甲状旁腺功能减退症

甲状旁腺功能减退症的临床常见类型有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见类型有假性甲旁减等。

1、特发性甲旁减

是一种原因不明的甲状旁腺功能减退症。又分为自身免疫性和非自身免疫性。自身免疫性特发性甲旁减是由于机体自身免疫系统错误地攻击甲状旁腺组织，产生针对甲状旁腺细胞的自身抗体，破坏了甲状旁腺细胞。非自身免疫性的原因可能与甲状旁腺的先天发育异常有关，但具体机制尚不明确。

2、继发性甲旁减

主要是由于手术损伤甲状旁腺引起，常见于甲状腺手术。手术过程中甲状旁腺被误切、血供受损等情况，使得甲状旁腺无法正常分泌激素。

3、低血镁性甲旁减

严重的低镁血症会抑制甲状旁腺素的分泌和作用，从而引起甲状旁腺功能减退。

4、新生儿甲旁减

可以是先天性甲状旁腺发育不全导致。可能与母亲患甲状旁腺功能亢进，胎儿甲状旁腺受抑制有关；也可能是遗传性因素，如某些基因缺陷影响甲状旁腺发育。

5、假性甲旁减

患者的甲状旁腺本身正常，但由于外周组织（如肾脏和骨骼）对甲状旁腺素抵抗，使得激素不能正常发挥作用，表现出甲旁减的特征。

无传染性。

我国缺少HP的流行病学资料，但临床上术后HP患者逐渐增多，已经成为甲状腺、甲状旁腺和头颈外科手术面临的主要临床问题之一。

无特定好发人群。

甲状旁腺素（PTH）生成减少、分泌受抑制或作用障碍，三者中的任何一个环节均可导致甲状旁腺功能减退症发生。

1、PTH生成减少

有继发性和特发性两种原因。前者的常见原因是由于外科手术或颈部放射治疗毁损甲状旁腺所致。特发性甲旁减病因未明，可能与 PTH 生物合成异常或钙离子受体激活突变有关，甲状旁腺缺如极为罕见。新生儿甲旁减多为暂时性，与甲状旁腺发育不成熟有关。

2、PTH分泌受抑制

严重低镁血症可暂时性抑制PTH分泌，引起可逆性的甲旁减，因为镁离子为PTH释放所必需。低镁血症还可影响PTH对周围组织的作用。

3、PTH作用障碍

由于PTH受体或受体后缺陷，使PTH对其靶器官（骨、肾）组织细胞的作用受阻，从而导致PTH抵抗，致甲状旁腺增生和PTH分泌增多，机体却表现出PTH不足的症状，即为假性甲旁减。

1、有甲状腺或甲状旁腺手术史

经历过此类手术的患者，患甲状旁腺功能减退症的风险明显增加。特别是手术范围广、手术次数多的患者，更易损伤甲状旁腺。

2、接受颈部放射治疗

颈部接受放射治疗可能会损伤甲状旁腺，进而诱发甲状旁腺功能减退。放射治疗引起的甲状旁腺损伤可能是渐进性的，在治疗后的一段时间内逐渐显现。

3、自身免疫性疾病家族史

家族中有自身免疫性疾病病史的人群，其发生自身免疫性甲状旁腺功能减退症的风险较高。因为自身免疫性疾病可能存在遗传易感性。

甲状旁腺功能减退症的症状取决于血钙降低的速度、下降的速度和持续时间，典型症状是神经肌肉兴奋性增高和精神症状，可伴随皮肤、眼部、胃肠道等其他系统症状。长期的甲旁减可引起心血管、骨骼牙齿、肾脏等并发症。

1、神经肌肉兴奋性增高

手足抽搐是最具特征性的表现，通常是双侧手指和脚趾的痉挛性收缩，严重时可累及腕部、肘部和踝部等关节，引起关节屈曲、肌肉疼痛。口唇、舌头、面部等部位也可能出现麻木感和针刺感。

