Felty综合征

无传染性。

Felty综合征在临床上比较少见，但暂无确切的发病率资料。

本病多发生于40~70岁已患类风湿性关节炎10年以上者，男女患病率之比为1∶3。

Felty综合征的病因尚不十分清楚，目前认为可能与遗传因素、免疫因素、脾功能亢进以及骨髓功能抑制等有关。

1、遗传因素

Felty综合征具有一定的遗传倾向，有家族史者发病几率较无家族史者高7倍左右，而且多数患者的HLA-DRw4基因呈阳性。

2、免疫因素

Felty综合征的发生可能与免疫复合物介导小静脉损伤引起的继发性肝损伤有关。

3、脾功能亢进

虽然有些学者认为本病的白细胞减少是由脾功能亢进所致，但脾切除后，有些患者的白细胞减少症状并不能被纠正。

4、骨髓功能抑制

Felty综合征的白细胞减少可能是骨髓功能抑制的结果，并可能伴有粒细胞前体细胞的增殖能力下降、血清和尿中粒细胞增殖促进因子减少。

5、其他

比如粒细胞半衰期缩短等。

Felty综合征的病程较长，不仅可表现为典型的类风湿关节炎，而且程度较严重，还会出现关节外症状，包括全身不适和皮肤症状等。

1、关节表现

类风湿关节炎常为Felty综合征的首发症状，但其关节症状较一般类风湿关节炎严重，不仅会表现为关节肿痛，还常伴有明显的关节畸形和功能障碍。

2、关节外表现

比如体重减轻、发热、乏力、厌食等，可在确诊前数月出现。皮肤病变表现为身体远端暴露部位出现橘皮样黄色色素沉着、紫斑，尤其是胫骨前，可能与小血管病变导致红细胞淤滞和血管外渗有关。部分患者还会出现下肢溃疡，可能是血管炎所致。

1、继发感染

由于白细胞减少和激素的不恰当应用，所以患者发生感染的几率较大，感染部位以皮肤和呼吸道多见。致病菌多为常见的葡萄球菌、链球菌以及革兰阴性杆菌。

2、肝脏病变

患者可伴有肝结节性再生性增殖，这种特征性的肝脏病变在红斑狼疮和其他结缔组织病中很少见到。

当患者出现关节肿痛、关节畸形、发热、乏力、厌食、体重减轻等症状时，应积极就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，以初步了解病情，之后可能会建议其进行血常规、免疫学检查、骨髓象、关节超声、腹部CT、组织病理学检查等，以明确诊断。

1、视诊

医生不仅会观察关节部位有无肿胀、畸形，还会观察皮肤有无瘀斑、紫癜、皮下结节等。

2、触诊

医生不仅会进行腹部触诊，以了解脾脏和肝脏是否有肿大和压痛；还会触摸全身淋巴结，判断淋巴结是否有肿大。

1、血常规

该检查可了解白细胞、红细胞、中性粒细胞、血小板、血红蛋白等指标的数目变化，通常可发现血红蛋白含量减少、血小板轻度减少、中性粒细胞显著减少等。

2、免疫学检查

该检查有助于评估患者的免疫状态，通常可发现类风湿因子及抗核抗体呈阳性。

3、骨髓象

医生会通过骨髓穿刺抽取骨髓液进行细胞学检查，来评估骨髓中各系细胞的增生情况和成熟过程，通常可发现骨髓中红细胞系中度增生、粒细胞成熟障碍。这有助于揭示中性粒细胞减少的骨髓内原因，鉴别是由于生成减少还是外周破坏增加导致的。

1、关节超声

该检查可以清晰显示关节腔、滑膜等情况，对于本病的诊断极为有意义。此外，该检查还通过观察血流情况来判断炎症的活跃度。

2、腹部CT

该检查可以评估脾脏、肝脏的大小和结构，判断是否有肿大或其他异常情况。

下肢溃疡处活检可显示动脉炎伴纤维蛋白样坏死和轻度炎症，血管闭塞；而肝脏活检可能显示结节性再生性增殖。

一般根据类风湿关节炎病史，患者除关节肿痛、关节畸形等表现外，还出现了发热、乏力、厌食、体重减轻等症状，体格检查发现脾肿大等异常体征，并结合血常规、免疫学检查、骨髓象、关节超声、腹部CT、组织病理学检查等辅助检查结果，即可明确诊断。在诊断过程中，医生通常需要将本病与系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎合并骨髓增生异常等疾病进行鉴别。

1、系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮也可引起关节症状和血液系统改变，但血常规检查可发现淋巴细胞减少。

