脑室内脑膜瘤

按病理分型分类：

1、 WHOⅠ级脑膜瘤

上皮型、纤维型、过渡型、砂砾型、血管瘤型、微囊型、内分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型。

2、 WHOⅡ级脑膜瘤

脊索瘤样型、透明细胞型、不典型。

3、 WHOⅢ级脑膜瘤

间变（恶性）型、横纹肌脑膜型、乳头型。

本病无传染性。

脑室内脑膜瘤约占颅内脑膜瘤的0.5%~4.5%。

该病主要发生于30岁以上的人群，女性多发于男性，男女比例为1∶2。

该病的病因迄今未完全明确，可能起与病毒感染、放射照射、外伤、遗传因素、激素、生长因子等有关，上述因素加速细胞分裂速度导致细胞变性而致病。

1、染色体突变

病毒感染、外伤、放射性照射及遗传使染色体突变，致使蛛网膜细胞分裂加速，导致本病的发生。

2、激素

与受体相互作用引发细胞内一系列反应，从而影响细胞增殖而致病。

脑室内脑膜瘤由于生长在脑室系统中，早期神经系统损害不明显，缺乏特征性的临床表现，临床表现依肿瘤大小、生长部位而异，主要表现为颅内高压及局部神经功能障碍的症状。

1、颅高压症状

侧脑室脑膜瘤颅内高压表现为阵发性头痛、呕吐、视乳头水肿。

2、局部神经功能障碍

肿瘤侵及内囊时可出现对侧肢体偏瘫，肿瘤位于优势半球时出现感觉性或运动性失语、偏盲，癫痫少见。

肿瘤早期因体积小，颅内压不高，无明显症状和体征。但是随着肿瘤体积增大、瘤周水肿压迫，占位效应增强，进而出现一系列症状体征，包括头痛、头晕、恶心呕吐、认知障碍、记忆力下降等。当肿瘤体积增大压迫内囊时可出现偏瘫、偏盲和偏身感觉障碍，压迫视辐射时可出现同向性偏盲。

脑室内脑膜瘤常见并发症有脑室炎、脑脊液漏和脑积水。

医生在询问病史后，首先会对患者进行基本的体格检查，初步推测机体可能存在的病变，然后根据患者情况进行X线头颅平片、头颅CT扫描、磁共振成像、数字减影血管造影等检查，以明确疾病诊断，评估疾病发生部位及严重程度，制定下一步治疗方案。术前还会进行血常规以及凝血功能等常规检查，各项检查结果对病因的诊断和鉴别有重要价值。

1、视神经

该病患者可能出现视力障碍。医生会应用视野仪对视野进行动态检查，或利用手指粗测法粗略检查视野，需要患者先遮住其中一只眼（一般先遮住左眼，先检查右眼），叮嘱患者保持眼球不动，医生用手指分别自上、下、左、右，由周边向中央缓慢移动，由此判断患者的视野情况。

2、运动系统功能

由于肿瘤压迫内囊导致患者出现偏瘫的症状，因此医生会对运动系统功能进行检查，检查内容包括以下几个方面。

（1）医生会观察、测量患者两侧肢体相同部位肌肉的周径，患者可能出现双侧周径不一致的情况。

（2）医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动，并要求患者的受试肢体放松，医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。

（3）医生要求患者做特定的活动（如屈肘），然后医生用手施加阻力，感知患者肌肉的力量强度，患者可能会出现肌肉力量下降的情况。

3、感觉

医生常用一些器具（如大头针、棉絮或音叉等）触碰患者的皮肤，患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况。

