颅内海绵状血管瘤

基于血管瘤发生部位分类：

1、脑内海绵状血管瘤

多位于大脑半球、脑干及基底节区。

2、脑外海绵状血管瘤

多位于中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位。

无传染性。

1、海绵状血管瘤的人群发病率0.4%～0.8%，占脑血管畸形的10%～15%。发病部位以幕上为主，占64%～84%，幕下以脑桥及小脑多见。

2、家族性海绵状血管瘤占6%～50%，50%的家族性海绵状血管瘤有多发病灶，而散发性患者仅有12%～20%有多发病灶。

1、本病多见于20～50岁。

2、女性多见，男女比为1∶5。

颅内海绵状血管瘤是脑血管畸形的一个类型，病因尚不清楚，但存在两种学说，一是先天性学说，认为其是常染色体显性遗传导致的；另一是后天性学说，认为常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤。

常规放疗、病毒感染、外伤、手术、出血后血管性反应均可能会诱发海绵状血管瘤。

颅内海绵状血管瘤的临床表现为癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等症状。本病可能会出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀、脑脊液侧漏、面神经损伤等并发症。

1、轻微头痛

在无明显症状的患者中，轻微头痛可能是唯一主诉，常因体检时做影像学检查而被发现。

2、癫痫

见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫发作。

3、神经功能缺失表现

急性及进行性神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积，可能有头痛、视力减退、吞咽困难等表现。

4、出血

通常发生在病灶周围脑实质，较少进入蛛网膜下腔或脑室。大脑半球深部的海绵状血管瘤更容易出血，并倾向于反复发作的少量出血，极少引起严重急性神经功能症状的大量出血，但反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

本病可能会出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀、脑脊液侧漏、面神经损伤等并发症。

患者出现癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等相应症状时应及时就医。医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，判断是否有异常体征，之后可能建议做颅骨X线平片、颅脑CT、脑MRI、脑血流造影（DSA）、正电子放射扫描（PET）等，以明确诊断及评估病情的严重程度，并排除高血压脑出血、颅内肿瘤出血等疾病。

1、一般检查

医生会测量患者的血压等以判断患者的一般状态，可能会有血压的增高。

2、神经系统检查

除进行全身体格检查外，还要检查患者精神状态是否出现短暂意识丧失、智能异常，或者感觉、运动异常等表现。通过对神经功能的异常及异常范围的检查，可以明确由颅内海绵状血管瘤继发出血灶的位置。

1、颅骨X线平片

主要表现占位附近骨质破坏，无骨质增生现象，脑内病灶常见钙化点。

2、颅脑CT检查

CT诊断海绵状血管瘤的敏感性高，特异性小，可能遗漏很多小的病灶。影像表现为富含血管的占位征象，可清楚显示病变的出血和钙化。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏。

3、脑MRI检查

MRI检查是诊断海绵状血管瘤的特异性方法。在MRI的T₁和T₂加权像上病变表现为网状混杂信号，T₂加权像是最敏感的。病变周围为低信号环，注射造影剂后不强化或有轻度强化。

4、脑血管造影（DSA）检查

海绵状血管瘤虽为富含血管的病变，但可能因为供血动脉太细或已有栓塞，病灶内血管太大、血流缓慢使造影剂被稀释等原因而使脑血管造影不显影。在动脉相很少能见到供血动脉和病理血管。在静脉相或窦相可见病灶部分染色，偶可见引流静脉。

5、正电子放射扫描（PET）

PET能够提供代谢性信息，海绵状血管瘤的吸收度很低。

临床上颅内海绵状血管瘤是通过癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等临床表现，及颅脑相关的影像学检查，如颅骨X线平片、颅脑CT、脑MRI、脑血管造影（DSA）、正电子放射扫描（PET）等作出诊断。医生在诊断过程中还需排除其他疾病，如高血压脑出血、颅内肿瘤出血等。

