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Terrien角膜边缘性变性

Terrien角膜边缘性变性(Terrain’s marginal corneal degeneration)又称Terrien边缘变性、扩张性角膜营养不良、角膜周边部沟状变性、边缘性角膜变性,是一种发生于角膜边缘进展较慢的非炎症性角膜变薄病变。其病因尚不清楚,主要表现为慢性、单或双侧性角膜边缘部沟状变薄,患者常有畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光等症状。

英文名称

Terrain’s marginal corneal degeneration

其它名称

Terrien边缘变性、扩张性角膜营养不良、角膜周边部沟状变性、边缘性角膜变性

疾病分类

眼部疾病

遗传性

与遗传无关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光

主要病因

病因尚不明确

检查项目

体格检查、超声角膜测厚、角膜地形图、眼前节光相干断层扫描(前节OCT)、裂隙灯显微镜检查

重要提醒

Terrien角膜边缘性变性患者应及时诊治,避免进一步眼部损害。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

Terrien角膜边缘性变性是一种临床上较为少见的疾病。

好发人群

可发生于任何年龄,但多见于20~40岁,约2/3在40岁之前发病。以中、老年男性多见,男性患者与女性患者的比例约为3∶1。

病因

总述

Terrien角膜边缘性变性的病因尚不十分清楚,目前认为其与自身免疫性眼病、变性疾病、炎症因素、继发泪液成分的异常、某些金属量异常等因素有关。

基本病因

1、自身免疫性眼病

有些Terrien角膜边缘变性的患者伴有全身的结缔组织疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

2、变性疾病

有些患者没有任何炎症过程,组织病理学检查仅显示角膜板层胶原纤维变性,且有脂质沉着。

3、炎症因素

部分患者病灶区有淋巴、中性粒细胞浸润,纤维素样坏死,新生血管内有血栓形成。

4、其他

有研究发现本病与继发泪液成分的异常和某些金属量异常有关。

症状

总述

Terrien角膜边缘性变性约75%患者为男性,多数在20~40岁发病。通常双眼同时受累,但病情进展和轻重常不一致。病程较长而进展缓慢,有时可达20年或更久。患者可出现畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光等症状。随着病情进展,可出现眼球萎缩等多种并发症。

典型症状

患者早期通常缺少自觉症状,随病情的逐渐发展可出现轻度刺激症状,如畏光、流泪及异物感等。当出现角膜明显变薄、膨隆形成后,患者有明显的角膜散光、视力下降。

并发症

随着病程进展,变薄的角膜不能抵抗正常眼压时,出现病变处角膜膨隆前凸,严重者只有一层变性的角膜上皮和后弹层,当有外界压力及腹压增高时,膨隆处角膜可自行破裂、穿孔。并可进一步导致眼球萎缩。

检查

预计检查

患者出现畏光、流泪、眼部异物感、视力下降、角膜散光等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者的眼部进行体格检查,初步判断眼部病变情况。之后可能会建议患者行超声角膜测厚、角膜地形图、眼前节光相干断层扫描(前节OCT)、裂隙灯显微镜检查等,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者的眼部进行体格检查,了解角膜有无异常表现,以初步判断疾病情况。

影像学检查

1、超声角膜测厚

超声角膜测厚目前临床最常用的测量角膜厚度方法,有助于判断疾病进展情况。

2、角膜地形图

角膜地形图通过角膜地形图仪检查患者的角膜形态,由角膜前后表面的地形图能够判断出患者角膜的曲率、散光的类型,有助于临床诊断。

3、眼前节光相干断层扫描(前节OCT)