2、精神症状

患者可能出现焦虑、抑郁、烦躁不安等情绪变化，记忆力减退、认知障碍也较为常见，严重时可能出现幻觉、妄想等精神病性症状。

1、皮肤症状

甲旁减的钙磷代谢紊乱影响了皮肤、毛发和指甲的正常营养供应，出现皮肤干燥、粗糙，毛发变脆、易折断，指甲纵嵴、易断裂等症状。

2、眼部症状

部分患者可能出现白内障，这是由于长期的低钙血症导致晶状体代谢异常。同时，还可能有视力模糊等症状。

3、胃肠道症状

可有长期便秘，发作性腹部绞痛或伴有脂肪泻。

1、心血管并发症

血钙降低可影响心肌的收缩功能，导致心律失常，如室性早搏、心房颤动等。同时，长期低钙血症还可能引起心肌钙化，进一步影响心脏功能，增加心力衰竭的发生风险。

2、骨骼牙齿并发症

甲旁减的钙磷代谢异常可引起不同程度的骨骼异常，比如骨质硬化、骨皮质增厚和颅面骨畸形等。如果低钙血症出现在发育早期，也可引起牙齿异常，包括牙齿发育不良、牙萌出障碍、牙釉质及牙根形成缺陷、龋齿磨损等。

3、肾脏并发症

患者处于低钙血症时尿钙水平也偏低，但由于PTH促进肾小管钙重吸收的作用缺失，使得患者的尿钙排泄相对较高，在钙和维生素D补充治疗过程中随着血清钙水平恢复正常，容易发生高钙尿症，导致肾结石、肾钙沉着症，甚至引起慢性肾功能不全。

患者出现手足抽搐、肌肉疼痛。口唇麻木等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，以初步了解疾病情况；之后可能建议其做血钙、血磷、甲状旁腺素、血镁、尿钙和尿磷等实验室检查，以及X线、颈部超声、骨密度等影像学检查。

1、神经肌肉检查

观察患者手足是否有抽搐现象，注意抽搐的频率、程度和累及范围，比如是否仅局限于手指和脚趾，还是已经扩展到手腕、肘部、踝部等关节，以及是否出现角弓反张等全身肌肉痉挛的情况。

2、感觉检查

用棉棒轻触患者的口唇、舌头、面部等部位，询问患者是否有麻木感或针刺感，确定是否存在感觉异常。

3、特殊体征

（1）检查Chvostek征，用手指轻扣面神经，观察同侧面部肌肉是否出现抽搐，若出现抽搐则为阳性。

（2）检查Trousseau征，用血压计袖带缠绕上臂，充气使压力维持在收缩压和舒张压之间3分钟左右，观察手部是否出现痉挛，若出现痉挛则为阳性。

1、血钙

低钙血症是重要的诊断依据。多次测定血清钙＜2.2mmol/L者，证实存在低血钙。有症状者，血总钙值一般≤1.88mmol/L，血游离钙≤0.95mmol/L。

2、血磷

多数患者血磷增高，通常＞1.45mmol/L，部分患者正常。

3、尿钙和尿磷

一般情况下，尿钙减少，尿磷排量也减少。但在CaSR激活型突变时，尿钙重吸收减少，使尿钙排出增加，导致高尿钙性甲旁减。

4、血镁

部分患者可能存在低镁血症。

5、血甲状旁腺素（PTH）水平

一般情况下低于正常，也可以在正常范围，因低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙值≤1.88mmol/L时，血PTH值应有5～10倍的增加，所以低钙血症时，如血PTH在正常范围，仍属甲旁减，因此测血PTH时，应同时取血测血钙，两者综合分析。

1、X线检查

骨骼X线检查对甲状旁腺功能减退症的诊断有重要价值。儿童患者可能出现类似佝偻病的表现，如颅骨软化、鸡胸、漏斗胸、四肢骨骼畸形等。成人患者可能出现骨质软化症的表现，如骨骼变形、假性骨折等。X线显示骨骼皮质出现横行透亮带。

