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婴儿手足搐搦症

婴儿手足搐搦症又称婴儿维生素D缺乏性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥,是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一,多见于6个月以内的婴儿。本病主要是由维生素D缺乏引起,典型症状为惊厥、手足抽搐、喉痉挛。本病经过及时治疗后,预后一般良好,但若不接受治疗,可有发生喉痉挛,进而导致窒息而死亡的危险。

其它名称

婴儿维生素D缺乏性手足搐搦症、佝偻病性低钙惊厥、婴儿低钙血症

ICD疾病编码

虚证、惊风

遗传性

不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

小儿科、新生儿科、急诊科

发病部位

全身

常见症状

手足抽搐、意识不清、面部肌肉颤动、双眼上翻、呼吸困难

主要病因

体内维生素D缺乏

检查项目

面神经征、腓反射、陶瑟征、血清总钙测定、电解质、碱性磷酸酶、脑电图

重要提醒

如果不接受治疗,可发生喉痉挛,进而导致窒息而死亡。经过及时治疗,预后良好。

流行病学

传染性

无传染性。

发病趋势

目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,本病已较少发生。

好发人群

多见于6个月以下的婴儿。

好发季节

本病相对好发于冬、春季节,因为冬春季节较寒冷,婴儿缺少户外活动,接受日光照射减少,人体所合成的维生素D也相对减少,所以冬春季节发病率较高。

病因

总述

本病主要由于维生素D缺乏引起。如维生素D缺乏,血钙下降而甲状旁腺又不能代偿性分泌增加时,血钙会持续降低,当总血钙低于1.75 ~ 1.8mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)时,可引起神经-肌肉兴奋性增高,从而导致本病的发生。维生素D缺乏主要与日光照射不足、饮食中维生素D供应不足、消化系统疾病等因素有关。

基本病因

1、人的皮肤暴露于充足的紫外线照射后,机体可产生足够的维生素D。如婴儿经常在室内活动,缺少日光照射,则容易导致体内的维生素D合成减少,从而使血清钙降低。

2、6个月以下的婴儿生长发育迅速,所需钙较多,容易引起维生素D相对缺乏,当饮食中未能及时补充,容易引起本病。

3、慢性腹泻、肝胆疾病(如胆道闭锁、胆石症、肝硬化)等消化系统疾病,可导致维生素D和钙吸收减少,也可引起本病。

症状

总述

婴儿手足搐搦症的患儿典型症状为惊厥、手足抽搐、喉痉挛等,部分患儿没有明显症状,但面神经征、腓反射、陶瑟征等体征可为阳性表现。

典型症状

1、惊厥

突然发生四肢抽动,两眼上翻,面部肌肉颤动,多伴有意识不清。发作时间长短不一,持续时间短者数秒钟,长者可达十分钟,发作时间持续久可伴有口唇青紫。每天发作数次至数十次不等,也可数日发作一次。发作停止后意识恢复,精神萎靡而入睡,醒后活动如常。症状轻时可见短暂眼球上翻和面部肌肉抽动,意识清楚。

2、手足抽搐

突然发生手足肌肉痉挛成弯弓状,手腕弯曲,手指伸直,拇指内收贴近掌心,踝关节伸直,足趾向下弯曲。发作停止后活动自如。

3、喉痉挛

表现为喉部肌肉、声门突发痉挛,出现呼吸困难、吸气时喉鸣。

伴随症状

常伴有烦躁、唾眠不安、易惊、夜啼、多汗等症状。

并发症

1、窒息

喉部肌肉痉挛可使呼吸过程受阻,全身各器官组织缺氧,二氧化碳潴留,严重者可出现窒息,甚至因此导致死亡。

2、缺氧性脑损伤

窒息可导致脑氧供不足,从而引起脑组织的损伤。

检查

预计检查

患者出现惊厥、手足抽搐、呼吸困难等相应症状,需要及时就医,医生会对患儿进行面神经征、腓反射、陶瑟征等体征检查,作出初步判断,然后进行血清总钙测定、电解质、碱性磷酸酶、脑电图等检查,进一步明确诊断。

体格检查

1、面神经征

医生会用叩诊锤或手指尖,叩击患儿脸颊部,如果出现眼角或口角抽动,则为阳性。

2、腓反射

医生会用叩诊锤骤然敲击患儿膝部外侧腓神经(膝盖外侧,腓骨头上方部位),如果足部向外侧收缩,则为阳性。

3、陶瑟征

用血压计袖带包裹患儿上臂,使袖带压力维持在低压与高压之间,5分钟内如果该手出现痉挛抽动,则为阳性。

实验室检查

1、血清总钙测定、电解质

测量血清中总钙量、钙离子含量可了解是否缺钙,间接反映体内是否缺乏维生素D。患儿检查结果为总血钙低于1.75 ~ 1.8mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl)。

2、碱性磷酸酶

确定碱性磷酸酶是否正常,间接了解体内是否缺乏维生素D。血清中碱性磷酸酶以骨碱性磷酸酶为主,为成骨细胞所分泌,当维生素D缺乏时该细胞活跃,血清中骨碱性磷酸酶升高。

其他检查

脑电图可确定是否有大脑异常放电,有助于排除癫痫引起的惊厥。

诊断

诊断原则

医生根据病史、典型症状,结合辅助检查可作出诊断。婴儿突发无热惊厥,且反复发作,发作后神志清醒,无神经系统体征,有佝偻病病史和体征,实验室检查结果显示总血钙低于1.75 ~ 1.8mmol/L(7 ~7.5mg/dl),或离子钙低于1.0mmol/L(4mg/dl),可有助于本病的诊断。

