继发性血小板增多症

无传染性。

儿童ST发病率随年龄不同而不同，2岁以内婴幼儿所占比例最高，约为72%，男女性别比例为1~1.7∶1。

ST是儿童较常见的并发症，尤其见于2岁以下儿童。

继发性血小板增多症可由多种病因引起，其中最常见的病因有出血、组织炎症与坏死、恶性肿瘤、缺铁以及脾切除后，其他如药物、某些生理状态（如运动）等也可引起本病。

1、 感染和炎症

多种感染和炎症都可以引起骨髓反应性增生与释放促血小板生成素（TPO）增多，从而刺激骨髓巨核细胞产生过多的血小板。如呼吸道和消化道感染、类风湿关节炎、骨髓炎等。

2、 各种贫血

（1）急、慢性失血：此时血小板计数升高被认为机体为限制进一步失血的一种生理性保护反应，短期内可恢复正常。

（2）缺铁性贫血：补充铁剂治疗后，血小板计数即可恢复正常。

3、肿瘤

恶性肿瘤里18%~60%常合并血小板的增高，血小板的增高在肿瘤的发展、转移和肿瘤血管形成方面都有重要作用。如肺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤等。

4、手术

需要脾切除的情况（如严重多发伤）及其他手术后，会引起血小板增多，这可能与脾脏在血小板生成的调控中起作用有关。

5、药物

抗肿瘤药（如长春新碱）、肾上腺素、抗菌药（如亚胺培南-西司他丁钠）等。

6、自生免疫性疾病

多见于儿童，如川崎病、过敏性紫癜。

7、某些生理状态

如运动，可能与脾、肺等储藏池内血小板释放过多有关。

8、其他

骨质疏松、脾静脉栓塞、骨髓抑制恢复期的“反跳”、婴幼儿维生素E缺乏等。

由血小板增多而引起的症状极其罕见，因此患者多表现为原发病的症状，出现血栓栓塞与异常出血等并发症的机会均较原发性少，不同疾病引起对的血小板增多症可以长期持续，但经原发病的有效治疗后，血小板数即可恢复正常。

大多数ST患者呈现基础疾病的临床表现。

1、呼吸道感染如肺炎，患者可表现为咳嗽、咳痰可伴有呼吸急促、呼吸困难等。

2、贫血如缺铁性贫血，患者可表现为皮肤苍白、无力、易疲倦，口腔内有口角炎、舌炎表现，吞咽困难、指甲苍白甚至出现匙状甲等。

3、恶性肿瘤如肺癌，患者可表现为咳嗽、胸痛、咯血、呼吸困难等。

4、自身免疫性疾病如过敏性紫癜，患者可表现为皮肤紫癜、关节肿胀、腹痛等。

不同疾病引起对的血小板增多症可以长期持续，但经原发病的有效治疗后，即可恢复正常。

1、血栓形成

血小板数目增加，可自发聚集而形成血栓。本并发症极少出现。

2、出血倾向

少数可因为血小板过多干扰止血功能而出血。

医生询问完病史后，首先会针对可能的原发病对患者进行体格检查，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、血小板功能检查、骨髓象、中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）、遗传学分析等检查，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生通过视诊可能发现患者的眼睑结膜、指甲颜色苍白，皮肤紫癜、关节肿胀、呼吸困难（鼻翼扇动）、发绀等，会要求患者暴露胸腹部，可发现肺部叩诊呈浊音、听诊出现湿啰音等。

1、血常规

（1）血小板计数：可发现血小板增多，血小板计数通常＞400×10⁹/L，但很少超过1000×10⁹/L。

（2）血小板形态：可出现平均血小板体积（MPV）和血小板平均分布宽度（PDW）减小，提示此时血小板体积减小且均一性增强，在血小板数量恢复正常后，MPV和PDW也恢复正常。

（3）其他：红细胞计数及血红蛋白含量的测定有助于判断贫血，白细胞升高有助于判断炎症，贫血和炎症均可能引起血小板增多。

2、血小板功能检查

可检查血小板的黏附、聚集及释放等功能，以将本病与原发性血小板增多症鉴别开，本病患者的血小板功能多正常，而原发性患者的血小板功能多异常。

3、骨髓象

骨髓切片示增生活跃或异常活跃，脂肪细胞减少，切片内巨核细胞显著增多，但巨核细胞本身的比容正常甚或稍降低，巨核细胞形态正常。切片内不仅没有不典型和侏儒巨核细胞，也不存在巨核细胞集簇，这与原发性血小板增多症所见完全不同，有助于鉴别原发与继发性血小板增多症。在慢性失血相关病例中切片经普鲁士蓝染色后提示储铁降低甚或消失，因此骨髓象对病因也有一定提示。

4、中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）

阳性率及积分均低于原发性血小板增多症，有助于鉴别原发与继发性血小板增多症。

5、遗传学分析

可在约50%特发性血小板增多症病例中检出的一种体细胞Janus 激酶2（JAK₂）突变，在继发性血小板增多症时呈阴性。

6、其他

（1）肿瘤标志物，如癌胚抗原（CEA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）、鳞状细胞癌抗原（SCC）等有助于检测肺癌。