2、颈部超声

用于观察甲状旁腺的形态、大小、位置和内部回声。正常甲状旁腺在超声下呈扁椭圆形或圆形，回声与甲状腺相似或稍低，周边包膜回声较清晰。在甲状旁腺功能减退症中，可能发现甲状旁腺萎缩，表现为体积变小、形态不规则；若因手术损伤，可观察到甲状旁腺缺失或血供异常。

3、骨密度

常用双能 X 线吸收法进行检测。可测量腰椎、髋部、前臂等部位的骨密度。甲状旁腺功能减退患者骨密度可能降低，反映钙代谢异常对骨骼的长期影响，有助于评估病情严重程度和监测治疗效果。

甲状旁腺功能减退症常有手足搐搦反复发作史。Chvostek征与Trousseau征阳性。实验室检查如有血钙降低、血磷增高，且能排除肾功能不全者，诊断基本上可以确定。如血清PTH测定结果降低，或滴注外源性PTH后尿磷与尿cAMP显著增加，诊断可以肯定。

手术后甲旁减常于甲状腺或甲状旁腺手术后发生，一般无需鉴别，特发性甲状腺一般需要和假性甲旁减、严重低镁血症等疾病鉴别。

1、假性甲旁减

假性甲旁减患者同样有低钙血症和高磷血症，但PTH分泌正常，因周围器官的PTH抵抗而发病。静脉滴注PTH后检测尿cAMP与尿磷水平可与特发性甲旁减鉴别。

2、严重低镁血症

严重低镁血症（血清镁＜0.4mmol/L）患者也可出现低血钙与手足搐搦，血清PTH可降低。但低镁纠正后，低钙血症迅即恢复，血清PTH也立即增加至正常。

3、其他

如代谢性或呼吸性碱中毒，维生素D缺乏，肾功能不全等，也需与特发性甲旁减加以鉴别。代谢性或呼吸性碱中毒虽有手足抽搐症状，但血钙水平正常。维生素D缺乏患者甲状旁腺功能正常，PTH会代偿性升高。肾功能不全有明确肾脏疾病史，血肌酐、尿素氮等指标显著升高，PTH也可因钙磷代谢紊乱而升高。这些特点均与特发性甲旁减不同。

甲状旁腺功能减退症是终身性疾病，治疗目的是控制症状、减少甲旁减并发症的发生和避免维生素D中毒。在急性期，主要采取急救措施缓解低钙血症，在间歇期，则联合应用维生素D和钙剂。重症患者可考虑手术移植甲状旁腺，但临床上较为困难。

甲状旁腺功能减退症患者发生急性低钙血症时，可出现手足搐搦、喉痉挛、哮喘、惊厥或癫痫样大发作。

1、即刻静脉注射10%葡萄糖酸钙10~20ml，注射时间以10~15分钟为宜，必要时4～6小时后重复注射，每日酌情1～3次。

2、定期监测血清钙水平，避免发生高钙血症，以免出现致死性心律失常。

3、发作严重时，可短期内辅以地西泮或苯妥英钠肌内注射，以迅速控制搐搦与痉挛。

药物治疗包括急性期和间歇期药物治疗，急性期应用的药物详见上述急性期治疗部分，间歇期提倡维生素D和钙剂治疗的联合应用。有低镁血症患者，还需及时补充镁。

1、钙剂

应长期补充，每日服含钙元素1~1.5g的药物钙，以碳酸钙为主，维持血钙接近正常水平。

2、维生素D

轻症甲旁减病人，经补充钙与限制磷的治疗后，血清钙可基本保持正常，症状得到控制。症状较重病人则须加用维生素D制剂。用药期间应定期复查血、尿钙水平，并及时调整剂量，避免维生素D过量中毒、高钙血症发生。

3、镁剂

对伴有低镁血症者，应立即补充镁，如 25%的硫酸镁10~20ml 加入5%葡萄糖盐水500ml中静脉滴注，剂量视血镁过低程度而定。低镁血症纠正后，低钙血症也可能随之好转。

