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嗜酸性脓疱性毛囊炎

嗜酸性脓疱性毛囊炎(eosinophilic pustular folliculitis)又称Ofuji病,是角层下脓疱病的毛囊型。临床症状主要是面部、胸背及上肢伸侧毛囊性红色丘疹,轻度瘙痒等。本病可反复发作,但一般不影响健康。

英文名称

eosinophilic pustular folliculitis

其它名称

Ofuji病

疾病分类

皮肤病

遗传性

无遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

丘疹、瘙痒

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、血常规检查、细菌培养、病理检查

重要提醒

本病得不到有效治疗时,症状可持续进展,严重影响患者外观,因此患者宜积极就医治疗。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

1、本病多发于青壮年男性,男女之比约为5:1。

2、多见于20~30岁之间的人群。

病因

总述

本病病因不明,但患者免疫学化验异常,包括lgE水平升高、免疫球蛋白低下及中性粒细胞缺陷,很可能是由于各种抗原刺激使免疫系统受损导致的一种非特异性反应。

症状

总述

本病患者典型症状为毛囊性红色丘疹,好发于面部、胸背及上肢伸侧。中心部丘疹消退后有少量鳞屑及色素沉着,部分患者可有瘙痒或全身不适。

典型症状

1、皮疹好发于面部、胸背及上肢伸侧。为毛囊性红色丘疹,顶端常有脓疱,周围有1~2mm红晕。

2、初起散在,以后逐渐群集可形成红色斑片,中心部丘疹消退后有少量鳞屑及色素沉着,边缘又起新丘疹并向周围扩大,皮损边界清楚,可反复发作,皮疹持续时间及复发间隔时间不定,掌跖部位发疹类似掌跖脓疱病。

3、皮损有轻度瘙痒,加剧时还有全身不适。多数患者有痤疮、脂溢性皮炎,或同时存在于家族中有哮喘及湿疹者。

并发症

本病患者皮损常可持续进展,并发痤疮、湿疹、皮肤感染等问题。

检查

预计检查

患者皮肤出现毛囊性红色丘疹时,多需积极就医治疗,医生常会对患者行体格检查已初步明确患者皮损类型,并行血常规检查和细菌培养判断患者是否存在感染。对于症状体征不够明显的患者,必要时可行病理学检查进行确诊。

体格检查

医生常会对患者行体格检查已初步明确患者皮损类型、位置、大小、颜色、形状、性质等,本病患者典型症状为毛囊性红色丘疹,对于诊断有较大意义。

实验室检查

1、血常规检查

常可见血液中白细胞数增加,尤其嗜酸性粒细胞增高,可高达40%以上。

2、细菌培养

取患者脓疱液体进行培养多为阴性。

病理检查

对临床症状不典型的患者,可进行病理学检查,多可见毛囊内形成脓肿,内含大量嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。

诊断

诊断原则

医生根据患者的典型皮损及细菌培养阳性可作出诊断,脓疱疮、脓疱型银屑病、离心性环状红斑、体癣、疱疹样脓疱病、亚急性皮肤型红斑狼疮、疱疹样皮炎水疱、增殖性天疱疮等疾病可能与本病症状相似,多需积极进行鉴别诊断。

鉴别诊断

以下疾病可能与本病患者症状相似,多需通过病理检查进行鉴别诊断。

1、脓疱疮

幼儿及儿童多见,多发生暴露部位,早期为红斑、小水疱,后为脓疱,溃破后成红色糜烂面,上附黄痂伴瘙痒,淋巴结肿大脓疱细菌培养阳性,组织病理为脓疱及水疱在表皮上层,角质层下,疱内含大量中性粒细胞。

2、脓疱型银屑病

有银屑病史,Kogoj海绵状脓疱周围有银屑病病理改变。

3、离心性环状红斑

一般没有脓疱,组织病理上毛囊内无嗜酸性粒细胞形成的脓疱。

4、体癣

皮损瘙痒明显,且真菌镜检阳性。

5、脓疱性银屑病

往往伴有高热、关节肿痛和全身不适等症状,皮损以四肢屈側和皱襞部为主,组织病理为棘层上部有Kogoj脓疱。

6、疱疹样脓疱病

多见于中年孕妇。皮损好发于皮肤褶皱处,为群集环形排列的小脓疱,常伴有严重的全身症状。

7、亚急性皮肤型红斑狼疮

也可出现环形或多环形皮损,但其皮损表面常有细小的鳞屑,一般无小脓疱,免疫学检查抗Ro抗体和抗La抗体常为阳性。此外,两者在组织病理上也有明显的区别。

8、疱疹样皮炎水疱

常簇集成群或排列成环形、匐行形或地图形,血中嗜酸性粒细胞常增高,但皮损痒剧烈,组织病理为表皮下水胞,真皮乳头有中性粒细胞聚集形成的小脓肿,直接免疫荧光检查见真皮乳头有IgA呈颗粒状沉积,常伴有谷胶过敏性肠病。

