步加重。

2、停止摄入含油药物,停止石蜡油滴鼻和导泻。

3、患者在家要坚持每天进行有效的咳嗽。

4、注意保暖,以防上呼吸道感染引起肺部感染,导致病情加重。

病情监测

1、外源性类脂性肺炎的患者应注意监测自己症状有无好转,监测心率、血压等指标。

2、内源性类脂性肺炎患者应注意自己原发病的监测,监测症状有无好转或加重,有无出现其它症状等。

3、每年复查一次低剂量胸部CT,了解原病灶部位有无癌变可能。

复诊须知

注意告知医生症状是否好转,有无胸闷、咳嗽等,还可能需要复查胸部CT及肺功能。

饮食

饮食调理

类脂性肺炎一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可,还要养成良好的饮食习惯,细嚼慢咽,谨防误吞入呼吸道。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

饮食禁忌

禁食高胆固醇食物,如蛋黄、肥肉、动物内脏等。

预防

预防措施

外源性类脂性肺炎可以通过日常生活及工作中谨防油类物质的误吸得到有效预防。

1、对于衰弱、老年患者、咽和食管结构异常患者等危险人群,应注意预防,勿用石蜡油滴鼻和导泻,以防误吸。

2、对儿童进行积极的疏导,耐心倾听其心声,满足儿童的合理需求,介绍并示范防止异物误吸的方法,家长一旦发现异物已呛入肺内,要尽快到有条件的医院就治。

3、对于特殊职业人群,应注意作业中做好防护措施,以免发生误吸。

就医指南

急诊(120)指征

患者发生一次性大量误吸或呕吐物误吸入消化道,出现紫绀、呼吸困难、甚至意识障碍等窒息的症状,需急诊处理或拨打120电话。

门诊指征

1、误吸入油类物质,出现咳嗽、胸痛等呼吸道症状。

2、既往存在呼吸系统疾病,病情加重。

3、出现类似肺炎的症状,在医生指导下服用抗生素治疗一段时间无效者。

4、体检发现肺部影像学异常。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

1、出现一次性大量误吸,症状严重者前往急诊科就诊。

2、病情趋于平稳者前往呼吸内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会询问病史,仔细回忆既往是否有油类物质误吸病史或呕吐物误吸史,其他呼吸系统疾病病史可携带既往就诊资料,方便医生判断。

3、可能会对患者进行胸部体格检查,穿容易暴露胸部的宽松衣物。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您目前有哪些症状?有无发热、呼吸急促等?

2、您有无便秘史?有无石蜡油导泻的治疗史?

3、您有无鼻炎史?有无石蜡油滴鼻的治疗史?

4、您最近是否有过呕吐物误吸的情况、有没有及时抢救?

5、您的职业是什么?最近有没有吸入油类物质?

6、您既往有哪些疾病?接受过哪些治疗?

7、您多久之前做过体检?有无检查肺部CT?

患者可以问哪些问题

1、我是为什么得这个病呢?

2、我需要做哪些检查?

3、我的这个病应该怎么治疗呢?

4、我的这个病能否彻底根治呢?

5、病情是否会继续发展、恶化?

6、我在平时生活中有什么需要特别注意的事情吗?

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