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风湿性多肌痛

风湿性多肌痛(polymyalgia rheumatic,PMR)是以颈、肩胛带和骨盆带肌肉疼痛、晨僵为主要表现,并伴有发热、血沉升高等全身反应的一种综合征,是一种炎症性风湿性疾病。本病病因不明,一般为良性过程且与年龄密切相关,随年龄增长发病渐增多,50岁之前患本病者甚少,女性较男性多2~3倍,有家族聚集发病现象。本病可与巨细胞动脉炎(GCA,即颞动脉炎)同时存在,提示两者关系密切,但两者之间的确切关系尚不十分清楚。

英文名称

polymyalgia rheumatic,PMR

相关中医疾病

痹病、肌痹、肉痹、湿痹、着痹

遗传性

有家族史的患者患病风险增加

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

风湿免疫科、疼痛科

发病部位

全身

常见症状

肌肉痛、关节痛、晨僵

主要病因

病因不明

检查项目

红细胞沉降率(血沉)、C反应蛋白、血常规、肝功能检查、血清学检查、X线检查

重要提醒

风湿性多肌痛常同时合并巨细胞动脉炎。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

发病率随着年龄的增大而增加。

好发人群

本病好发于50岁以上的中老年人,女性较男性多见。

病因

总述

本病的发病原因及诱发因素仍然不甚清楚,可能与遗传、环境、自身免疫异常等因素相关。吸烟、饮酒等不良生活习惯可增加发病风险。

基本病因

1、遗传因素

风湿性多肌痛可有家庭聚集现象,基因发生突变或缺失可造成本病发生。

2、环境因素

如水源、食物、土壤等因素可诱发人体异常免疫反应,从而导致本病发生。

3、自身免疫异常

免疫功能异常,如免疫球蛋白升高和T淋巴细胞异常等,可能与本病的发生联系紧密。

危险因素

1、吸烟是血管内膜破坏的危险因素,可导致机体免疫功能异常,故增加发病风险。

2、饮酒可造成机体免疫力变化,增加患病风险。

症状

总述

本病多为急性起病,主要表现为在颈部、肩、髋带肌或这些部位中某几个部位同时出现疼痛伴晨僵,持续半小时或更长时间。部分患者也可隐匿起病,症状持续1个月或更长时间。

典型症状

1、肌肉痛

表现为颈肌、肩肌及髋部肌肉疼痛,多对称性分布,也可单侧或局限于某一肌群。症状严重时,可呈持续性疼痛。部分疼痛较剧烈患者还可表现为深呼吸疼痛。

2、关节痛

疼痛多表现在四肢近端,也可累及肢带肌肌腱附着部。可出现腕及指间关节疼痛和水肿,甚至出现胸锁、肩、膝或髋关节的一过性滑膜炎。

3、晨僵

突出表现为晨僵和静止后的“胶着”感(即一段时间不活动后出现僵硬)。晨僵可持续至上午晚些时候或下午。在一段时间不活动后,如长时间开车后,僵硬可复发。

4、活动功能受限

严重者可出现翻身、起床困难,上肢抬举受限、下肢活动受限,影响下蹲,上下楼梯困难等。但这些症状与多发性肌炎不同,活动困难并非肌无力,而是肌肉酸痛所致。

伴随症状

1、发热

以低热为主,体温一般不超过39摄氏度。少数也可高热。

2、体重减低

因本病属于消耗性疾病,一般伴有体重缓慢减低,也是患者就诊的常见原因。

3、其他

包括全身酸痛乏力、失眠、抑郁、厌食等。

并发症

1、肌肉萎缩

长期得不到治疗者可发展为肌萎缩,出现关节主动和被动运动困难的表现。

2、其他

随病情进展,患者可能会出现关节畸形、脑缺血和肢体偏瘫等。

检查

预计检查

当患者出现肌肉痛、关节痛、晨僵等症状时,需及时就医。医生通常需要对患者进行关节检查、神经系统检查、血常规、红细胞沉降率、C-反应蛋白等,还需根据实际情况进行肝功能检查、血清学检查等,以明确诊断。

体格检查

1、关节检查

患者的肩部、颈椎和髋部的关节活动度受限,肩关节不能主动外展超过90°。

2、神经系统检查

尽管患者可能诉主观性的无力,且对伴疼痛的年龄较大患者行运动功能检查可能有困难,但仔细评估神经系统会发现患者肌力正常。还可检查到肌肉触痛,肩部压痛等情况。

实验室检查

1、血常规

可发现患者有轻至中度正细胞正色素性贫血。

2、红细胞沉降率(血沉)

常见血沉显著增快,魏氏法>40mm/h。

3、C-反应蛋白(CRP)

