泪腺肉样瘤病

不会遗传。

多见于20～40岁黑人女性。

泪腺肉样瘤病的病因及发病机制尚不明确，目前认为可能与多种感染及免疫功能失调等有关，具体还有待进一步的临床研究。

泪腺为眶内最常受累组织。常为双侧泪腺肿大，可先后发生，也可单侧性成结节状、质硬、无疼痛、逐渐增大，与眶内组织有联系。肿物在眼睑皮下和眶缘下可以移动。泪腺受损后可引起干性角膜结膜炎表现。眼外肌受累可致限制性眼肌麻痹，提上睑肌和上直肌受累可引起上睑下垂。其他眼部表现可有结膜结节，盘状或带状角膜变性，巩膜结节、视神经乳头病变等。

泪腺受损后可引起干燥性角膜结膜炎、眼球运动障碍等。

1、干燥性角膜结膜炎

当晚期合并干燥性结膜炎时会有畏光、眼干涩、眼痒、眼痛伴视物模糊等症状。

2、眼球运动障碍

眼球运动是由动眼、滑车、展神经支配下的眼外肌的平行协调运动，动眼、滑车、展神经具有支配眼球眼外肌运动的功能，常称为眼球运动神经。当上述神经受肿瘤的压迫或侵犯均可导致眼球运动障碍，表现为眼球向某一个或某几个方向运动受。

医生首先会对患者进行包括眼球运动检查等眼部查体，以初步判断病情。之后可能会进行系统查体，了解是否存在其他系统病变。必要时需做血管紧张素转移酶（ACE）检测、超声检查、镓扫描、组织病理学检查、裂隙灯显微镜检查等。

1、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处，让患者的眼睛盯着自己的手指移动，以此观察患者双眼球平行运动的情况，了解有无眼球运动障碍。

2、其他

医生会对患者进行视、触等眼部查体，以初步判断病变范围和深度。因肉样瘤病常累及皮肤，可看到和触到结节性凸起或结节性红斑，有助于诊断。

可能需要进行血管紧张素转移酶（ACE）检测。50%～80%肉样瘤患者血清血管紧张素转移酶（ACE）增高。

1、超声检查

眼部B超是眼科常用辅助检查，可见眼内是否有异常，有助于对患者眼部并发症及眼内的病变程度的了解。

2、镓扫描

可显示泪腺与肺门摄取异常，特征性镓摄取异常，结合ACE升高诊断肉样瘤病特异性达90%以上。

3、其他

X线、CT扫描等可明确肉样瘤病是否累及内脏。累及内脏者通常可显示双侧肺门结节状团块影。

眼睑结膜或眼眶病变组织活检可发现眼内及泪腺组织呈非干酪样坏死性肉芽肿性炎症，有上皮样细胞伴有淋巴细胞，多核巨细胞等构成结节样的肉芽肿。

裂隙灯显微镜检查为眼科常规检查。通过此项检查，医生可明确诊断，并根据病变的范围拟定出初步的治疗方案。

出现双侧泪腺肿大、眼睑和结膜结节，同时伴有肺、皮肤、淋巴结和肝脾病变者需高度注意到本病。血浆内ACE升高对本病具有特殊的诊断价值。眼睑结膜或眼眶病变组织活检进行病理组织学检查可以确诊。

1、 Wegener肉芽肿

为最常伴有眼眶表现的血管炎之一，是一种原因不明的坏死性肉芽肿性血管炎，多见于40～50岁，男女比例为2:1。常累及眼、关节、皮肤、心脏和周围神经。50%眼部表现者有眼眶受累，常双侧眼眶同时受累，眼睑肉瘤、泪腺炎和鼻泪道可同时发生，90%以上有鼻窦病变。60%～90%患者血清中性粒细胞胞质抗体（ANCA）升高。如患者有眼球突出，角巩缘炎症性浸润，同时有呼吸道、肺及肾脏病变则诊断可基本成立。