鉴别诊断

1、急性喉炎所致的喉梗塞

两者均可出现呼吸困难,很容易混淆。但急性喉炎所致的喉梗塞多有感染的症状和体征,还会出现犬吠样咳嗽,声音嘶哑,面神经征、腓反射、陶瑟征阴性,且用钙剂治疗无效。

2、先天性喉喘鸣

两者均可出现吸气性喉鸣声。先天性喉喘鸣生后即出现间歇性或持续性吸气性喉鸣,面神经征、腓反射、陶瑟征阴性,且用钙剂治疗无效。

治疗

治疗原则

本病发作时应首先进行急救处理,包括吸入氧气、迅速控制惊厥或喉痉挛;然后迅速补充钙质,使血钙迅速上升,惊厥控制后同时给予维生素D治疗。

急性期治疗

1、惊厥期应立即吸氧,如果发生喉痉挛,立即将舌头拉出口外,并进行口对口呼吸或加压给氧,必要时作气管插管以保证呼吸道通畅,纠正缺氧状态。当发生喉痉挛不能缓解,明显缺氧时,可进行气管切开术,以保证呼吸道通畅。

2、使用镇静药物,迅速控制惊厥或喉痉挛,防止窒息。

药物治疗

1、镇静药物

如水合氯醛、地西泮、苯巴比妥等,目的是防治惊厥或抽搐。

2、钙剂

如氯化钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙、磷酸氢钙等,给予口服或静脉注射,可升高血钙,缓解抽搐的症状。

3、维生素D制剂

如维生素D3、骨化三醇等,目的是补充维生素D。如果婴儿不能坚持口服,可采用肌内注射的方法。

相关药品

水合氯醛、地西泮、苯巴比妥、氯化钙、乳酸钙、葡萄糖酸钙、磷酸氢钙、维生素D3、骨化三醇

手术治疗

一般无需手术治疗。

治疗周期

治疗周期大约为2~4月。受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄、体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

如果不接受治疗,可发生喉痉挛,甚至导致窒息而死亡。经过及时治疗,预后良好。部分患者可留有神经系统后遗症。

危害性

若发生喉部肌肉痉挛可引起窒息,甚至因此导致死亡。

治愈性

经过积极治疗,可治愈。

治愈率

无权威参考资料。

后遗症

如果缺氧严重,可能导致神经系统后遗症,如运动障碍、智力障碍等。

日常

总述

日常需要增加日光照射时间,加强治疗效果,还需要严格遵医嘱用药,如果出现厌食、恶心、呕吐、头痛等不良反应,需及时就医。

用药护理

长期服用大剂量维生素D可引起维生素D中毒,出现厌食、恶心、呕吐、头痛、乏力、低热、嗜睡、口渴、多尿等症状,因此需要严格遵医嘱用药,不能自行随意使用药物。如果出现药物不良反应,需及时就医。

生活管理

1、增加日光照射的时间,每日保持1~2小时进行户外运动。

2、气管切开术后注意保持伤口及周围皮肤清洁、干燥,按时换药,避免感染。同时需注意取平卧或半卧位,更换体位时保持头部及上身在同一水平线。

3、保持空气清新,室内温度及湿度适宜。

饮食

饮食调理

合理饮食可起到增强治疗效果、控制病情发展的作用,从而促使身体尽快康复。平时应注意摄入富含钙及维生素D的食物,并避免饮食单调。在惊厥发作时不要进食,以免发生危险。

饮食建议

1、及时补充鱼肝油。

2、进食维生素D强化奶制品。

3、辅食中添加豆制品、绿叶蔬菜等富含钙的食物。

饮食禁忌

1、惊厥发作时,不要进食,以防发生窒息和吸入性肺炎。

2、避免饮食单调。

预防

预防措施

可通过增加日光照射、合理补充维生素D、积极治疗消化系统疾病等方法,降低本病的发生率。

就医指南

急诊(120)指征

如果出现四肢抽搐、呼吸困难、意识不清、窒息等严重症状,须紧急处理,及时前往急诊科,必要时拨打急救电话。

就诊科室

如果出现四肢抽搐、呼吸困难、意识不清、窒息等严重症状后应及时到急诊科就诊,医生可能会请儿科的医生会诊治疗。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、孩子抽搐多长时间了?发作有没有规律?

2、孩子的意识是否清楚?

3、孩子是否出现呼吸困难或吸气时喉鸣?

4、孩子之前是否患有慢性腹泻、胆道闭锁、胆石症、肝硬化等消化系统疾病?

5、是否经常抱孩子出去晒太阳?

6、孩子的饮食中是否有补充维生素D?

7、孩子做过哪些检查?检查结果如何?

8、孩子是否有进行治疗?进行过哪些治疗?治疗效果如何?

患者可以问哪些问题

1、孩子的情况严重吗?能治好吗?

2、孩子为什么会得病?

3、需要做什么检查?

4、怎么治?

5、需要治疗多久?

6、这些治疗方法有什么风险吗?

7、如果治好了会复发吗?

8、平时生活需要注意什么?

9、需要复查吗?多久一次?

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