（2）铁代谢、血清转铁蛋白受体测定等有助于缺铁性贫血的监测。

（3）降钙素原（PCT）有助于检测是否存在细菌感染。

根据原发疾病选择合适的影像学检查，如肺癌可选择胸片，胸部CT等。

结合患者的体格检查、实验室检查、影像学检查及相关病史，血小板计数高于400×10⁹/L，并证实有引起血小板增多的原发疾病，即可诊断本病，另外需注意的是，继发性血小板增多症患者的血小板计数一般小于1000×10⁹/L。

1、暂时性血小板增多至（400~800）×10⁹/L，持续时间一般不超过3个月。

2、血小板形态和功能正常。

3、骨髓象正常，骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显。

4、存在原发病或诱因，如运动、发热、脾切除等。

5、很少有出血和栓塞症状。

6、原发性疾病治愈，血小板即降至正常。

1、原发性血小板增多症

两者均表现为血小板计数的升高，但继发性血小板增多症患者一般有相关的病史，而原发性则没有；继发性患者少见血栓和出血，而原发性则常见；继发性患者的血小板计数一般＜1000×10⁹/L，且血小板形态及功能多为正常，而原发性血小板增多症患者的血小板多数为1000~3000×10⁹/L，且血小板的形态及功能多异常。原发性患者常有脾大，而继发性患者则常无脾大的体征。

2、原发性获得性铁粒幼细胞性贫血

此病10%~30%的患者也可伴有继发性的血小板增多症，但原发性获得性铁粒幼细胞性贫血常表现为乏力、气喘、皮肤黏膜苍白，伴有肝脾肿大；血象显示铁粒幼细胞显著增多，网织红细胞数正常或稍高；骨髓象显示红系增生极度活跃，伴显著核左移现象，以中幼红细胞更为多见，铁染色显示细胞外含铁血黄素增多。涂片铁染色下环形铁粒幼细胞的检出是本型红系病态表现之一。

3、5q-综合征

二者血象中血小板计数均正常或升高。但5q-综合征主要发生于老年女性，外周血表现为大细胞性贫血；骨髓中最突出的改变是巨核细胞发育异常，分叶减少的小巨核细胞明显增多；5q-综合征患者呈慢性临床过程，主要是顽固性贫血，出血和感染少见。

4、鉴别各种继发性血小板增多症

应鉴别感染、脾切除术后、恶性肿瘤、药物、运动等，以明确继发性血小板增多症的病因，根据相关病史及体格检查、实验室检查、影像学检查等进行鉴别。

继发性血小板增多症主要针对其原发疾病进行治疗，此外，如血小板数超过1000×10⁹/L，伴显著出血或血栓栓塞等表现，可做血小板清除（单采）处理，症状迅速缓解，如血小板计数过高，可酌情应用阿司匹林和双嘧达莫等抗血小板聚集药，对预防血栓性并发症具有一定助益。

1、感染

治疗原发疾病是关键，如肺炎，可根据经验及药敏试验选择合适的抗生素抗感染治疗，若无诱发血栓形成的因素，则不建议常规给予抗血小板或抗凝治疗。

2、贫血

如缺铁性贫血要积极去除导致缺铁的病因，并进行铁剂的补充治疗。

3、恶性肿瘤

根据肿瘤的分期及敏感性选择手术、放疗、化疗等合适的方法。

4、严重多发伤

对于此类患者，创伤后脾切除、较长时间使用血管活性药物及使用刺激骨髓造血药物等因素可能诱发继发性血小板增多。继发性血小板增多可能增加严重多发伤患者的血栓栓塞事件，因此对于存在动脉血栓风险患者可考虑联合抗血小板治疗。

5、药物导致的血小板增多

治疗上首先需停用可疑药物，无替代治疗药物则可减量使用。

6、自身免疫性疾病

如过敏性紫癜，使用糖皮质激素、免疫抑制剂等进行治疗。

如血小板数超过1000×10⁹/L，伴显著出血或血栓栓塞等表现，有条件时可做血小板清除（单采）处理，即通过细胞分离机将血中的血小板分离出来，症状迅速缓解。

抗血小板凝聚药：

1、阿司匹林

低浓度的阿司匹林能不可逆地抑制血小板环氧化酶，减少血小板中血栓素A₂（TXA₂）的生成，进而影响血小板的聚集及抗血栓形成。

2、双嘧达莫

对血小板聚集有抑制作用。

阿司匹林、双嘧达莫

本病一般无需手术治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

ST的预后取决于原发疾病，血小板增多本身一般对预后不具有重要影响，所以通常具有较好的预后，一般情况下，未经抗血小板治疗即可随原发病的好转而恢复正常。

可能有血栓形成、出血等并发症，可危及生命。

一般不能自愈，需积极治疗原发病。

随着原发病的好转，本病可治愈。

暂无大样本数据研究。

去除原发病，本病基本不再复发。

ST主要由其他疾病引起，所以为防止复发应注意原发病的控制。

继发性血小板增多症患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合原发疾病的治疗，遵医嘱用药，并努力纠正不良生活习惯。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）如原发病为恶性肿瘤的患者，患者可能会表现为悲恸、忧愁、压抑感，对治疗失去信心，甚至不配合治疗。

