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播散性复发性漏斗部毛囊炎

播散性复发性漏斗部毛囊炎(disseminate and recurrent infundibulofolliculitis)是一种少见的皮肤疾病,病因尚未明确,临床表现特点是复发性弥漫性毛囊性丘疹,有时可有瘙痒不适。主要发生在黑人中,但其他人种也可发病。目前尚无特效疗法,可根据情况酌情选择合适药物进行治疗,可有一定的疗效。

英文名称

disseminate and recurrent infundibulofolliculitis

疾病分类

皮肤病

遗传性

目前尚无证据表明本病与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

复发性弥漫性毛囊性丘疹、小脓疱、瘙痒

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、病理检查、皮肤镜检查

重要提醒

本病可能会反复发作,并影响皮肤美观,积极进行正规治疗有助于缓解病情,改善皮肤情况。

流行病学

传染性

不具有传染性。

发病率

播散性复发性漏斗部毛囊炎较少见,但目前尚无其准确、权威的流行病学相关数据。

好发人群

1、本病以黑人多见,但其他人种也可发病。

2、患者多为青年,男女均有。

病因

总述

播散性复发性漏斗部毛囊炎的病因和发病机制目前尚未明确,Owen认为本病可能是毛囊内源性自身产物所引起的迟发性超敏反应的一种表现。

症状

总述

本病常突然发生,迅速播散,可自然缓解,易反复发作。特征性皮肤损害为毛囊性丘疹,有时可有痒感,病程慢性经过。

典型症状

1、皮损特点

损害为以毛囊为中心的充实性丘疹,1~2㎜大小,呈多角形或半球形,质硬,正常皮色,播散性分布,类似鸡皮疙瘩样外观,触之有如光滑卵石样感觉。在颈部及锁骨上区的丘疹,常排列成行,与皮纹走向一致,偶见发生小脓疱。

2、好发部位

皮损主要分布于躯干及四肢近端,尤以颈部、胸背部最为明显。

并发症

本病一般无明显并发症,但部分患者因瘙痒不适搔抓皮肤引起皮肤损伤,或者脓疱破溃后处理不当,可能会继发皮肤感染。

检查

预计检查

皮肤反复出现大量毛囊性丘疹时,应及时就医诊治。医生首先会进行体格检查,以初步了解皮肤损害情况,之后可能会建议行病理检查、皮肤镜检查,来帮助明确诊断。

体格检查

1、视诊

主要观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布特点及发病部位等情况,同时注意有无皮肤溃疡、糜烂、出血、渗出等异常表现。

2、触诊

主要检查皮损的质地及活动度,同时注意有无局部触痛等不适。

病理检查

医生会在典型皮损处切取部分皮肤组织进行病理检查。

1、检查意义

可观察组织病理的变化情况,对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

炎症病变仅限于毛囊漏斗部,表皮有海绵状水肿,其下真皮中有轻度慢性炎细胞浸润,可见炎细胞外移到表皮内形成海绵状水肿区,部分毛囊部有角栓及毛囊上部角化不全。

其他检查

皮肤镜检查是皮肤科的常用检查之一,能将皮肤放大数倍,显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定价值。

诊断

诊断原则

根据反复发作,播散分布的大小形态一致的毛囊性丘疹的典型临床表现,再结合体格检查、病理检查的结果,诊断通常不难。诊断过程中常需与毛发苔藓、小棘苔藓、光泽苔藓、瘰疬性苔藓、维生素A缺乏症、毛发红糠疹及毛囊性蕈样肉芽肿等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、毛发苔藓

是一种慢性毛囊角化性皮肤病,典型表现为毛囊口角质栓或与毛孔一致的角化性丘疹,伴有程度不等的毛囊周围红斑,皮肤呈“鸡皮”样外观。病理检查有助于鉴别。

2、小棘苔藓

多见于儿童的颈项、股臀及四肢伸侧等部位,临床特征性表现为毛囊性丘疹的顶端出现细丝状的角质小棘,组织病理为表皮角化过度,毛囊角栓,可资鉴别。

3、光泽苔藓

皮损主要表现为散在或簇集性分布,针头至米粒大小,圆形或平顶坚实发亮的丘疹。好发于下腹部、阴茎及臀部,特征性的组织病理为两侧表皮突延长,环抱真皮乳头内的炎性细胞浸润,可资鉴别。

