扩张型心肌病

中医认为，本病是由于先天不足，正气虚弱，感受毒邪，内舍于心，气滞血瘀，心失所养所致。外感六淫邪毒及正气虚弱、卫外不固，“两虚相得，乃客其形”。

1、感受邪毒

邪毒多从口鼻而受，肺主气属卫，开窍于鼻，朝百脉，心主血脉属营。邪犯肺卫，未获疏解则浸淫血脉，流注入心；或邪毒由口内犯胃肠，沿循“胃之支脉”而逆犯于心。

2、正气虚弱

先天不足，素体虚弱，或过度劳倦，起居失常，饮食失调，情志不节，或久病体弱等，易使正气内虚，卫外不固，营气失守，为六淫邪毒侵袭提供可乘之机。“邪之所凑，其气必虚。”

本病起病缓慢，多在临床症状明显时就诊。

1、主要症状

主要表现为充血性心力衰竭，一般先有左心衰，之后出现右心衰。初时活动或活动后出现气促，后休息时也有气促，或有端坐呼吸及阵发性夜间呼吸困难，继之出现水肿等。可有各种心律失常，部分病人可发生栓塞或猝死，病死率较高。

2、体征

主要体征为心脏扩大，多数病人可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律，可有相对二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音。左心衰可有交替脉、肺部啰音；右心衰有颈静脉怒张、肝肿大、浮肿等体征。常合并各种类型的心律失常。

1、胸部X线检查

心影常明显增大，晚期心脏外形呈球形，常有肺淤血和肺间质水肿等。

2、心电图表现

（1）心脏肥大。

（2）各种心律失常，如心房颤动、传导阻滞等。

（3）ST-T改变、低电压、R波降低等心肌损害的表现。

（4）少数患者可有病理性Q波，多为心肌广泛纤维化的结果，需与心肌梗死相鉴别。

3. 超声心动图表现

（1）全心扩大呈球形，以左室为主。

（2）各瓣膜形态正常，开放幅度变小，二尖瓣口与左心室形成“小瓣口大心腔”的特征性表现。M型超声心动图上二尖瓣曲线呈低矮菱形的“钻石样”改变，E峰与室间隔距离增大，常大于15mm。室间隔及左心室后壁运动幅度明显减弱，提示心肌收缩力下降。

4、心脏核素检查

扩张型心肌病可见舒张末期和收缩末期左心室容积增大，心搏量降低;心肌显影表现为灶性散在性放射性减低。

5、心导管检查和心血管造影

可见左室舒张末压、左房压和毛细血管楔嵌压增高；有心力衰竭时心搏量、心脏指数减低。心室造影示左室扩大，弥漫性室壁运动减弱，心室射血分数低下。冠状动脉造影多数正常，可与冠心病相鉴别。

6、心肌和心内膜活检

无特异性，可见心肌细胞肥大、变性、间质纤维化等，有时可用于病变的程度及预后评价的参考。

7、血液检查

常有血沉增快，偶有血清心肌酶活性增加，肝淤血时可有球蛋白异常。

凡临床上有心脏扩大、心律失常及心力衰竭的患者；超声心动图证实有全心扩大，以左心室扩大为主，心室腔大，室壁不厚，大心腔小瓣膜，室壁运动幅度普遍降低，左室射血分数<0.4者，应考虑本病的诊断。通过问诊、体格检查及影像学检查等方法排除急性病毒性心肌炎、风湿性心瓣膜疾病、冠心病、高心病、肺心病、先天性心血管疾病及各种继发性心肌病等后可确定诊断。

凡临床上有心脏扩大、心律失常及心力衰竭的患者；超声心动图证实有全心扩大，以左心室扩大为主，心室腔大，室壁不厚，大心腔小瓣膜，室壁运动幅度普遍降低，左室射血分数<0.4者，应考虑本病的诊断。通过问诊、体格检查及影像学检查等方法排除急性病毒性心肌炎、风湿性心瓣膜疾病、冠心病、高心病、肺心病、先天性心血管疾病及各种继发性心肌病等后可确定诊断。

