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矢状窦旁脑膜瘤

矢状窦旁脑膜瘤(parasagittal sinus meningiomas,PSM)是颅内最常见的脑膜瘤类型,发生于蛛网膜腔内、附着在上矢状窦并充满矢状窦角的脑膜瘤,来源于蛛网膜细胞,一般不侵入脑组织。病因尚未明确,可能与头外伤、放射线照射、性激素及其受体、遗传因素有关。癫痫是其常见的首发症状,其余临床表现包括精神障碍、颅内压增高症状和运动、感觉神经障碍等。目前手术切除肿瘤是主要治疗方法,本病手术困难、术后易复发、术后并发症发生率高。

英文名称

parasagittal sinus meningiomas,PSM

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

神经外科、肿瘤科、急诊科

发病部位

头部,颅脑

常见症状

癫痫、精神障碍、颅内压增高症状、运动、感觉神经障碍

主要病因

病因尚未明确,可能与头外伤、放射线照射、性激素及其受体、遗传因素有关

检查项目

体格检查、脑电图(EEG)、X线、头颅CT(电子计算机断层扫描)、头颅MRI(磁共振扫描)、脑血管造影、病理检查

重要提醒

本病会导致患者出现运动障碍、感觉异常,还可导致癫痫。患者应及时治疗,提高生活质量,避免意外发生。

临床分类

1、基于肿瘤部位分类

(1)前部:从鸡冠到冠状缝为前1/3,占矢状窦旁脑膜瘤的33%。患者主要症状是多年头痛。

(2)中部:从冠状缝到人字缝为中1/3,50%矢状窦旁脑膜瘤发生在此段,80%患者出现对侧局限性癫痫发作。

(3)后部:从人字缝到窦汇为后1/3,20%的肿瘤位于此段。患者常有头痛及颅内压增高,大的肿瘤可出现视野缺损,癫痫不常见。

2、基于病理分型分类

(1)WHOⅠ级脑膜瘤:上皮型、纤维型、过渡型、砂砾型、血管瘤型、微囊型、内分泌型、淋巴浆细胞丰富型、化生型。

(2)WHOⅡ级脑膜瘤:脊索瘤样型、透明细胞型、不典型。

(3)WHOⅢ级脑膜瘤:间变(恶性)型、横纹肌脑膜型、乳头型。

3、基于特殊表现分类

(1)多发性脑膜瘤:指颅内有≧2个互不相连的脑膜瘤,且不伴神经纤维瘤病。如伴神经纤维瘤病,则称脑膜瘤病。

(2)囊性脑膜瘤:少见,根据囊肿与周围组织的关系,可分为瘤内型、瘤边型、瘤周型、瘤旁型。

(3)复发性脑膜瘤:指肉眼切除肿瘤后,在原手术部位又出现或肿瘤切除不全,经一段时期临床改善后,症状复出。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

脑膜瘤的人群发病率为2/10万,矢状窦旁脑膜瘤占颅内脑膜瘤的17%-20%。

好发人群

1、国内报道男性略多于女性。

2、发病高峰年龄在31-50岁。

病因

总述

矢状窦旁脑膜瘤病因迄今尚未明确,可能与头外伤、放射线、病毒感染、合并双侧听神经瘤等因素有关。具有脑膜瘤家族史者,发病风险较正常人高。

危险因素

有本病家族史的患者发病风险高。

症状

总述

矢状窦旁脑膜瘤临床上主要表现为癫痫、精神障碍、颅内压增高症状和运动、感觉神经障碍。矢状窦中1/3的脑膜瘤患者晚期可出现排尿障碍,矢状窦后1/3的脑膜瘤扩展至邻近区域可引起对侧视野缺损。

典型症状

1、癫痫

是矢状窦旁脑膜瘤常见的首发症状,患者可表现为口角或面部抽搐,也可呈癫痫大发作,表现为意识丧失、全身抽搐等。脑膜瘤位于矢状窦前1/3者,可有癫痫发作。位于矢状窦后1/3的脑膜瘤扩展至邻近区域,随之出现意识丧失,构成癫痫发作前兆。

2、精神障碍

以矢状窦前1/3脑膜瘤常见,患者可表现为痴呆、情感淡漠或欣快。有的病人甚至出现性格改变。

3、颅内压增高症状

因肿瘤压迫矢状窦及静脉,使之回流受阻,可出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的症状。脑膜瘤位于矢状窦前1/3者,可有长时间的头痛、视力减退、颅内压增高等症状。

4、运动、感觉神经障碍

因肿瘤压迫神经,部分患者表现为一侧肢体力量弱或感觉障碍。脑膜瘤位于矢状窦前1/3者,可有对侧中枢性面瘫或肢体运动障碍,可有强握反射及摸索动作。脑膜瘤位于矢状窦中1/3者,可出现对侧下肢、上肢的瘫痪,对侧上肢或下肢的局限性瘫痪,也可出现对侧肢体的感觉障碍,早期有时往往先引起对侧的下肢无力。脑膜瘤位于矢状窦后1/3时,患者有时可有对侧下肢的感觉异常,如针刺感、发热感、这种感觉可呈发作性。

