库欣综合征

本病的病因是情志不遂、饮食不节、劳倦体虚、久病阴阳两虚等。

1、湿热内盛

情志失调，恼怒伤肝，肝失条达，郁而化火，加之肝木侮土，脾虚湿停，湿与火热之邪相夹；或劳倦伤脾，脾虚湿停，湿郁化热，湿热内盛；或饮食肥甘厚味、辛辣炙馎，酿生湿热；或外感六淫，湿热合邪，皆可发为本病。

2、阴虚火热

素体阴虚，虚火内生，或久病湿热，耗气伤阴，阴虚阳亢，发为本病。

3、久病肾虚

久病湿热，进而化火伤阴，最终阴损及阳，阴阳两虚，发为本病。亦有素体阴血不足者。

库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇过多分泌引起代谢紊乱及多脏器功能障碍所致。

1、向心性肥胖、满月脸、多血质外貌

向心性肥胖为本病特征之一。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关。

2、全身肌肉与神经系统

患者肌无力，下蹲后起立困难。常有不同程度的精神、情绪变化，轻者表现为欣快感、失眠、情绪不稳、记忆力减退等，重者可发生类偏狂、精神分裂症或抑郁症等。

3、皮肤表现

皮肤变薄，毛细血管脆性增加，轻微损伤即可引起毛细血管破裂，出现瘀点或瘀斑；在下腹部、大腿等处出现典型的紫纹。手、脚、指（趾）甲、肛周常出现真菌感染。异位ACTH综合征及较重库欣病患者的皮肤色素明显加深，具有鉴别意义。

4、心血管表现

高血压常见，同时常伴有动脉硬化和肾小球动脉硬化。长期高血压可并发左心室肥大、心力衰竭和脑血管意外。

5、对感染抵抗力减弱

长期皮质醇增高可抑制体液免疫和细胞免疫，抑制抗体形成与炎症反应，患者对感染的抵抗力明显减弱，肺部感染多见；化脓性细菌感染可发生蜂窝织炎、菌血症、感染中毒症。患者在感染后炎症反应往往不显著，发热不高，易漏诊而造成严重后果。

6、性功能障碍

女性患者出现月经减少、不规则或闭经，多伴不孕；痤疮、多毛常见，明显男性化（乳房萎缩、长须、喉结增大、阴蒂肥大）者少见，如出现，要警惕肾上腺癌。男性患者表现为阴茎缩小，睾丸变软，性欲减退或阳痿。

7、代谢障碍

过量皮质醇拮抗胰岛素的作用，抑制外周组织对葡萄糖的利用，同时加强肝脏糖原异生，血糖升高，糖耐量减低。皮质醇有潴钠排钾作用，患者有轻度低钾血症，明显者有低血钾性碱中毒。病程久者出现骨质疏松，可致腰背疼痛，脊椎压缩畸形，身材变矮，甚至出现佝偻、病理性骨折。儿童患者生长发育受抑制。

1、血浆皮质醇浓度测定

正常人血浆皮质醇水平有明显昼夜节律，早晨8时均值为（276±66）nmol/L（范围165-441nmol/L），下午4时均值为（129.6±52.4）nmol/L（范围55-248nmol/L），夜间12时均值为（96.5±33.1）nmol/L（范围55-138nmol/L）。患者血浆皮质醇水平增高且昼夜节律消失。

2、尿游离皮质醇

在304µmol/24h以上（正常人尿排泄量为130-304µmol/24h，均值为（207±44）µmol/24h）因其能反映血中游离皮质醇水平，且少受其他色素干扰，诊断价值优。

3、小剂量地塞米松抑制试验

每6小时口服地塞米松0.5mg，或每8小时口服0.75mg，连续2天，第2天24小时尿17-羟皮质类固醇不能抑制在基值的50%以下，或UFC不能被抑制在55nmol/24小时以下。

1、部分肥胖症病人可有高血压、糖耐量减低、月经少或闭经、腹部有白色或淡红色的细小条纹等类似于库欣综合征的表现，另一方面，早期、较轻的库欣综合征病人，可呈不典型表现。本病易与单纯性肥胖症相混淆，但肥胖症患者尿游离皮质醇不高，血皮质醇昼夜节律保持正常。

2、酗酒兼有肝损害者可出现假性库欣综合征，但在戒酒1周后，其临床症状、生化异常即消失。

3、抑郁症患者尿游离皮质醇、17-羟皮质类固醇、17-酮皮质类固醇可增高，也不能被地塞米松所抑制，但无库欣综合征的临床表现。

在日常生活和工作中注意生活规律，起居有度，劳逸结合，保持心情舒畅。本病部分患者有复发倾向，中断治疗后，应密切观察；部分患者需长期或终生皮质激素替代治疗，需严格掌握剂量，避免替代不足或出现严重的副作用。加强锻炼，增强体质，预防感冒。