需要与扩张型心肌病鉴别的有风湿性心脏病、冠心病、克山病等。

1、风湿性心脏病

扩张型心肌病有二尖瓣、三尖瓣环扩大者，可听到反流性杂音，与风心病杂音类似。风心病心衰时杂音减弱，心衰控制后杂音增强，可伴有震颤；扩张型心肌病心衰时杂音增强，很少有震颤。另通过X线和超声心动图检查有助于鉴别。

2、冠心病

冠心病和肥厚型心肌病均可出现心绞痛，心电图ST-T改变、异常Q波。但冠心病有高血压、高血糖、高血脂及动脉粥样硬化等易患因素，一般无心脏杂音；心绞痛发作时间短，含硝酸甘油可缓解；心肌梗死时，异常Q波及ST-T改变有特异的演变规律；超声心动图和心血管造影可助鉴别。

3、克山病

发病多局限于某些地区，多在发病年和发病季节发病，好发于生育期妇女及断奶幼儿，可有阳性家族史，鉴别不难。但慢性克山病在非病区有时与扩张型心肌病不易区别，如同时伴大骨节病、地方性甲状腺肿、地方性氟病等有利于克山病的诊断。

本病宜采用中西医结合治疗，中西药物各具优势。中药通过固护正气，活血化瘀，调整脏腑功能，从而提高机体的免疫能力及抗病能力；西药在强心、利尿、控制感染、抗心律失常以及纠正水、电解质、酸碱平衡失调等方面具有优势，临床可根据具体病情选择应用，必要时进行手术或介入治疗。

1、早期治疗

本病早期属心功能代偿期，临床可无明显症状，或有劳累后心悸、气急、乏力等，可单纯用中医辨证治疗。本病为本虚标实之证，发病早期，正气尚盛，痰阻血瘀、外感风热毒邪等标实之证亦表现明显，故应治标为主兼顾其本。因风热毒邪伤及心脉者，则应清热解毒、益气养心。在辨证用药基础上加苦参、虎杖、射干等清热解毒药，同时以生脉散为基本方益气养心，保护心脏，以阻止病变发展，促进受损心肌的康复，治标之同时始终注意顾护正气。从中医临床辨证来看，肥厚型心肌病常有胸闷、胸痛等心脉瘀阻的表现，限制型心肌病常有颈静脉怒张、肝大、腹胀、水肿等气滞血瘀的表现，因此，对于这两型心肌病，可以早期使用活血祛瘀药，以期减缓心肌增厚、纤维化，从而改善心功能。

2、中期治疗

疾病中期，则主要表现为心功能失代偿，以体循环和（或）肺循环淤血，心排出量减少，心律失常为特点。扩张型心肌病患者，西医对症处理，如强心利尿、扩张血管、减轻心脏前后负荷、抗心律失常。中医辨证论治，尤其重视益心气养心阴，改善心肌营养，增加血流量，预防心肌坏死，临床常采用生脉注射液静脉滴注。肥厚型心肌病西医治疗使用P受体阻滞剂和钙离子拮抗剂弛缓肥厚的心肌，减轻流出道梗阻及抗心律失常。限制型心肌病使用血管扩张剂和利尿剂改善心室舒张功能。中医在辨证论治的基础上，要注意加强运用活血祛瘀药，常用丹参、桃仁、红花、川芎、赤芍、三七、益母草等，从而有助于减缓心肌肥厚、纤维化、降低血液黏稠度、抑制血小板聚集，改善心功能。

3、晚期治疗

本病晚期，心功能严重受损，从而出现严重的肺循环和体循环淤血及心律失常，病情危重，应中西医结合及时抢救。西医对症处理，强心，抗心律失常；中医辨证多为心、脾、肾阳气虚衰，水湿泛滥或阳气欲脱，甚至阴阳离绝。中医辨治当根据病情选用独参汤、参附汤或四逆汤等以匡复正气，从而挽救患者的生命。

1、生活要有规律，锻炼身体，增强体质，防止感染。在病毒感染时注意心脏变化并及时治疗，防止心肌病的发生。有特发性心肌病家族史者应定期随访，以便早期发现，及时治疗。

2、既病之后，以休息为主，切忌过劳；低盐、清淡而富有营养饮食，戒烟酒、暴饮暴食；保持精神愉快，起居有常。缓解期可适度活动，劳逸结合。