伴随症状

1、排尿障碍

脑膜瘤位于矢状窦中1/3者,出现颅内压增高症状较晚,影响旁中央小叶时可出现排尿障碍。

2、视野障碍

位于矢状窦后1/3的脑膜瘤扩展至邻近区域,可引起对侧视野缺损。

并发症

矢状窦旁脑膜瘤可有瘤周水肿。

检查

预计检查

当患者出现原因不明的癫痫、精神障碍、运动功能异常时,应及时就医。医生询问完病史后,首先会对患者进行相应的体格检查,判断有无运动、感觉神经障碍等异常体征。之后可能建议做脑电图、X线、头颅CT、头颅MRI、脑血管造影、病理检查等,明确诊断及评估患者病情的严重程度。

体格检查

1、感觉系统检查

医生常用一些器具(如大头针、棉絮或音叉等)触碰患者的皮肤,患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况。

2、运动系统检查

(1)医生会观察、测量患者两侧肢体相同部位的周径,患者可能出现双侧周径不一致的情况。

(2)医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动,并要求患者的受试肢体放松,医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。

(3)医生会要求患者做特定的活动(如屈肘),然后医生用手施加阻力,感知患者肌肉的力量强度,患者可能会出现肌肉力量下降的情况。

3、反射检查

(1)医生会用叩诊锤敲击患者的某些位置(如膝盖下方的肌腱),以观察患者四肢肌肉收缩的情况,或用竹签划过身体某些部位的皮肤,观察患者特定肌肉(如腹壁肌肉)的收缩,患者这些肌肉的收缩可表现为增强或减弱。

(2)强握反射:医生用叩诊锤柄或其他刺激物接触或轻划患者手掌,患者出现握住此物经久不放,即为阳性。矢状窦前1/3的脑膜瘤患者可出现强握反射阳性。

实验室检查

血常规可用于监测药物的不良反应,如他莫昔芬、曲匹地尔、羟基脲、干扰素等。

影像学检查

1、X线

可出现内板骨质增厚,骨板弥漫增生,外板骨质增生呈针状放射。脑膜动脉沟增粗扭曲,局部颅板板障静脉异常增多。

2、头颅CT

呈现孤立的等密度或者高密度占位病变,其密度均匀一致,边缘清晰,瘤内可见钙化。增强后可见肿瘤明显增强。

3、头颅MRI

平扫T1WI呈低信号或略低信号,T2WI呈等信号或略高信号,瘤体内囊变、坏死区域T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强扫描均可见肿瘤明显强化,大多可见到明显的脑膜尾征。

4、脑血管造影

有创检查,医生会向患者体内注射特殊的试剂。辅助了解肿瘤的供血动脉和肿瘤内的血运情况。

病理检查

1、检查过程

通过立体定向技术从脑部病变处取出一块很小的组织,送往实验室进行病理学分析。

2、检查结果

脑膜瘤类型众多,不同的病理类型的脑膜瘤其检查结果不同。如内皮型脑膜瘤可见瘤细胞呈向心性排列成团状或呈条索状,瘤细胞之间血管很少,无胶原纤维。

其他检查

医生可能建议患者进行脑电图检查。脑电图能确定大脑活动的变化,可以辅助诊断脑功能障碍和脑部疾病,如癫痫、脑肿瘤等。医生会使用特殊的粘合剂将电极附着到头皮上。电极通过导线与仪器相连,该仪器放大脑波并将其记录在计算机设备上。电极放置到位后,EEG通常最多需要60分钟。检查期间,患者可以闭上眼睛,以舒适的姿势放松。在不同的时间,医生可能会要求患者睁开眼睛,进行一些简单的计算,阅读段落,看图片,深呼吸几分钟或看闪烁的灯光。

诊断

诊断原则

仅靠癫痫、颅内压增高症状、运动、感觉神经障碍等临床表现不能确诊,影像学检查是诊断矢状窦旁脑膜瘤的关键。医生首先询问病史,之后进行详细的体格检查,根据患者的症状可能进一步建议患者做头颅CT、头颅MRI、脑血管造影等影像学检查,明确诊断及评估患者病情的严重程度。在诊断过程中,医生需要排除转移癌、胶质瘤、特发性癫痫、慢性硬脑膜下血肿等疾病。

鉴别诊断

1、脑转移瘤

是其他部位的原发肿瘤通过血液、淋巴等途径转移至颅内的肿瘤。患者病程短,症状进展快,在CT上转移癌多在皮质及皮质下,呈现类圆形的等或低密度,也可为较高密度或囊性肿块,强化后呈均匀一致或环状增强。肿瘤周围脑水肿严重且较广泛,有时可发现肺、前列腺、卵巢的原发癌病灶。