用于帮助诊断部分血沉<40mm/h的患者。若C-反应蛋白增高亦可视为风湿性多肌痛。

4、肝功能检查

肝酶可轻度升高,但反映横纹肌炎症的肌酸磷酸激酶多在正常范围内。

5、血清学检查

抗核抗体和其他自身抗体及类风湿因子通常均为阴性。但随着年龄的增长,阳性率会增加。

影像学检查

1、X线检查

关节X线检查结果一般无异常,协助排除关节炎、关节结核等病变。

2、其他

超声及MRI(核磁共振)可发生部分风湿性多肌痛患者具有肩峰下滑囊炎的表现。

诊断

诊断原则

风湿性多肌痛目前尚无确诊性检查和明确的诊断标准,主要依据临床表现作出排除性诊断。若老年人有不明原因发热,血沉和(或)C-反应蛋白、不能解释的中度贫血,伴有肩背四肢肌肉疼痛、活动障碍,在排除类风湿关节炎(RA)、肌炎、肿瘤、感染等其他疾病后要考虑风湿性多肌痛的诊断。

诊断依据

满足以下5条标准可以作出诊断:

1、发病年龄≥50岁。

2、疼痛和晨僵(至少持续30分钟)呈近端及双侧分布,持续至少2周。僵硬应至少累及以下3个区域中的2个,即颈部或躯干、肩部或上肢近端区域、髋部或大腿近侧。

3、血沉≥40mm/h。

4、小剂量糖皮质激素(泼尼松10~15mg/d)治疗迅速反应。

5、排除其他类似风湿性多肌痛表现的病变如类风湿关节炎、多发性肌炎等。

鉴别诊断

1、巨细胞动脉炎(GCA)

多数情况下,巨细胞动脉炎同时合并风湿性多肌痛,两者合并时鉴别较困难。在风湿性多肌痛中若出现下列情况应注意除外合并巨细胞动脉炎,如小剂量糖皮质激素治疗反应不佳;颞动脉怒张、搏动增强或减弱并伴有触痛;伴有头皮痛、头痛或视觉异常等。均需进一步做颞动脉造影、超声、活检等检查明确。

2、类风湿关节炎

持续性对称性小关节炎为主要表现,常有类风湿因子阳性。而风湿性多肌痛虽可有关节肿胀,但无持续性小关节滑膜炎,无关节破坏性病变和无类风湿结节,通常类风湿因子阴性。

3、多发性肌炎

风湿性多肌痛和多发性肌炎都可出现肌痛。但多发性肌炎肌无力更为突出,伴肌萎缩、血清肌酶活性升高、肌电图示肌源性损害、肌肉活检为肌炎表现,而风湿性多肌痛患者肌酶、肌电图和肌活检正常,肌痛甚于肌无力。

4、纤维肌痛综合征(FMS)

纤维肌痛综合征有固定且对称的压痛点,如颈肌枕部附着点,斜方肌上缘中部,冈上肌起始部,肩胛棘上方近内侧缘,第2肋骨与肋软骨交界处外侧上缘,肱骨外上踝下2cm处,臀部外上象限臀肌皱褶处,大转子后2cm处,膝关节内侧鹅状滑囊区等9处,共18个压痛点,肌力和关节正常。伴有睡眠障碍、紧张性头痛、激惹性肠炎,血沉和CRP一般正常,对糖皮质激素治疗无效。

5、排除其他疾病

风湿性多肌痛诊断主要是临床诊断,缺乏特异性指标。因此还需与很多其他疾病进行鉴别,如退行性关节病、恶性肿瘤、感染、甲状腺功能减退等。退行性关节病根据影像学可资鉴别,其血沉一般不会>40mm/h。病毒感染一般持续时间不会超过2个月,风湿性多肌痛也不会出现菌血症的高热、寒战表现。老年患者出现贫血、体重下降、发热和乏力、血沉增快,临床上必须除外恶性肿瘤。因此需进行细致检查排除其他疾病,尤其是小剂量糖皮质激素治疗效果不明显的患者。

治疗

治疗原则

风湿性多肌痛治疗目的是控制肌痛、晨僵和全身症状。以药物治疗为主。

药物治疗

1、糖皮质激素

常用药物包括泼尼松等。小剂量糖皮质激素为首选药物,用药后1周内症状可迅速改善,C反应蛋白可短期内恢复正常,血沉逐渐下降。随着症状好转,血沉接近正常,可逐渐减量维持,维持用药一般1~2年。减量过早、过快或者停药过早是导致病情复发的主要原因,多数患者在2年内可停用糖皮质激素,但国外报道风湿性多肌痛维持治疗的平均时间约为3年,少数患者需小剂量维持多年。但停药后仍需随访观察,一般5年内不复发可认为病情完全缓解。应该强调,对老年人长期使用糖皮质激素应特别注意长期不良反应及并发症(如高血压、糖尿病、白内障、骨质疏松),应及时给予相应治疗。

2、非甾体抗炎药

对于初发或者较轻病例可使用非甾体抗炎药,如双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布等。约10%~20%的风湿性多肌痛患者单用非甾体抗炎药可以控制症状,但应注意预防非甾体抗炎药的并发症。

3、免疫抑制剂

因患者多为老年,用药量需权衡病情和激素的副作用。单纯风湿性多肌痛患者可不必加用免疫抑制剂治疗。对使用糖皮质激素有禁忌证,效果不佳、减量困难、不良反应严重者,可联合使用免疫抑制剂甲氨蝶呤或其他免疫抑制剂。风湿性多肌痛如合并巨细胞动脉炎时,起始糖皮质激素剂量应较单纯风湿性多肌痛大,可以联合免疫抑制剂如环磷酰胺等治疗,病情稳定、症状缓解后逐渐减量。