9、增殖性天疱疮

好发于腋窝、乳房下、腹股沟等皮肤褶皱部位,血清存在抗表皮细胞间物质抗体即lgG、lgM增高。

治疗

治疗原则

本病患者的治疗目前多以药物治疗为主,可有外用或内用药物两种。部分手术摘除扁桃体后症状可有改善。常规治疗无效时,也可选择紫外线照射等物理治疗方案。

药物治疗

1、糖皮质激素

常用药物有泼尼松、糠酸莫米松、卤美他松等,对于控制患者炎症症状效果明显。

2、吲哚美辛

可快速控制患者皮损,也可作为本病的一线治疗选择。

3、其他

内服氨苯砜有一定疗效。也可试用羟基保泰松、磺胺吡啶、 米诺环素等药物。

相关药品

泼尼松、糠酸莫米松、卤美他松、吲哚美辛、氨苯砜、羟基保泰松、磺胺吡啶、 米诺环素

手术治疗

部分手术摘除扁桃体后症状可有改善。

物理治疗

常规治疗方式无效时,可以尝试物理疗法。如PUVA,即口服补骨脂素后进行长波紫外线(UVA)照射,紫外线可穿透至真皮,抑制炎症细胞和增生的血管内皮细胞。改善患者症状。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响而有所不同,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病患者经积极治疗多数预后相对较好,术后定期复查,复发概率较小。

危害性

得不到有效治疗的患者,皮肤损伤可不断严重,严重影响美观。

治愈性

患者经积极治疗可达治愈。

治愈率

暂无大样本统计数据。

日常

总述

患者需要保持皮损处皮肤清洁,注意个人卫生,避免皮肤损伤,以免出现感染。同时积极配合医嘱进行治疗,促进疾病康复。

心理护理

1、心理特点

本病发作于面部时会严重影响患者的外貌美观,消退后也会留有色素沉着,会使患者出现自卑、抑郁等心理。

2、护理要点

(1)家属和患者都应该学习了解本病的相关知识,正确认识本病,树立战胜疾病的信心。

(2)家属可以加强与患者的沟通,认真倾听患者的主诉,分析患者的心理状态,了解患者所想、所思、所虑及对本病的认知情况。

(3)患者可以在治疗过程中播放一些优雅的音乐,使身心放松、愉快地接受治疗。患者平时应规律生活、每天保持精神愉快、多听优美的音乐、经常锻炼身体,从而起到良好的心理调节作用,消除其精神紧张,缓解压力。

用药护理

1、糖皮质激素

口服或外用糖皮质激素时需要注意局部疗效和全身不良反应,如出现严重的局部灼痛、刺痒感或感染症状加重时需要及时告知医生。

2、吲哚美辛

常见不良反应有消化不良、胃痛、胃烧灼感、头痛、头晕等,症状加重时需要及时停药并告知医生调整治疗方案。

生活管理

1、避免熬夜,规律作息时间,保证充足的睡眠。

2、每日用温和的洗剂和温水清洗患处,清洗时动作应轻柔。

3、避免情绪激动,保持心情愉快,以积极乐观的心态配合治疗。

4、勤剪指甲,有瘙痒者,避免搔抓,可用双手轻轻拍打的方法来止痒,防止皮损加重。

5、注意个人卫生,千万不要用手挤压患处,以免引起感染。

饮食

饮食调理

饮食结构宜合理,不要偏食、不节食,更不要暴饮暴食,治疗期间禁食辛辣刺激性食物。

饮食建议

1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、禁烟禁酒。

2、禁食海鲜类食物。

3、禁食辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、禁食油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等

预防

预防措施

本病具体病因不明,暂无有效预防措施。可通过调整生活作息,加强体育锻炼等,增强身体免疫力来降低本病的发病风险。

就医指南

门诊指征

1、面部、胸背及上肢伸侧出现顶端有脓疱的红色丘疹;

2、伴有明显瘙痒;

3、出现其他严重、持续或进展症状体征。

以上均需就医咨询。

就诊科室

一般首诊科室为皮肤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患处皮肤进行检查,建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。

3、可能会进行相关血液学检查,就诊当日须空腹就医。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您的丘疹何时开始出的?有接触过什么刺激性的物质吗?

2、您的丘疹主要分布在身体的哪些部位?

3、除此症状外,您是否还有其他症状和体征,例如疼痛、瘙痒等?

4、什么情况下您的症状会加重?什么情况下您的症状会减轻?

5、您以前有过类似症状吗?什么原因造成的?

6、您平时身体抵抗力如何?会经常感冒吗?

7、您有自行使用过什么药物吗?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我的丘疹最可能的原因是什么?是否还有其他可能的原因?

2、我需要做哪些检查?

3、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

6、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?

7、回家后该怎么护理?

8、这个疾病传染吗?家人们应该注意什么?或者应该做好哪些防护措施?

9、饮食和日常生活中我应该注意什么?

10、我需要复查吗?多久一次?

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