血液检查对确诊疾病的辅助作用很小，主要目的是进行手术前的常规检查，主要包括血常规、血糖、血脂、肝肾功能、凝血功能等。

1、X线头颅平片

由于脑膜瘤在解剖上与颅骨关系密切，且供血途径相同，容易引起颅骨发生改变。拍摄X线头颅平片的目的是观察颅骨是否有异常病变。

2、头颅CT扫描

可对脑膜瘤进行定位以及定性诊断，了解肿瘤的大小、位置，以及是否合并脑积水。颅脑平扫表现为脑室内出现圆形或卵圆形均匀一致的等密度或稍高密度肿块，边缘清晰，光滑或不规则，部分可见钙化，肿瘤巨大时可以出现囊变或坏死，少见出血，一般不侵犯脑组织。CT增强扫描可见肿瘤边界清楚，周围有水肿带。

3、磁共振成像

磁共振成像也可以反映肿瘤的大小，明确肿瘤与脑室的位置关系，是否合并脑积水，还可以反映肿瘤的解剖位置，为手术入路提供依据。

4、数字减影血管造影（DSA）

DSA属于有创检查，是一种常见的血管方面辅助检查。可以清晰显示血管的结构，肿瘤血管丰富程度，主要脑血管的移位等，检查结果对手术设计有帮助。

术后对瘤体及其周围组织进行常规病理学检查，目的是进行瘤体的分型，脑室内脑膜瘤多为纤维型。纤维型脑膜瘤的瘤细胞形成宽的束状结构，细胞排列成疏松的同心圆漩涡。

医生会通常根据患者的病史及临床表现，再结合体格检查及影像学检查结果进行诊断。脑室内脑膜瘤早期的诊断主要依据影像学检查，CT和MRI是诊断脑室内脑膜瘤最可靠的方法。

1、病史

患者具有本病的家族史、颅脑外伤史或放射线暴露史。

2、症状

出现头痛、恶心、呕吐、视力障碍、癫痫等症状。

3、辅助检查

CT结果显示为脑室系统内边界清楚的稍高或高密度影。MRI结果显示肿瘤T₁WI呈低或等信号，T₂WI高、等或低信号。

侧脑室脑膜瘤需与发生于侧脑室里的其他类型肿瘤相鉴别。

1、脑室内室管膜瘤

多见于儿童及青年，可发生于脑室系统内的任何部位，以第四脑室多见，肿瘤呈实质性，可伴室管膜下浸润，囊变机会较多，可钙化和出血，CT平扫常呈等密度或混杂密度，少数病灶呈高或稍高密度，且多数边缘不清，少数边缘较清楚，大多数肿瘤有轻至中度均匀或不均匀增强，肿瘤内发生囊变坏死者囊变区不强化，壁厚薄不均。

2、脉络丛乳头状瘤

常发生于侧脑室三角区，为实质性肿块，可见钙化和出血，强化明显，脉络丛肿瘤可发生于任何年龄， 无明显性别差异，儿童多见。儿童多见于侧脑室，成人多见于第四脑室，无明显性别差异，肿块分叶多见，因肿瘤的分泌常伴侧脑室扩大，同侧明显，出现脑积水。边缘多呈凹凸不平分叶状，CT平扫肿瘤多为略高密度，增强扫描均匀强化，有时可见钙化。

3、胶质瘤

星型胶质细胞瘤可向脑室内生长，可有小钙化、出血或囊变，少枝胶质瘤钙化明显，出血多见，可有囊变，呈明显不均匀强化，有脑实质或透明隔浸润。

4、星形细胞瘤

多发于中青年，CT平扫多呈低密度影，多为周围组织发生的肿瘤侵入脑室系统内，MRI肿瘤T₁像呈低信号，T₂像呈高信号，强化扫描增强不明显。

5、中枢神经细胞瘤

多见于中青年发病，主要见于侧脑室，CT平扫可见肿瘤呈边界清楚，不均匀略高密度，有时可见瘤体点状钙化灶，MRI增强扫描可见肿瘤轻度强化。

脑室内脑膜瘤的的治疗目的是改善症状且尽量全部切除肿瘤，提高患者的治疗效果，医生会根据患者的临床表现，影像学上肿瘤的部位、大小与临近的血管神经的关系等信息，选择最适合患者的手术入路进行手术。