1、好发人群

本病多见于20～50岁，且以女性多见。

2、症状

（1）轻微头痛：在无明显症状的患者中，轻微头痛可能是唯一主诉，常因体检时做影像学检查时而被发现。

（2）癫痫：见于大多数幕上脑内海绵状血管瘤，表现为各种形式的癫痫发作。

（3）神经功能缺失表现：可表现为静止性、进行性或混合性。急性及进行性神经功能缺失常继发于病灶出血，症状取决于病灶部位与体积。

（4）出血：通常发生在病灶周围脑实质，较少进入蛛网膜下腔或脑室。反复出血可引起病灶增大并加重局部神经功能缺失。

3、体征

患者多有血压的增高等体征。

4、辅助检查

（1）颅骨X线平片：占位附近骨质破坏，无骨质增生现象，脑内病灶常见钙化点。

（2）颅脑CT检查：表现为富含血管的占位征象，可清楚显示病变的出血和钙化。CT骨窗像可以显示病灶周围骨质破坏。

（3）脑MRI检查：MRI的T₁和T₂加权像上病变表现为网状混杂信号，T₂加权像是最敏感的。病变周围为低信号环，注射造影剂后不强化或有轻度强化。

（4）脑血管造影（DSA）检查：在静脉相或窦相可见病灶部分染色，偶可见引流静脉。

（5）正电子放射扫描（PET）：PET能够提供代谢性信息，海绵状血管瘤的吸收度很低。

1、高血压脑出血

在中老年人中多见，临床表现为起病急骤，突然头痛、呕吐、眩晕、语不达意及有局灶性神经系统体征。

2、颅内转移肿瘤出血

与颅内海绵状血管瘤一样，都是在原发的情况下继发出血，而颅内肿瘤的患者近期可有消瘦表现，通过影像学检查能发现转移病灶，可对二者进行鉴别。

颅内海绵状血管瘤需根据其临床表现和影像学特点采取不同的治疗方式。轻症者可观察及保守治疗，临床上主要采用外科手术治疗以去除占位效应，消除或者减少癫痫发作。对于位置深在，手术无法到达的病灶，可以考虑放射治疗。

对于无症状者临床上可以不予处理，对一些有症状，但部位深在或位于重要功能区，手术危险性很大的海绵状血管瘤，可先保守观察治疗，如药物控制癫痫，并需要定期随访。

抗癫痫药物：用药物进行抗癫痫治疗，如苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥等。

苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥

手术切除病变是治疗颅内海绵状血管瘤的根本治疗方法。

1、无框架立体定向导航下的微创手术治疗是目前手术治疗海绵状血管瘤的最佳选择，显微技术造成的手术损伤小，而且切除病灶更完整，出血量更小，因此安全性也较高。

2、对于非功能区的表浅病灶，如果反复出血而病灶逐渐增大或药物控制不满意反复发作的难治性癫痫，可采取手术治疗。

3、位于功能区和深部病灶，如果术前有明显神经功能缺失症状或有颅内压增高者，可考虑手术治疗。

4、儿童患者病灶出血的可能性大以及潜在癫痫，可考虑手术治疗。

放疗：常规放疗及立体定向放射对海绵状血管瘤的疗效仍存在争议，目前多数认为本病对放射治疗不敏感，而且放射线有诱发海绵状血管瘤的可能。因此仅对位于重要功能区或手术残留的病灶才辅助放疗。目前尚无证据证明放疗对控制癫痫有效。

颅内海绵状血管瘤的治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

海绵状血管瘤为良性病变，预后良好。手术治疗能有效地防止出血和控制癫痫的发作，海绵状血管瘤边界清晰，容易手术全部切除，很少有患者遗留严重的神经功能障碍，手术后能够恢复正常的工作或学习。术后恶化者罕见，无复发迹象。