2、类风湿性关节炎合并骨髓增生异常

类风湿性关节炎合并骨髓增生异常可导致全血细胞减少，包括红细胞、白细胞和血小板，但通常不伴有脾肿大。

Felty综合征患者可在医生的指导下，通过应用糖皮质激素、非甾体类抗炎药等药物，来缓解症状、控制疾病进展。在适当情况下，患者还可考虑脾切除手术。

1、糖皮质激素

如曲安奈德、倍他米松等，通常列为首选药物，但疗效仅为一过性，很少完全缓解。

2、非甾体抗炎药

如吲哚美辛、布洛芬、洛索洛芬等，具有镇痛抗炎作用，是缓解关节炎症状的常用药，但控制病情的作用有限。

3、抗类风湿药物

如甲氨蝶呤、青霉胺、雷公藤等，有助于延缓和控制病情进展。

4、生物制剂

如阿达木单抗、英夫利昔单抗、利妥昔单抗等，有助于抑制炎症反应，改善病情。

曲安奈德、倍他米松、吲哚美辛、布洛芬、洛索洛芬、甲氨蝶呤、青霉胺、雷公藤、阿达木单抗、英夫利昔单抗、利妥昔单抗

1、脾切除术

对于激素治疗无效、持续重度白细胞减少并伴有严重贫血或血小板减少、反复感染者，宜采取脾切除术，以便减少白细胞被破坏的数量、降低感染风险。

2、关节置换及滑膜切除术

如果关节存在畸形并失去功能，则可考虑采取关节置换及滑膜切除术。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，治疗周期可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

Felty综合征通常较一般类风湿关节炎严重，多有骨侵袭和畸形。而且，患者存在较高的感染风险，并可能伴有其他并发症，若不及时治疗，则会严重影响生活质量，甚至引起死亡。

1、Felty综合征会导致关节疼痛、肿胀、僵硬和畸形等，严重影响关节功能和患者的日常活动。

2、Felty综合征患者的白细胞数量减少，因此更容易感染细菌、真菌和病毒。

3、长期的疼痛等问题，可能导致焦虑和抑郁等不良情绪。

积极有效的治疗，可帮助患者控制症状、减少并发症、提高生活质量。

无法根治。

Felty综合征患者在日常生活中，应注意遵医嘱用药、适当活动、保证充足的休息、加强个人卫生等，以帮助缓解症状、降低并发症的风险。

患者可能由于长期的关节疼痛和关节功能受限，而影响情绪状态。此外，长期应对疾病的经历可能导致患者感到压力和焦虑。建议患者通过深呼吸、冥想、瑜伽等方式，减轻心理压力，避免情绪波动过大，以减少不良情绪对治疗的负面影响。

按照医生的指示，定时定量用药，并注意观察药物的副作用。

1、根据自身情况选择适当的运动方式，如散步、太极等，以帮助维持关节的灵活性和肌肉的强度。

2、保持良好的个人卫生，减少前往人群密集的场所，以减少感染的机会。

3、规律作息，保证充足的睡眠，避免熬夜和过度劳累，以帮助身体恢复和提高抵抗力。

4、居住环境应保持清洁、干燥，避免潮湿，以减少感染和关节疼痛。

5、注意保暖，避免受凉引起的疾病复发或加重。

遵医嘱定期复查，检查时需采取血常规等项目，以监测白细胞计数等指标，从而及时了解病情变化，必要时调整治疗方案。

Felty综合征患者应采取均衡合理饮食，保证蛋白质、维生素和矿物质等营养元素的摄入，减少食用糖和精加工食品等，以帮助改善病情。

1、适当多吃一些富含蛋白质的食物，如牛肉、鱼、鸡蛋、豆腐等。

2、适当多吃一些富含维生素和矿物质的食物，如菠菜、西兰花、蓝莓等。

3、保持充足的水分摄入，以帮助维持整体健康和提高代谢率。

1、减少食用糖和精加工食品，如糖果、糕点等。

2、限制酒精和咖啡因的摄入。

3、尽量避免吃一些辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。

Felty综合征的病因尚不明确，暂无有效预防措施，但早期规范治疗类风湿关节炎、 维持健康的生活方式，可以控制类风湿关节炎的进展，从而降低本病的发生风险。

1、出现关节肿痛、关节畸形；

2、伴有发热、乏力、厌食、体重减轻等全身不适；

3、伴有脾肿大；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

本病属于类风湿关节炎的一种特殊类型，患者应该到风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您以前确诊过类风湿关节炎吗？

4、您家里有人有类似的情况吗？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要做什么检查？

4、我需要如何治疗？能治好吗？

5、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

6、回家后我该怎么护理？

7、我需要复查吗？多久一次？