浆细胞瘤

WHO将浆细胞瘤分为孤立性浆细胞瘤与骨外浆细胞瘤两类。

1、孤立性浆细胞瘤

原发于骨骼的单个孤立浆细胞瘤，以局部骨骼肿物伴疼痛为特征，约占全部恶性浆细胞瘤的3%。

2、骨外浆细胞瘤

又称髓外浆细胞瘤，原发于骨骼、骨髓之外任何其它部位的浆细胞瘤，约占全部浆细胞瘤的4%，临床症状取决于髓外浆细胞瘤发生部位。

无传染性。

浆细胞瘤发病率暂无权威文献报道。

1、欧美白种人发病率显著高于其它人种。

2、多见于中老年人，中位发病年龄65岁。

3、颅脑孤立性浆细胞瘤有明显女性性别优势，常见于40岁~60岁的成年人。

浆细胞瘤病因尚不清楚。现有研究表明浆细胞瘤有易感基因遗传现象。亦有研究怀疑浆细胞瘤与丙肝病毒、人疱疹病毒8型（HHV-8）相关，但并未得到公认。

浆细胞瘤的典型症状为骨骼肿物伴疼痛，贫血、溶血等血液系统症状。部分患者可出现高粘滞血症、意识障碍、昏迷等神经系统症状、淋巴结肿大、肝脾肿大。

1、骨骼肿物、疼痛

最常受到肿瘤细胞侵犯的部位为脊椎骨骼，其它好发部位依次为骨盆、股骨、肱骨、肋骨，颅骨罕见。

2、血液系统症状

骨髓浸润可见于所有浆细胞瘤患者。常出现贫血，也可出现血小板减少或全血细胞减少，亦可引发出血，偶发冷凝集素性溶血。

1、高粘滞血症

由于微循环障碍，出现头晕、头痛、视力下降、听力减退、出血倾向，甚至昏迷等症状。

2、神经系统症状

神经系统受到肿瘤细胞侵犯，出现意识障碍、昏迷。

3、淋巴结肿大、肝脾肿大

肿瘤细胞浸润淋巴结、肝脏、脾脏，可出现淋巴结肿大、肝脾肿大。

1、神经根症状

锥体受破坏，从而引起椎弓根破坏，进而引起疼痛、麻木、感觉异常。

2、溶骨性病变

骨外浆细胞瘤侵犯骨骼，可见单个溶骨性病变，呈圆形或不规则形，边界不清，多见于四肢骨骼，其次是邻近淋巴结或远距离淋巴结和皮下软组织。

医生首先会询问病史，并进行相关的体格检查，其次会建议进行血常规、凝血四项、血液生化检查、血清免疫学检查等。还会根据血液检查结果行骨髓活检、肿瘤组织活检、MRI、增强MRI评估病情程度并排除其它疾病。

患者可呈贫血貌，甚者出现意识障碍，体表可触及肿大淋巴结，腹部可触及肝脏、脾脏。

1、血常规

血常规检查可有助判断患者贫血类型，排除其它导致贫血的疾病。

2、凝血四项、血液生化检查

凝血四项和血液生化检查为骨髓穿刺活检前检查，根据结果判断患者是否可以进行相关检查以明确诊断。

3、血清免疫学检查

大部分浆细胞瘤患者血中生成大量单克隆免疫球蛋白M（IgM），IgM≥30g/L。

1、MRI

（1）发生于颅盖骨的孤立性浆细胞瘤多呈实性圆形或卵圆形病灶，边界清楚，可向颅内生长，形成颅内脑外占位或向颅外生长，形成皮下肿物；亦可向两个方向生长，囊变出血等继发改变少见。

（2）发生于斜坡的孤立性细胞瘤，多呈不规则形深分叶和浅分叶状，边界清楚，肿瘤性质多较均一，钙化、出血、囊变等继发改变少见，可侵犯周围组织结构，临近骨质多呈溶骨性骨破坏。

（3）发生于硬膜的孤立性浆细胞瘤，可位于硬膜外或硬膜内，多呈实性，圆形或卵圆形病灶，边界清楚，宽基底，肿瘤边缘切线与脑膜交角多呈钝角，邻近骨质多呈溶骨性骨破坏。

（4）浆细胞瘤T₁WI常呈等信号或稍低信号强度，囊变者可呈水样低信号，出血灶可表现为高信号，但继发性改变均少见；T₂WI常呈等信号或稍高信号强度。多无明显瘤周水肿。可有占位效应。