4、其他

除上述药物外，患者还可在医生指导下应用阿法骨化醇软胶囊。

葡萄糖酸钙、碳酸钙、地西泮、苯妥英钠、维生素D、硫酸镁、阿法骨化醇软胶囊

对药物治疗无效或已发生各种并发症的甲旁减病人可考虑同种异体甲状旁腺移植治疗，但寻找供体困难，因此临床上较少进行。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

甲状旁腺功能减退症并非自限性疾病，无法自行痊愈。大部分患者经过规范的药物治疗，如补充钙剂和维生素D制剂，能够较好地控制症状，维持血钙在相对稳定的水平，从而保持较为正常的生活状态。部分因手术损伤甲状旁腺导致暂时性甲状旁腺功能减退的患者，在一段时间后甲状旁腺功能可能会有所恢复，但仍有部分患者会进展为永久性甲状旁腺功能减退。

1、若未及时治疗，甲状旁腺功能减退症导致的低钙血症会引发一系列症状。手足抽搐频繁发作会严重影响患者的肢体活动，干扰日常生活，如无法正常进行书写、持物等动作。长期严重的低钙血症还可能导致癫痫发作，这不仅会对患者的大脑神经功能造成损害，影响认知和精神状态，还会在发作时因突然摔倒、意识丧失等，对患者的生命安全构成威胁。

2、患者可能出现焦虑、抑郁、记忆力减退等精神神经症状。这些症状会极大地影响患者的心理健康，降低其生活质量，使患者在社交、工作和家庭生活中面临诸多困扰，产生自卑、孤独等负面情绪。

3、长期的钙磷代谢日常可引起病理性骨折、心律失常等严重并发症，可能对患者生命造成严重威胁。

对于因手术损伤甲状旁腺导致的暂时性甲状旁腺功能减退症，部分患者在经过一段时间后，甲状旁腺功能可能恢复，达到临床治愈。但对于大多数永久性甲状旁腺功能减退症患者，目前难以完全治愈。患者需要长期甚至终身服药，并定期监测血钙、磷等指标。

甲状旁腺功能减退症患者需要长期管理自身健康状况，通过日常生活各方面的精心护理，配合规范治疗，以维持血钙稳定，减少并发症的发生，提高生活质量。

1、规律作息

保持充足的睡眠，每晚尽量保证7~8小时的高质量睡眠。规律的作息有助于维持身体的正常代谢功能，对稳定内分泌水平有积极作用。避免熬夜和过度劳累，

2、适度运动

选择适合自己的运动方式，如散步、太极拳、瑜伽等。适度运动可以增强骨骼强度，预防因低钙血症导致的骨质疏松。建议每周进行至少 150 分钟的中等强度有氧运动，运动时要注意安全，避免摔倒引发骨折。

3、避免外伤

由于患者可能存在低钙血症导致的骨骼病变，骨骼较为脆弱，容易发生骨折。在日常生活中要格外小心，避免碰撞、摔倒等意外事件。例如，在行走时注意路面状况，家中地面保持干燥，减少障碍物，必要时可使用拐杖等辅助器具。

4、注意保暖

寒冷刺激可能诱发手足抽搐等症状。患者要根据天气变化及时增减衣物，尤其是在季节交替和寒冷天气时，注意保暖，避免着凉。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，饮食应注重补充足够的钙，同时控制磷的摄入，以维持钙磷平衡，有助于缓解症状，减少并发症的发生。