2、特发性炎性假瘤泪腺炎型

急性者表现为颞上眼眶部位疼痛，上睑外侧压痛明显水肿充血，上睑出现横S形伴上睑下垂，颞上穹隆部结膜可见部分泪腺红肿，伴外侧结膜水肿充血，邻近外直肌受累可致疼痛、眼球运动受限和复视，不伴有全身表现。慢性者可继发于急性型之后或一开始即为慢性，表现为无痛性泪腺窝肿块，CT显示泪腺杏核状增大，密度均匀增高，周围组织有部分浸润，无骨质破坏，肾上腺皮质激素类药物治疗症状明显减轻、病变缩小。

泪腺肉样瘤病主要是治疗肉样瘤，一般使用皮质类固醇药物。若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用局部外放射治疗或手术治疗。治疗中可监测血清紧张素转移酶水平，以了解病变活动性。

皮质类固醇药物对肉样瘤有效，一般可口服泼尼松，但常需服药半年～1年或更长时间。也可局部注射曲安西龙或、曲安奈德等。

泼尼松、曲安西龙、曲安奈德

若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者，可采用手术治疗，以改善症状、控制病变发展。

若病变局限或病变对皮质激素治疗无效者也可采用放射治疗，具体治疗方案应当由主治医师根据患者眼部以及全身其他系统情况综合考虑后个体化制定。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后一般与病变是否累及其他器官、是否进行积极有效的治疗等有关。多数患者预后良好，极少数会有明显的全身表现。

泪腺肉瘤样病严重者可能会导致视力不可逆的损失。此外，由于肉瘤样病可侵犯多个系统，引起多个器官功能损害，甚至导致死亡。

经积极治疗后，可缓解症状，控制病变发展，多数患者预后良好。

患者一定要严格按照医嘱用药，治疗期间注意监测病情有无好转，平时注意休息，避免疲劳用眼，做好眼部卫生，有利于帮助患者达到满意的治疗效果。

医生可能会为患者开具泼尼松等激素类的药物进行治疗，患者一定要严格遵医嘱用药，不可私自滥用、停药或减药，突然停药可能会导致激素戒断综合征，如精神消沉、发热、恶心、呕吐、乏力、肌痛、关节痛等症状。

1、注意眼部卫生，流泪时可用干净手帕擦拭，切勿用脏手或脏物擦拭。

2、擦拭眼部时，动作宜轻，避免损伤皮肤。

3、室内保持清洁、安静、空气流通、光线柔和，外出戴有色眼镜，避免风沙、强光刺激。

4、注意不要长时间看书、工作，避免眼疲劳。

5、患者可多做眼部按摩，经常转动眼球或做睛明穴按摩，有助于改善流泪症状。

患者在治疗期间要注意监测病情的进展，若出现症状加重，或出现眼痛、畏光、眼痒、眼球运动受限等症状要及时就医。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理饮食，多吃营养丰富的食物，饮食结构搭配合理，以清淡为主。

2、可多吃含维生素A和维生素C的食物，特别是胡萝卜、橙色和黄色的西红柿，还有柑桔类水果，如橙子、柠檬、柚子等。

1、忌烟、酒、咖啡。

2、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量避免生冷寒凉的食物，如冷饮、雪糕等。

4、避免食用海鲜等可能造成过敏的食物。

由于本病病因并不十分明确，因此暂无有效的预防措施。

1、出现上眼皮肿胀；

2、上眼皮出现结节状的赘生物；

3、伴有眼球突出、上睑下垂等症状；

4、出现其他异常的情况。

以上均需及时就医咨询。

患者一般可到眼科就诊检查。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、建议患者在就医前应注意休息，不要熬夜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、建议安排家属陪同就医。

6、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您主要表现为哪里不舒服？出现多长时间了？

2、您的这些症状有逐渐加重吗？

3、您除了眼部不适以外还有其他症状吗？

4、您近期接触过结核患者吗？

5、您家里有和您症状相似的家属吗？或您有泪腺肉样瘤病的病史吗？

6、您去其他医院检查过吗？

1、我得了什么病？是什么原因导致的？

2、我的情况严重吗？会失明吗？

3、我需要做哪些检查？需要住院吗？

4、推荐采用什么治疗方法？

5、治疗期间我应该注意哪些事项？

6、针对目前的病情，可以达到怎样的治疗效果？

7、治疗后是否可以正常生活？有没有后遗症？

8、治疗后还会复发吗？

9、我还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

10、我是否需要复查？多久一次？