2、MRI增强扫描

肿瘤多呈显著均匀性强化，骨质浸润部分亦呈现均匀性显著强化，非均一性强化少，可出现“脑膜尾征”。

3、脑血管造影

浆细胞瘤脑血管造影有轻度染色，可用于与浆细胞肉芽肿鉴别。

医生会手术取肿瘤组织进行活体组织检查，并送往实验室分析；或行骨髓穿刺术取骨髓细胞，送往实验室分析。

医生依据获得的病史、MRI、肿瘤组织活检、骨髓活检等检查结果，与单克隆免疫球蛋白血症、多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病等B细胞增殖性疾病进行鉴别，综合考虑，进行诊断。

1、骨髓、淋巴结或受累器官存在淋巴样浆细胞、小B淋巴细胞、浆细胞弥散性浸润。

2、血中有单克隆IgM。

3、排除其它B细胞增殖性疾病。

1、意义未明单克隆免疫球蛋白血症（MGUS）

MGUS的单克隆IgM增多有限（<30g/L）且相对稳定，不伴发任何相关症状。骨髓中只有少量成熟浆细胞（一般<5%）而不是淋巴样浆细胞或小B淋巴细胞。

2、多发性骨髓瘤

IgM型多发性骨髓瘤极少见，仅占多发性骨髓瘤1%。其骨髓中为骨髓瘤细胞而非淋巴样浆细胞或小B淋巴细胞。多发生骨质破坏、高钙血症、肾功能损还是骨髓瘤多见临床表现而非浆细胞瘤所具有。

3、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（SLL/CLL）

SLL由类似成熟小淋巴细胞组成，可有假滤泡形成，表达白细胞分化抗原5（CD5），且不分泌单克隆IGM。CLL有白细胞增多、血小板减少等白血病血象，表达CD5，一般不分泌单克隆IgM，均可与浆细胞瘤区别。

4、脑膜瘤

脑膜瘤常引起临近骨质增厚，瘤内钙化发生率高于浆细胞瘤。

5、浆细胞肉芽肿

浆细胞肉芽肿脑血管造影（DSA）上无肿瘤染色，而孤立性浆细胞瘤、髓外浆细胞瘤有轻度肿瘤染色。

6、颅骨转移瘤

常有原发肿瘤病史，病灶多呈溶骨性改变，增生性骨转移少见。

浆细胞瘤属于惰性淋巴瘤，进展缓慢，常规化疗无法治愈本病，对于早期无症状者，推荐定期检查，不予化疗。当病情进展至出现临床症状时，应采用单药治疗、联合化疗、靶向治疗等治疗方案。

1、口服抗肿瘤药物

苯丁酸氮芥与泼尼松联合使用，或单用核苷类似物氟达拉滨治疗，可有效抑制肿瘤生长。

2、单克隆抗体

可与化疗联合使用，抑制肿瘤生长。

3、蛋白酶抑制剂

可降低血浆粘稠度。

苯丁酸氮芥片、泼尼松、氟达拉滨、环磷酰胺注射剂、盐酸多柔比星注射液（阿霉素）、注射用硫酸长春新碱

孤立性浆细胞瘤可通过手术切除，并配合局部放疗，以取得更好的疗效。严重高粘滞血症可先采用血浆置换术，降低血液黏稠度，为后续诊治打下基础。

1、化疗方案

对于单药治疗无效的患者，可选用环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松（CHOP）方案化疗，控制病情。

2、放疗方案

（1）治疗早期局限性淋巴结肿大或晚期姑息性治疗可选择局部放射治疗。

（2）孤立性浆细胞瘤可通过手术切除，并配合局部放疗，以取得更好的疗效。

1、口服苯丁酸氮芥治疗浆细胞瘤，周期一般为3周~4周。

2、口服核苷类似物治疗浆细胞瘤，周期一般为28天。

3、治疗浆细胞瘤方案的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

部分孤立性浆细胞瘤可经积极治疗后治愈，亦有孤立性浆细胞瘤发展为多发性骨髓瘤或扩散至邻近淋巴结，较难治疗。发生于头顶部之外的巨大髓外浆细胞瘤或多发髓外浆细胞瘤易发生扩散，预后较差。髓外浆细胞瘤预后优于孤立性浆细胞瘤，60%~70%的患者经积极治疗后，存活期在10年以上。