（2）若原发病为炎症（如肺炎）等良性疾病时，患者也可能会担心预后及治疗费用。

2、护理措施

（1）患者自己应该正确对待疾病，保持轻松的心情，尽量不受不良情绪的刺激，同时自己树立战胜疾病的自信心。

（2）患者可适当地参加体育、文艺活动，如跑步、唱歌、下棋等，既有助于锻炼身体又可以转移对疾病的注意力。

（3）家属应该给予患者心理上的支持，理解、包容、关怀患者，注意患者的情绪变化，鼓励患者，使其积极配合治疗。

当应用抗血小板凝聚药时，要注意以下方面。

1、监测皮肤表面是否有出血，如出血、紫癜、血肿等，如有异常，应及时就医进行处理。

2、监测患者神志状况，以防颅内出血发生，如患者出现头痛、恶心、呕吐及烦躁不安等颅内出血先兆症状，须紧急前往医院处理。

1、合理饮食，保持心情愉悦，增强机体抵抗力。

2、注意休息，生活有规律，保证充足的睡眠。

3、积极参加适量的体育锻炼，增强机体抵抗力，适当参加社交活动或正常的学习、工作。

4、避免淋雨、受凉、感染等。

鼓励患者摄取高蛋白、高能量、高维生素的清淡、易消化的食物，以改善营养状况、增强机体抵抗力，有利于疾病的恢复。

1、注意适当补充营养，膳食均衡，养成良好的饮食习惯。

2、增强机体免疫力，多食黄鱼、山药、甲鱼等。

3、饮食宜清淡，进食易消化、含纤维素少（如粥、面条、米汤）的流质、半流质食物，食谱宜多样化，少食多餐，进食富含优质蛋白（如鱼肉、鸡蛋、牛奶、瘦肉）、高热量（如腰果）、高维生素食物（如谷物、新鲜蔬菜水果）。

1、忌辛辣刺激性食物如葱、蒜、韭菜，油煎、烧烤等食物。

2、避免生冷、过硬及过于油腻的食物。

3、戒烟限酒，烟酒会影响疾病恢复。

4、不食或少食高剂量乳糖以及过多的动物脂肪。

本病预防的重要性比治疗要大，早期预防可以避免一些疾病的发生，从而提高患者的生活质量，具体措施有如下。

1、积极配合治疗慢性感染或自身免疫性疾病。

2、缺铁患者及时补铁，尽早纠正贫血。

3、肿瘤患者应定期复查血常规、生化及相关影像学指标。

4、脾切除患者术后应定期检测血小板计数等。

1、突然出现胸痛、偏瘫、偏身麻木。

2、突然出现咯血、呕血或其他出血。

出现以上症状者须及时拨打120或送往急诊。

1、患者有相关的原发疾病，为进一步诊治或者复查。

2、患者体检时发现血小板计数升高，为进一步寻求原因。

3、患者出现口腔黏膜出血等不严重的出血情况。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，应去急诊科就诊。

2、病情平稳者，可前往血液内科就诊。

1、提前预约挂号并携带身份证、医保卡、就诊卡。

2、最好穿着宽松易于暴露身体部位的衣物，方便医生进行查体。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，携带好相关病历、化验单、影像学资料及检查报告，方便医生进行疾病诊断和判断疾病病程。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您这次来就诊是怎么不舒服？什么时候开始的？

2、您在什么情况下会加重或者减轻？

3、您除了这主要的不适还伴有其他的不适吗？

4、您这次生病有什么诱因吗？生病前有干什么或者吃什么吗？

5、您之前有过肿瘤、自身免疫病等病史吗？做过脾切除或者其他手术吗？

6、您之前就诊过吗？带了相关的病历或者检查结果吗？

7、您这次生病有服用过什么药吗？吃了之后症状有所缓解吗？

8、您这次生病之后精神状态、睡眠、食欲、大小便、体重等有什么明显变化吗？

9、您有烟酒嗜好吗？每天抽多少支烟、喝多少酒？

10、您的父母或子女有过类似的不适吗？

1、我这个病严重吗？

2、是什么原因引起的？

3、我需要做哪些检查？大概得需要多少钱？

4、我需要长期服药吗？有什么副作用吗？

5、我这个病能痊愈吗？治疗多久能痊愈？以后会不会复发？

6、我平时需要注意什么吗？比如生活方式、饮食习惯上。

7、我之后还需要复查吗？多久复查？

8、我这个病会不会有什么后遗症、并发症？