4、瘰疬性苔藓

损害为粟粒大的苔藓样毛囊性丘疹,散在性发生于儿童躯干,根据结核病史、病理改变为结核样结构,可资鉴别。

5、维生素A缺乏症

好发于3岁以下的婴幼儿,除会出现毛囊性丘疹外,常伴有皮肤干燥和粗糙,暗适应障碍或夜盲,角膜及结膜干燥,还容易并发呼吸道和消化道感染及营养性缺铁性贫血。

6、毛发红糠疹

毛囊性坚实丘疹,顶端有尖形角质小刺,中央为黑色角栓,丘疹往往伴有炎症,并融合成片,表面覆糠秕状白色鳞屑。毛囊性丘疹多发于四肢的伸侧、躯干、颈旁和臀部,尤其好发于手指的第一和第二指节的背面。同时可伴有头面部脂溢性皮炎和掌跖角化过度。可通过好发部位及丘疹特征进行鉴别。

治疗

治疗原则

本病目前尚无特殊疗法,通常医生会根据患者的情况选择合适的药物进行治疗,以缓解皮肤损害,改善皮肤。

药物治疗

1、口服维生素A可获得较好效果,还可加服维生素E,疗效较好。

2、异维A酸和阿维A也有一定了疗效。

相关药品

维生素A、维生素E、异维A酸、阿维A

手术治疗

本病无需手术治疗。

物理治疗

有报道发现使用补骨脂素长波紫外线 (PUVA) 疗法对本病也可能有一定效果。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病经过积极的治疗后,部分患者的症状可得到缓解,病情可逐渐好转。

危害性

1、本病若发生于皮肤暴露部位,可严重影响外貌美观。

2、本病的皮损损害可反复出现,对日常生活可造成不良影响,降低生活质量。

自愈性

部分患者的皮肤损害可能会自然缓解。

治愈性

目前尚无特效疗法,但经过正规、合理的治疗后,部分患者的皮肤可获得良好的改善。

日常

总述

日常注意皮肤保护及个人卫生,养成良好生活习惯,规律作息,积极配合医生进行相关治疗,对促进皮损恢复可起到积极作用。

心理护理

1、心理特征

患者皮损可发生于面颈部等皮肤暴露部位,影响外貌美观,容易出现自卑等不良心理。

2、护理措施

(1)患者可学习疾病的相关知识和治疗措施,树立治疗信心,正确面对疾病,积极配合医生治疗。

(2)家属要多关注患者的心理状态,及时给予安慰和鼓励,帮助患者消除不良情绪,保持积极乐观心情。

用药护理

严格遵循医嘱用药,不擅自停药或调整药物剂量,以防影响治疗效果。如有药物不良反应情况发生,应立刻停药并告知医生,以便及时进行药物调整,防止耽误治疗。

生活管理

1、保持皮肤干燥、清洁,避免搔抓皮肤或挤压脓疱,以防引起感染。

2、规律作息,保证充足的睡眠和休息。

3、穿宽松、柔软、透气的衣物,不穿紧身、不透气的衣服。

4、注意皮肤保护,以防皮肤损伤。

5、养成良好卫生习惯,使用温度适宜的清水洗浴,避免使用刺激性沐浴产品。

复诊须知

应本病易反复发作,当皮肤再次出现弥漫性毛囊性丘疹时可及时就诊。

饮食

饮食调理

合理饮食,保证机体营养物质的摄入,同时注意避免油腻、辛辣刺激性食物,以防加重皮损和不适。

饮食建议

1、给予清淡、易消化饮食。

2、多吃新鲜水果蔬菜,以增加维生素等营养物质摄入充足。

饮食禁忌

1、忌食油腻、辣等刺激性食物。

2、禁烟酒。

预防

预防措施

本病病因不明,尚无有效的预防措施,日常需要做好皮肤清洁工作。

就医指南

门诊指征

1、皮肤出现弥漫性毛囊性丘疹;

2、皮损持续存在或反复发作;

3、出现皮肤小脓疱;

4、伴瘙痒不适;

5、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

皮肤出现大量毛囊性丘疹,可及时去皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要取部分皮肤进行检查,请您做好心理准备。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前有什么不适?

2、您的皮损症状是什么时候出现的?近期有进一步加重吗?

3、您的皮损是第一次出现还是反复出现的?

4、您皮肤有瘙痒、破溃等情况吗?

5、影响您的症状加重或缓解的因素有哪些?

6、您之前发作时是如何治疗的?效果如何?

7、您本次发作有使用什么药物治疗吗?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?

2、我的疾病是什么原因引起的?

3、我需要进行哪些检查?

4、这个病能治好吗?需要怎么治疗?

5、以后还会不会发作?

6、在日常生活中我要需要注意些什么?

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