1、极少患者会遗留严重的神经功能障碍，而影响生活和工作。

2、在手术之后有可能会出现颅内压增高和脑积水、出血、脑肿胀等情况，如果硬脑膜闭合不严密可引起脑脊液侧漏。如果病变位于颅后窝，手术后可能会损伤面神经。

本病一般不会自愈。

本病经过及时有效的治疗，一般可获得临床治愈。

暂无大样本数据。

本病较难根治，但可通过手术切除控制病情，不再复发。

本病通常无复发迹象。

颅内海绵状血管瘤患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合进行康复治疗，遵医嘱用药，如出现不良反应及时就医。坚持适度锻炼身体，保持良好的生活作息，避免熬夜、劳累等，定期复查。

1、心理特点

（1）患者多存在癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等情况，可能会对治疗丧失一定的信心，出现抑郁、悲观的心理。

（2）患者可能因为癫痫、局灶性神经功能缺损等症状影响日常生活，而出现焦虑情绪、恐惧心理。

2、护理措施

（1）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，必要时可向心理医师咨询。

（2）家属多鼓励患者看书、读报等，分散注意力，减轻焦虑情绪，放松心情。

1、患者应严格遵医嘱用药，按时用药，不可私自停药换药，可平时监测血压。

2、勿自行使用其他药物。

1、预防压疮

家属可以利用海绵或者气垫，对患者进行定时的翻身，保持患者皮肤干净。一旦患者发生压疮，要尽量避免压疮面受压和感染，一定要改善患者的营养，促进压疮口早日恢复。

2、预防肺部感染

家属在帮助患者勤翻身的同时，可为患者拍背，有利于排痰。患者食后需要采用棉球擦拭或者生理盐水漱口，预防感染。

3、预防泌尿道感染

尿管留置期间，应保持尿道口清洁卫生，减少细菌滋生。

1、生活有规律

建立合理的生活制度，保证睡眠充足、控制体重，避免过度劳累。注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、注意保暖

根据气候变化，适量增减衣被，要特别注意保暖，避免受凉感冒使得免疫力下降。

3、戒烟

由于长期吸烟可使血管痉挛、血压升高及加速动脉粥样硬化等，故日常生活中应戒烟。

4、运动

患者应该坚持出院后规律、适度的体力锻炼，提高免疫力。

颅内海绵状血管瘤患者应遵医嘱定期复查，建议每6个月复查一次核磁共振，如病变稳定则以后每年复查一次，如有不适，随时就诊。

科学合理的饮食调理对颅内海绵状血管瘤患者的病情恢复有重要作用，患者在使用药物治疗及手术治疗的同时，还要特别重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，制定个体化的饮食方案，有利于病情恢复。

1、按时进餐，不宜过快、过烫。

2、饭前洗手，餐具不与其他人混用，餐具及时消毒。

3、进餐时要放松，避免有压力，特别是在进食时切勿生气。保持乐观的心态，对稳定病情、促进康复也有重要意义。

4、提倡食物种类的多样化，营养丰富均衡，注意食物的新鲜清洁，减少饱和脂肪酸和胆固醇的摄入量。

1、戒烟限酒，忌饮浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，不利于康复。

2、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

目前没有明确的预防措施，但是可以在日常生活中保持良好的生活习惯，平时注意锻炼，增强免疫力以降低发病风险。有家族史的患者可定期进行检查。

1、出现癫痫大发作。

2、出现严重出血，甚至昏迷。

以上均须急诊处理或者拨打急救电话。

1、出现较轻的痫性发作。

2、伴有轻微的出血、头痛。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

1、患者出现癫痫大发作、严重神经功能缺损、出血等表现情况危急时应尽快于急诊科就诊。

2、患者出现局灶性神经功能缺损、头痛等表现应于神经内科就诊。

3、若出现癫痫、局灶性神经功能缺损、出血、头痛等症状且患者需手术治疗时，可转至神经外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，应着宽松的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您四肢活动正常吗？有没有动不了的情况？

3、您的症状什么情况下会缓解？什么情况下会加重？

4、您有没有高血压？

5、都做过什么检查吗？检查结果如何？

6、您有去其他医院治疗过吗？医生的是什么药或者自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

7、您家里有人有得过颅内海绵状血管瘤?

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做哪些检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？需要手术吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

9、能痊愈吗？治疗周期长吗？要花费大约多少？