1、渗透性脱水剂

用于降低颅内压，主要药物有甘露醇，通过静脉滴注20%甘露醇注射液125~250ml起效。

2、利尿性脱水剂

用于降低颅内压，主要药物有双氢克尿噻、速尿。

3、抗癫痫药物

部分患有脑室内脑膜瘤的患者会出现癫痫发作的症状，常用药物主要有苯巴比妥、苯妥英钠、去氧苯巴比妥、丙戊酸钠、三甲双酮、地西泮。

甘露醇、速尿、双氢克尿噻、苯巴比妥、苯妥英钠、去氧苯巴比妥、丙戊酸钠、三甲双酮、地西泮

1、显微外科手术治疗

显微外科手术时使用显微器材，对细小组织进行精细手术。

2、神经内镜辅助手术

当脑室内脑膜瘤瘤体积较大，周围环绕重要的神经结构在显微镜下很难直视观察时，选择应用神经内镜辅助手术切除肿瘤。医生通过制定个体化治疗方案，选择最佳手术部位进行肿瘤切除，患者均在全身麻醉下进行手术，因此术前患者需遵医嘱严格禁食，术后可能会出现发热的症状，这是正常的应激反应，患者及家属不必过分担忧，此外可能出现癫痫发作，须遵医嘱服药。

放射治疗：国内外对放疗效果持肯定态度，放射治疗的方法有⁶⁰钴直线加速器、X线与伽玛刀，组织内放疗等。当该病瘤体生长部位采用手术方式难以切除，患者年龄、身体原因等不能承受手术治疗时，可采用放射治疗。最常用的放射治疗方式是伽马刀治疗，适用于直径小于3cm的脑膜瘤。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

随着医学影像学技术的飞速发展，脑室内脑膜瘤已能做到早期诊断，加上显微神经外科技术的不断提高，合理的手术入路选择，可以显著的提高脑室内脑膜瘤的全切除率，有效地预防肿瘤复发，减少并发症。

1、可能会出现偏瘫等症状，对日常活动有一定的影响。

2、有本病家族史的人群发病率增加，因此可能会对下一代产生影响。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

通过积极治疗，本病一般可达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

部分患者可通过手术完全切除肿瘤达到根治。

本病有可能复发。

当肿瘤压迫内囊时，可出现对侧肢体偏瘫。

脑室内脑膜瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

手术是一种创伤性治疗手段，一般手术患者都会产生紧张、恐惧、无奈、不知所措等复杂的心理反应。

2、护理措施

（1）术前患者接受心理疏导，解除患者对肿瘤的恐慌感，了解介绍手术治疗的重要性和术中使用显微镜进行手术的安全性，做好充分的术前准备，树立信心，以乐观的心态迎接手术，这将有利于手术的顺利进行。

（2）术后家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗及康复训练。患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