4、其他

生物制剂治疗风湿性多肌痛还有待进一步临床研究。

相关药品

泼尼松、双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布、甲氨蝶呤

治疗周期

风湿性多肌痛的治疗周期一般为14天,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

风湿性多肌痛大多预后良好。

危害性

风湿性多肌痛,若不及时诊断和早期使用激素治疗,随病情进展可能会出现肌肉废用性萎缩、关节畸形、脑缺血和肢体偏瘫等,严重影响患者的生活质量。

自愈性

部分患者可以自愈,部分患者需要治疗。

治愈性

风湿性多肌痛合理治疗后病情可迅速缓解及痊愈,也可迁延不愈或反复发作。

治愈率

目前无大样本数据统计,多数患者症状可以消失,部分患者则迁延不愈。

根治性

风湿性多肌痛有反复发作的可能。

复发性

风湿性多肌痛可以复发。

日常

总述

患者在日常生活中应注意休息与锻炼,合理用药,做好病情监测等。

心理护理

患者可能会因疾病影响脏器功能、预感生命受到威胁而出现焦虑、悲观、失望等消极情绪,建议家属应多给予患者关心、理解及心理支持,鼓励其树立战胜疾病的信心。

用药护理

遵医嘱坚持用药,注意有关药物的不良反应。常用非甾体类抗炎药者,宜饭后服用,以减轻对胃黏膜的刺激。

生活管理

1、休息与体位

急性期关节肿胀伴体温升高时,应卧床休息。采取舒适的体位,尽可能保持关节功能位置,必要时还可以石膏托、小夹板固定。避免疼痛部位受压,可用支架支起床上盖被。

2、进行有规律的功能锻炼

活动时可能感到短时间疼痛,若活动后疼痛持续数小时,说明活动过量,应减少活动量。活动持续时间与活动量应以能忍受为宜。

3、疼痛的护理

提供适宜的休养环境,应用非药物性止痛措施如松弛术、皮肤刺激疗法、分散注意力或根据病情使用蜡疗、水疗、磁疗、超短波、红外线等物理疗法缓解疼痛,也可按摩肌肉,适当活动关节,防治肌肉挛缩和关节活动障碍。

病情监测

应注意观察关节肿胀程度,受累关节有无压痛、触痛、局部发热及活动受限等情况。

复诊须知

遵医嘱定期复查,建议每3个月需要到医院复查1次,主要复查血化验和免疫学检查,以帮助医生评估关节活动情况、肌肉疼痛情况以及药物疗效评价。

饮食

饮食调理

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、合理饮食

患者久病体虚,故饮食不可过量,进食要守时、适量,不可暴饮暴食、饥饿失常,饮食应以清淡为主。膳食应高蛋白、中脂肪、低糖、高维生素、中热量和低盐。少食多餐,少刺激性食物,多味佳可口易消化的食物。膳食中碳水化物、蛋白和脂肪的比例以3∶2∶1为合适。多用植物油,少用动物油,以色拉油、玉米油、橄榄油、葵花子油和鱼油(不是鱼肝油)为佳。动植物脂肪比例以2∶1为宜。全天饮食中热量的分配以早餐30%、午餐40%、下午餐10%、晚餐20%为合适。

2、多吃蔬菜与水果

特别是深绿色、红色、紫色的品种,如卷心菜、绿菜花、胡萝卜、南瓜、番茄、甘薯、黄玉米、橘柑、葡萄、杏、西瓜等。新鲜蔬菜和水果含有多种天然抗氧化营养素和非营养素的植物化学物质,有利于防御自由基的损伤。

饮食禁忌

1、牛奶、羊奶等奶类和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,要少食。因其能产生致关节炎的介质素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗体及抗牛奶IgE抗体等,易致过敏而引起关节炎加重、复发或恶化。

2、少食肥肉、高动物脂肪和高胆固醇食物,因其产生的酮体、酸类、花生四烯酸代谢产物和炎症介质等,可抑制T淋巴细胞功能,易引起和加重关节疼痛、肿胀、骨质脱钙疏松与关节破坏。

3、少食甜食,因其糖类易致过敏,可加重关节滑膜炎的发展,易引起关节肿胀和疼痛加重。

4、少食酒和咖啡、茶等饮料,注意避免被动吸烟,不吸烟,因其都可加剧关节炎恶化。

预防

预防措施

本病主要通过增强免疫力,注意健康监测来进行预防。

1、加强体育锻炼,增强体质,进行关节和肌肉运动。

2、加强营养,增加蛋白质、维生素,避免刺激性食物。

3、避免风、寒、湿侵袭,并提高生活质量。

4、戒烟限酒,建议吸烟和饮酒者每年到医院体检,主要检查血化验和免疫学检查。

5、大于40岁者需每年到医院体检,如血化验和免疫学检查等。

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