1、增加富含钙的食物摄入，如牛奶、豆制品、虾皮、芝麻等。牛奶是钙的良好来源，每天可饮用300~500毫升。豆制品如豆腐、豆浆等，也含有丰富的钙，可适当多食用。

2、适当食用富含维生素D的食物，如深海鱼类（三文鱼、金枪鱼等）、蛋黄等。维生素D有助于促进肠道对钙的吸收，对改善血钙水平有益。

3、镁元素对甲状旁腺激素的分泌和作用有一定影响。适当摄入富含镁的食物，如绿叶蔬菜、坚果、全谷物等，有助于维持正常的甲状旁腺功能。

1、限制高磷食物的摄入，如动物内脏、可乐、巧克力等。高磷饮食会使血磷升高，进一步加重钙磷代谢紊乱，不利于病情控制。

2、减少食用辛辣、油腻、刺激性食物，如辣椒、花椒、油炸食品等。这些食物可能会刺激胃肠道，影响营养物质的吸收，对病情产生不良影响。

3、避免饮酒，酒精会干扰钙的代谢，影响身体对钙的吸收和利用，加重低钙血症的症状。

对于因医源性因素（如甲状腺手术等）导致的甲状旁腺功能减退，可通过提升手术技术和围手术期管理来预防；对于其他一些遗传性或自身免疫性因素导致的，虽难以完全杜绝，但可通过早期筛查和干预来降低风险。

1、在进行甲状腺手术、颈部手术等可能涉及甲状旁腺的操作时，主刀医生应具备丰富的经验，精细操作，尽量避免误切或损伤甲状旁腺及其血供。

2、术中可通过快速病理检查或甲状旁腺激素测定等手段，及时发现甲状旁腺是否受损，以便采取相应的补救措施。

3、对于患有自身免疫性疾病，如自身免疫性甲状腺炎的患者，应定期监测甲状旁腺功能，包括血钙、血磷及甲状旁腺激素水平。早期发现异常，及时干预，可延缓或预防甲状旁腺功能减退的发生。

4、保持均衡的饮食结构，保证摄入足够的钙、维生素D和镁等营养物质，有助于维持甲状旁腺的正常功能。

5、避免长期使用可能影响甲状旁腺功能的药物，如需长期使用，应定期监测甲状旁腺功能。

1、突然出现意识丧失、肢体抽搐、牙关紧闭等癫痫症状；

2、手足痉挛频繁发作，严重影响肢体正常活动，甚至导致患者无法正常站立、行走；

3、出现其他危急的情况。

以上均需立即去急诊科就诊，或拨打120急救电话。

1、手部、足部肌肉出现不明原因的痉挛；

2、口周、指尖等部位反复出现麻木感；

3、不明原因的焦虑、抑郁、烦躁不安等情绪变化；

4、常规体检中发现血钙水平偏低，或血磷水平异常升高；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

若出现上述情况，应及时到医院就诊。

病情危急时，应于急诊就诊；病情稳定时，可到内分泌科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、最近有没有出现过手足抽搐，大概多久发作一次，每次发作持续多久？

2、口周麻木这种情况频繁吗，在什么情况下容易出现？

3、还有没有其他不舒服的地方？

4、症状发作前有没有特殊的行为，比如有没有过度劳累、情绪激动，或者吃了什么特别的食物？

5、之前有没有患过自身免疫性疾病，像自身免疫性甲状腺炎，是什么时候诊断的，怎么治疗的？

6、家族里有没有人得过甲状旁腺功能减退症、甲状腺疾病或其他内分泌方面的疾病？

7、以前做过甲状腺手术或者颈部手术吗，手术是什么时候做的，术后恢复得怎么样？

8、目前正在吃哪些药物，包括钙剂、维生素 D 制剂，每种药物的服用剂量和频率是多少？

9、之前有没有因为类似症状用过其他药物，用了多久，效果如何，有没有不良反应？

1、我得的是什么病？

2、确诊还需要做哪些检查？

3、我的病情严重吗，会对我的生活造成多大影响？

4、这个病能治好吗，需要治疗多久？

5、治疗主要是用什么方法，是吃药还是需要手术？

6、治疗期间需要注意什么，饮食方面有哪些限制？

7、我以后还能不能正常工作和生活，会不会经常复发？

8、定期复查需要检查哪些项目，多久复查一次比较合适？