应用抗癫痫药物治疗过程中，不可突然停药，以免癫痫复发，一旦出现癫痫持续状态，必须尽快用药控制发作。

1、卧位

颅脑手术后，全身麻醉尚未清醒的患者应平卧，头转向一侧，便于口腔内分泌物或呕吐物流出，避免吸入气管。如无休克或昏迷，可选择15°~30°头高脚底的斜坡卧位。

2、休息与活动

保持室内安静，减少对患者的干扰，保证患者安静休息及充足睡眠。鼓励术后早期下床活动，有利于改善全身血液循环，促进切口愈合。注意要根据患者耐受程度，逐步恢复活动量。

3、饮食

全麻清醒后，如无恶心、呕吐，方可进食。

4、切口护理

每天患者家属对术后切口敷料勤加观察，保证敷料外层干净，如见到敷料渗血，应及时联系医生。

1、科学作息

保证充足的睡眠，避免熬夜。

2、卫生保健

注意个人卫生以及居住环境的清洁。

3、情绪管理

保持愉悦的心情和积极乐观的心态。

4、适当运动

适当参加体育锻炼，在愉悦身心和增强体质的同时，有助于病情恢复。

虽然该病手术切除肿瘤后预后较好，但仍有可能复发，因此患者家属应监测患者的症状情况，如症状有明显改变或发生新的症状，应及时就诊。

手术切除会有肿瘤残留的可能性，因此脑室内脑膜瘤患者在术后需定期复诊，严防复发。在术后3个月、半年、1年复查颅脑CT、磁共振平扫及增强检查，明确肿瘤有无复发。原则上最好找首次就诊及手术治疗的主治医师进行复查，有利于治疗的连续性。此外，复诊时应携带手术资料及前次复查的病历资料，有利于医生进行整体评估，判断病情变化。

术后养成良好的饮食习惯，不仅有利于创口尽快恢复，还有利于身心健康。建议选择新鲜食材，保证新鲜蔬果和优质蛋白质的摄入，同时应注意食物种类多样化。

1、术后采用高蛋白质、高热量和高维生素的营养膳食，如牛羊肉和瘦猪肉，鸡肉，鱼、虾、鸡蛋、豆制品，可以给患者多喝牛奶、鲜果汁以及多吃新鲜的蔬菜水果，但要限制钠盐摄入量。

2、平时患者应当养成定时、定量进食的习惯，不偏食、不挑食、不暴饮暴食。

3、选择整洁、舒适、优美的进食环境，保持轻松愉悦的心情，有利于食物的消化吸收。

1、忌食辣椒、麻椒、白酒等可能会对手术创面的愈合速度造成影响的刺激性食物。

2、患者尽量少吃咸鱼、咸肉、咸菜等腌制食品，因腌制食物中含有较多的盐分及某致癌物。

1、养成良好的生活习惯，做到不吸烟、不酗酒、不熬夜，每周进行适当的锻炼。

2、尽量保持良好的心情，避免不良情绪的刺激。

该病患者可能会出癫痫症状，对于突发癫痫、全身抽搐、意识丧失的患者，应将患者安置在空气流通的环境，使其头部偏向一侧，防止咬伤舌头，同时清除口腔唾液及分泌物，保持呼吸道通畅。

1、突发剧烈头痛，且持续加重。

2、出现喷射性呕吐。

3、出现视力急剧下降。

4、出现意识模糊、抽搐、昏迷。

5、出现癫痫等其它危急情况。

以上均须及时拨打急救电话或及时前往急诊处理。

1、长期或反复的头痛。

2、伴偶尔恶心、呕吐。

3、伴视物模糊。

4、曾有癫痫发病史。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重，如出现上述急诊指征，应前往急诊科就诊。

2、病情平稳者须前往神经外科或神经内科就诊，对于确诊患者也可到肿瘤科进行就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、尽量穿舒适宽松的衣服以方便检查。

3、可能会进行MRI及CT检查，尽量不要佩戴或携带含金属的制品。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、安排家属陪同就医。

1、您有癫痫发作的病史吗？发作的整个过程是怎样的？

2、您是否去其他医院就诊过，做了哪些检查，检查结果是什么？医生的诊断是什么？

3、您是否接受过治疗？采用了哪些治疗措施？

4、您既往有过颅脑疾病或颅脑创伤吗？如果有，是否采取了治疗措施？

5、您最近头部受过外伤么？做过手术么？

6、您最近使用过哪些药物？

7、您的家人有类似疾病吗？

1、我患病的原因可能有哪些？

2、我都要做哪些检查?

3、这个疾病都有哪些治疗方法?

4、这种病恶性程度高吗?可以治愈吗?还会复发吗?

5、手术会不会有并发症?会有哪些并发症？

6、手术之后我需要其他治疗吗?

7、治疗期间我需要注意什么?

8、治疗大约费用是多少?

9、我需要复查吗？复查的周期是多久一次？