1、孤立性浆细胞瘤持续进展，可发展为多发性骨髓瘤，较难治疗。

2、发生于头顶部之外的巨大髓外浆细胞瘤或多发髓外浆细胞瘤易发生扩散，预后较差。

3、可能会遗传给下一代。

一般不会自愈，应积极治疗避免疾病进一步发展。

部分孤立性浆细胞瘤患者在积极治疗后可有效控制病情发展。

暂无大样本数据研究。

目前的治疗手段很难根治浆细胞瘤。

1、孤立性浆细胞瘤可扩散至局部邻近淋巴结，但很少侵犯软组织。

2、髓外浆细胞瘤可向其它部位扩散，常见受侵犯部位为骨骼，其次是邻近淋巴结或远距离淋巴结和皮下软组织，甚至向肝、肺、胸膜、乳腺、子宫、膀胱、前列腺、甲状腺、腮腺、牙龈、心脏等处扩散。

60%～70%的髓外浆细胞瘤患者经积极治疗后，存活期在十年以上。

浆细胞癌患者应保持健康的饮食和良好的生活习惯、以积极健康的心态面对治疗，同时定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）急躁心理：患者常因心情不好，肝火过旺，同时急于得到治愈，越发急躁。

（2）多疑心理：患者得病后心理压力较大，对周围的事物十分敏感，对医生、家人、病情产生怀疑。

（3）焦虑心理：患者由于意识到自己有死亡的危险，产生焦虑感。

2、护理措施

（1）患者应信任医生，并坚持在同一个医生与医院进行治疗，不能朝三暮四，以防延误治病良机。

（2）患者应做好耐心治疗的思想准备，不急不躁，按照既定方案治疗。

（3）患者应合理宣泄情绪，多与他人交流。

（4）患者可以有意识的通过打太极拳、看电视等活动分散对焦虑问题的注意力，必要时可在医生指导下适量服用抗焦虑药物。

1、治疗浆细胞瘤药物的使用，要严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药，以免延误治疗进度。

2、可服用止吐剂、中药制剂预防化疗后出现胃肠道症状。

1、创造良好的休养环境，保持居室清洁、舒适，有适宜的光照、温度、湿度，勤通风。

2、为患者营造温馨和美的家庭生活环境。

3、家人应在语言、态度上给患者安慰。

4、适当锻炼，保持心态平和。

浆细胞瘤属于慢性消耗性疾病，患者应以不偏食、不过食、荤素搭配、主副食搭配、营养均衡为原则合理饮食，增强抗病能力，减少并发症的发生。此外，经过化疗的患者，常会出现消化道症状如恶心、呕吐等，同时还会由于造血功能受损，出现血象下降的情况，可通过饮食调理改善症状，降低放、化疗带来的不良反应。

1、化疗出现血象下降时，应补充抗癌和升白细胞作用的食品，如动物肝脏、甲鱼、大枣、红豆等。

2、服用健脾胃的食物如薏米、萝卜、山楂等，保护消化功能，减轻不良反应。

1、出现胃痛喜热、四肢发冷等症状的患者，应忌食寒凉生冷的食物，如冷饮、西瓜等。

2、出现面目红赤、发热等症状的患者，应忌食辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等。

3、放、化疗后出现口干鼻燥、咽干等症状的患者，忌食辛辣或油炸的食物。

本病暂无明确预防手段。

出现昏迷、意识障碍时，应及时去医院急诊科处理，必要时拨打120急救电话。

1、出现骨骼肿块并伴有疼痛。

2、出现不明原因的贫血、头晕、头痛、视力下降、听力减退。

3、出现淋巴结、肝、脾肿大。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、如出现昏迷、意识障碍等严重神经系统症状，应到急诊科就诊。

2、病情平稳者于血液内科、肿瘤科或骨科就诊。

1、携带身份证、医保卡、就诊卡，并提前预约挂号。

2、最好着宽松衣物，方便医生进行体格检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、记录近期出现不适症状的情况及出现时间。

6、由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是怎么不舒服呀？有这种情况多久了？

2、您身上的肿块疼吗？如果疼，是什么样的疼痛呢？

3、您平时脸色也苍白吗？

4、您平时会头晕头痛吗？有视力下降吗？

5、您家里有人得过浆细胞瘤吗？

6、您平时作息规律吗？

7、您既往得过其它疾病吗？

8、目前您服用过什么药物吗？

1、浆细胞瘤是怎么得的？

2、我需要做哪些检查？

3、我应该怎么治呀？

3、我的情况严重吗？

4、浆细胞瘤能治愈吗？化疗要多久？费用是多少？

5、得了浆细胞瘤平均能活多久？

6、我平时应该注意些什么？饮食有什么禁忌吗？

7、我的家人会得浆细胞瘤吗？需要接受筛查吗？