为角膜疾病的常用检查之一,可清晰显示角膜病变的深度和范围,为医生制定合适的治疗方案提供依据。

其他检查

裂隙灯显微镜检查是眼科使用最频繁的一-种光学设备。通过裂隙灯显微镜可以清楚地观察角膜的情况,可了解病变的范围和深度,有助于明确诊断。

诊断

诊断原则

根据临床表现为刺激症状不明显的进行性视力下降;眼部检查见角膜边缘沟状变薄,病灶环行发展,病灶区角膜上皮完整,伴有基质浅层新生血管形成和脂质沉着,多不伴炎症反应;结合角膜地形图显示近角膜缘病灶角膜屈光度最高,角膜不规则散光可作出诊断。在诊断过程中,医生需与蚕食性角膜溃疡、圆锥角膜等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、蚕蚀性角膜溃疡

蚕食性角膜溃疡是一种慢性、进行性、疼痛性的角膜溃疡。病灶起始于角膜边缘,沿角膜缘向周围发展,再向角膜中央区进展,最后累及整个角膜。可单眼或双眼发病。患者早期可有眼睛异物感、畏光、流泪、眼睑痉挛,病情进展到一定阶段,可出现不能缓解的疼痛、视力下降等症状。与本病相似,通过裂隙灯显微镜检查等辅助检查可鉴别二者。

2、圆锥角膜

圆锥角膜指角膜中央变薄,前凸膨出呈锥形,造成近视和散光进展,最终导致高度散光或视力损害。与本病相似,通过裂隙灯显微镜检查等辅助检查可鉴别二者。

治疗

治疗原则

Terrien角膜边缘性变性由于病因不明确,尚无有效的预防和控制病情发展的理想的治疗手段。常用的治疗方法包括佩戴眼镜、肾上腺皮质激素等药物、角膜移植术等。

一般治疗

疾病早期可用框架眼镜或硬性角膜接触镜矫正散光。

药物治疗

炎症病变反复发作的患者可考虑应用低浓度的肾上腺皮质激素治疗。

相关药品

肾上腺皮质激素

手术治疗

1、患者应尽早施行部分板层角膜移植,选用较厚包括少许巩膜的角膜移植片,作较病变范围稍大的移植,不但能降低角膜散光,提高视力,而且能较有效地控制病情发展,预防角膜穿孔发生。

2、发生角膜穿孔的患者可应用双板层角膜移植术。

3、较早期患者,出现视力下降,角膜变性区持续变薄时可进行表层角膜镜片术。手术目的在于增加病变区角膜厚度,把向前膨出的角膜组织压回去,手术相对安全,不损伤前弹力膜,是可逆性的治疗手段。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

Terrien角膜边缘性变性的病因尚不十分清楚,目前暂无有效的控制手段。随着病情进展,患者可出现角膜破裂、穿孔、眼球萎缩等多种并发症,降低生活质量。但及早诊治,有助于缓解症状,延缓眼部损害。

危害性

随着病情进展,患者可出现角膜破裂、穿孔、眼球萎缩等多种并发症,降低生活质量。

治愈性

本病经积极治疗,能有效缓解症状,改善生活质量。

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,注意健康用眼,均有助于获得更好的治疗效果。

生活管理

1、保证充足的睡眠,可有效缓解眼部疲累,保持患者眼部健康。

2、养成良好的眼部卫生习惯,尤其避免手部不洁时揉眼。

3、避免接触烟尘等物质。

4、避免滥用药物,尤其入眼药物。

5、阅读时应在光亮适宜的环境下,尽量不要在光线过暗或过亮的环境下阅读。

饮食

饮食调理

饮食对本病无特殊影响,但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物,如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

饮食禁忌

少食辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒、芥末等。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、眼部出现畏光、流泪或眼部疼痛;

2、出现视力下降、视物有重影;

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

可至眼科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者眼部进行详细的体格检查,请注意勿自行用药,勿携带隐形眼镜等。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若使用一些药物来涂抹患处,可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就诊。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、您还有其他的不适感么?

4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?

5、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?

6、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

7、您有在服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?目前有确切的诊断吗?

2、导致这种疾病的原因有哪些?会遗传吗?

3、需要做哪些检查来确诊疾病?

4、目前这种病有什么治疗方法吗?

5、我在日常生活中需要注意什么?

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