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眼眶畸胎瘤

眼眶畸胎瘤(orbital teratoma)是胚胎在发育过程中,胚芽细胞在眼眶内错位或异位生长,形成肿块。大多数眼眶畸胎瘤为良性肿瘤,肿瘤的长大主要由囊腔内分泌物的聚积,因此也归入眼眶囊性病变。畸胎瘤可发生在纵隔、腹部、颈部、卵巢、睾丸颅内,发生在眼眶内很少,故眼眶畸胎瘤极为少见。本病通常以眼球突出为主要临床表现,随着病情进展可出现眼球运动障碍、视力障碍等。后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦,甚至发生恶变。治疗以局部切除为主,但若手术切除不完全可存在复发的风险。

英文名称

orbital teratoma

疾病分类

眼部疾病

遗传性

目前尚未有证据表明其会遗传给下一代

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

眼科

发病部位

常见症状

眼球突出、眼球移位、眼球运动障碍

主要病因

病因尚不完全明确

检查项目

眼球突出度、眼球运动检查、视力检查、病理学检查、X线、超声、CT、MRI

重要提醒

虽然眼眶畸胎瘤大多为良性,但仍有恶变的可能,早期的诊断和细心的手术计划可使患者有良好的视力。

临床分类

根据病因,通常将眼眶畸胎瘤分为原发性和继发性两种。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

眼眶畸胎瘤极为少见。

好发人群

以女性多见。

病因

总述

本病病因尚不完全清楚。有人认为原发性畸胎瘤的发生与胚胎组织发育、生长异常有关。瘤组织可能来源于胚胎期的一种多能性细胞,具有分化和形成各种器官、组织的潜能。而继发性眼眶畸胎瘤可来源于颅内和鼻窦处的转移。

危险因素

以下因素可能会增加眼眶畸胎瘤的发生风险:

1、缺乏运动锻炼、免疫力低下。

2、饮食结构不合理,如长期嗜食腌制、烧烤等食物。

3、精神压力大,长期处于负面情绪中。

症状

总述

眼眶畸胎瘤因其肠腔腺体上皮不断分泌,上皮包涵性囊肿不断变大,眼球逐渐向前突出。眶内结构受压,引起眼球活动受限,视力下降或丧失等。若畸胎瘤不是太大,只引起眼球中等度前突,眼球活动和视力影响不大。

典型症状

1、原发性眼眶畸胎瘤通常在胎生期肿瘤已发生、发展,出生后即可发现眼球突出及囊性肿物。病变发生于眶深部,眼球向前突出,可脱出于睑裂之外,暴露角膜。发生于眼球一侧者,可引起眼球移位,且肿物多波及面颊、颞部和鼻窦。肿物发展较快,直径可达10cm(Neiger and Sacks,1989年),呈囊性,有波动感,光照检查可透光。由于肿物的增大,可使眼球运动障碍,眼睑变薄。

2、继发性眼眶畸胎瘤可起源于颅内或鼻窦,早期出现颅脑及鼻窦症状,晚期病变向眼眶蔓延。眼底检查常有困难,有时可发现视乳头水肿、出血。

并发症

1、随着眼球突出的加重,视神经可被拉长,最终导致视力丧失。

2、后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦,亦可恶变。

检查

预计检查

医生首先会对眼部进行眼球突出度、眼球运动检查、视力检查等体格检查,初步判断眼部病变情况。之后可能需要患者进行病理学检查、X线、超声、CT、MRI等检查,以明确诊断。

体格检查

1、眼球突出度检查

检测眼球突出的简单方法是使被检者采取坐位,头稍后仰,检查者站在患者背后,用双手食指同时提高被检者上睑,从后上方向前下方看两眼突度是否对称。如需精确测量眼球前后位置是否正常,并记录其突出的程度,可用Hertel眼球突度计测量。

2、眼球运动检查

医生会将手指放于受检者眼前30~40cm处,让患者的眼睛盯着自己的手指移动,以初步观察患者双眼球运动的情况。

3、视力检查

医生对患者进行视力检查,以了解其视力有无受损。

4、其他

医生检查患者眼睑、面颊、颞部和鼻窦等,以初步了解肿物是否波及其他部位。

影像学检查

1、X线检查

可用于判断肿物的有无及眼眶腔是否扩大。X射线显示眶腔扩大,伴有骨缺失。

2、超声检查

在患者的眼眶部位进行探查以观察肿瘤的形态、是否侵犯周围组织等。超声探查可显示出多种声学特性。

3、CT

CT扫描可以清晰地显示眼眶扩大.眶内占位病变及其与视神经、眼外肌的关系。以更精确地帮助医生了解患者眼眶腔是否扩大、肿瘤是否侵犯周围组织及神经、是否肿瘤已经发生转移。

4、MRI检查

结果可见肿物内囊性区和实体性区相混杂,其间可有钙斑,T1WI和T2WI均显示为多种信号强度相间。

病理检查

在影像学引导下,细针穿吸可抽出浆液、黏液或含脂液体等来进行检查。必要时,还可进行病理组织活检。

通常结果显示肿物外有光滑的囊壁,紫灰红色或灰红色,也可呈灰色。良性畸胎瘤呈囊性,囊性区由含有分泌物、大小不等的腔隙组成,囊壁内衬着有分泌功能的内皮或上皮细胞,囊内充满不同的分泌物。而恶性者多呈实体性,其内可有多个小囊。瘤细胞间变。

诊断

诊断原则

根据患者发生眼球突出、眼球运动障碍等表现,结合X线、超声、CT、病理学检查等通常可明确诊断。此外,医生还需了解患者病史,以帮助查找原因。

鉴别诊断

眼眶畸胎瘤应与以进行性眼球突出为主要表现的其他疾病,例如毛细血管瘤和较少见的横纹肌肉瘤等相鉴别。

1、毛细血管瘤

毛细血管瘤也位于眼眶深部,往往出现进展较快的眼球突出、视力减退和眼球运动障碍等于眼眶畸胎瘤类似的临床表现。但毛细血管瘤多发生于出生后3个月以内,在随后的3个月增长较快,1岁以后稳定,且有自行消退倾向。还常侵犯结膜并伴有身体其他部位同类肿物。X线、CT扫描、MRI(核磁共振)、超声、病理等检查可有助于鉴别。

2、横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤也以眼球突出为主要临床表现。但横纹肌肉瘤属于眶内的恶性肿瘤,眶缘可触及软性肿物,肿瘤快速生长可自穹隆结膜破溃,眼球固定,视力丧失,肿瘤可累及全眼眶并向颅内蔓延。X线、CT扫描、MRI(核磁共振)、超声、病理等检查可有助于鉴别。

治疗

治疗原则

因畸胎瘤有恶变倾向,故应早期治疗。治疗原则是尽可能保留视力和外观,使面部及眼眶正常发育。本肿物对放射治疗不敏感,目前治疗方式以手术切除为主。

药物治疗

本病目前尚无特效治疗药物。

相关药品

暂无

手术治疗

1、局部切除可获痊愈,但因侵犯范围较广,往往需多科医师互相配合。

2、如治疗较晚,肿物已将眶内容和眼球挤出眶外,可选择眶内容切除。

3、恶性畸胎瘤通常应行眶内容切除。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

眼眶畸胎瘤大多是良性病变,全身预后常常良好。但恶性病例一般预后不良。

危害性

1、本病患者通常可出现眼球突出,从而影响美观。

2、随着病情进展可出现眼球运动障碍,视力下降、甚至完全丧失,部分病例也可发生恶变。

治愈性

一般与周围组织分界较清晰、较小的良性肿瘤经及时局部切除,患者可获得临床治愈。

复发性

若手术切除不完全可复发。

转移性

后期肿瘤可以蔓延至颅内、鼻窦。

日常

总述

患者一定要积极配合医生治疗,术后注意预防感染,平时养成良好的用眼习惯,注意休息,避免疲劳用眼,严格遵医嘱复诊。

心理护理

许多人一听说“肿瘤”两个字便会产生紧张、恐惧的心理,此时患者可以通过多和医生沟通交流,正确认识本病,以缓解自己的不良情绪。另外患者应相信医生的治疗技术,积极配合治疗,树立克服疾病的信心。

术后护理

1、术后尽量保持切口清洁,避免感染,积极配合医护人员换药。

2、注意观察伤口疼痛及出血情况,症状明显时及时咨询医生。

3、患者减少头部活动,防止外力碰撞。

4、患者尽量避免弯腰、低头和剧烈活动。

生活管理

1、平时注意休息,避免疲劳用眼过度。

2、恢复期间注意保护眼部,防止外伤。

3、降低电子产品的使用时间和使用频率。

4、短期内减少剧烈运动,避免游泳。

复诊须知

患者一定要遵医嘱复诊,通常需要术后每隔一个月复查一次,以便于了解患者的视力情况。

饮食

饮食调理

患者在术后应当注意饮食习惯的调整,以得到最好的治疗效果,促进眼部功能的恢复。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。

饮食建议

1、患者应当均衡饮食,荤素搭配,保持营养的均衡。

2、在康复期间,除了按时使用医嘱药物,还要进食营养丰富、易消化的食物,促进复原;多吃水果、蔬菜以防便秘。

3、增加粗纤维食物的摄入量,如粗粮和部分绿叶菜等。

饮食禁忌

1、忌海鲜等可能造成过敏的食物。

2、忌辛辣刺激食物不要吃葱、大蒜、生姜、辣椒、花椒等辛辣刺激的食物。

3、忌吃甜食或过度油腻的食物,影响患者术后的恢复。

预防

预防措施

由于本病病因尚不完全清楚,因此并没有较好的预防措施,不过通过下列措施有利于降低发病风险:

1、积极治疗原发部位的畸胎瘤,如颅内和鼻窦处的畸胎瘤。

2、平时注意加强锻炼,有利于增强身体素质,提高机体抵抗力。

3、合理饮食,做到营养搭配均衡,多吃一些健康的食物,如新鲜的水果蔬菜,避免长期食用腌制、烧烤等食物。

4、平时注意用合适的方式排解生活中的压力,避免长期被不良情绪刺激,尽量保持良好的心情。

就医指南

门诊指征

1、出现眼球活动受限、视力下降或丧失等症状;

2、出现眼球突出、囊性肿物;

3、出现视盘水肿、出血;

4、出现其他异常的症状或体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

患者通常可到眼科就诊检查。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您主要表现为哪里不舒服?出现多长时间了?

2、您的症状有逐渐加重吗?

3、您既往有过颅内或鼻窦处的畸胎瘤吗?

4、你平时会经常锻炼身体吗?

5、您平时的饮食习惯怎么样?会经常吃腌制的食物吗?

6、您最近生活工作顺利吗?压力大不大?

患者可以问哪些问题

1、为什么会出现这些症状?

2、这会导致失明么?

3、这些症状会一直持续么?

4、用药对这些症状有帮助么?

5、需要手术么?

6、手术的治愈率高么?会复发吗?

7、日常生活需要注意什么?这些行为需要坚持多久?

8、疾病会影响我以后的学习生活么?

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