2、胶质瘤

是最常见的颅内肿瘤。患者病程短,症状进展快,在CT上胶质瘤位于脑实质内,边界不清,多呈较高密度或混杂密度,可有囊,强化后有明显增强,肿瘤多不规则。

3、特发性癫痫

是病因不明,未发现脑部有引起癫痫发作的结构性损伤或功能异常的一种癫痫类型。大都起病于20岁以前,无明显颅内压增高症状,神经系统检查无局灶体征,在间歇期做脑电图描记可记录到痫性放电。脑成像检查常无明显异常发现。

4、慢性硬脑膜下血肿

是伤后2-3周以上出现的血肿,有颅内压进行性增高,意识障碍及轻偏瘫等临床表现。病史中可追溯到数月前曾有头部外伤史,往往是不严重的头部外伤。成像检查呈现边界清楚的梭形低密度影。可通过病史、影像学检查进行鉴别。

治疗

治疗原则

矢状窦旁脑膜瘤的治疗目的是缓解症状、改善患者生活质量和提高患者生存率。治疗方法包括手术治疗、放射治疗、药物治疗,目前手术切除肿瘤为首选治疗方法。

药物治疗

通常用于对症治疗。选择抗癫痫药物可缓解患者的癫痫症状。可选择苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁等。

相关药品

苯妥英钠、卡马西平、丙戊酸钠、苯巴比妥、托吡酯、拉莫三嗪、加巴喷丁。

手术治疗

矢状窦旁脑膜瘤一经确诊,手术是其首要治疗方法。通过手术切除肿瘤,达到缓解症状、改善患者生活质量和提高患者生存率的目的。医生根据CT或MRI结果了解肿瘤的位置,设计合适的头皮切口。在中线钻孔,取下游离骨片,切开肿瘤然后再分块切除瘤组织,尽量保存正常组织,使用电凝或明胶海绵止血,仔细缝合、修补硬脑膜,复位骨片,关颅。

放化疗

医生可能选择放射治疗。通过对小边界区域进行高剂量放射线照射从而保护周围正常组织,达到治疗目的。适用于术后残余肿瘤、复发性肿瘤、次全切除后肿瘤进展者。

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

脑膜瘤多数为良性肿瘤,如能根治预后好,术后多数生存质量良好,能恢复工作及正常生活。位于手术困难部位者,预后差,手术死亡率高,手术后并发症多,生存质量差。

危害性

1、本病可引起精神障碍、运动、感觉神经障碍,影响患者正常生活。

2、矢状窦旁脑膜瘤患者可突然发作癫痫,全身抽搐易咬伤舌,意识丧失时唾液及其他分泌物容易阻塞呼吸道导致呼吸困难。

自愈性

一般不能自愈,应积极就医接受治疗,避免疾病进一步进展。

治愈性

经过有效的治疗,患者的症状可以得到缓解。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

对于侵犯矢状窦,又未能全切的肿瘤,术后易复发。

后遗症

患者可能遗留不同程度的功能障碍,如肢体瘫痪。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,并纠正不良生活习惯,适当运动。注意休息,避免疲劳。定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

心理护理

1、心理特点

(1)患者出现长期头痛、运动、感觉神经障碍,影响日常生活、工作,可能出现焦虑情绪。

(2)社会上普遍存在的恐癌心理,周围人的紧张,过分关注,患者会出现紧张、过分忧虑,甚至恐惧心理。

(3)患者对肿瘤缺乏专业认知,以及放射治疗过程中出现的副作用,加重心理负担,可能会对治疗丧失治疗信心,出现抑郁、悲观的心理。

2、护理措施

(1)家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,使其积极配合治疗。

(2)患者自身应正视疾病,摆脱认为癌症是绝症、不治之症的错误认识。保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。

(3)鼓励患者进行看电视、读书、听音乐等活动,转移焦虑情绪,放松心情。

术后护理

1、保持创口卫生清洁干燥,不要牵拉、抓挠伤口,避免伤口接触污物。

2、注意术后饮食,先选择流食,待身体恢复后,可由半流食转为正常饮食。

生活管理

1、注意休息

保持充足睡眠,避免劳累,不要熬夜,保证合理的作息时间。

2、保持情绪稳定

患者保持稳定的情绪,可以看电视、阅读、听音乐,消除不良情绪,以良好的心态面对疾病,有利于疾病的康复。

3、适当运动

适当参加体育锻炼,不但可以增强体质,还可以分散对疾病的注意力,促进疾病的康复。

4、改正不良生活习惯

戒烟戒酒,远离放射线照射以及致瘤物质。

复诊须知

1、遵嘱定期复诊,术后3-6个月后门诊复查CT或MRI,复诊时需携带病例及检查报告单。

2、如头痛、精神障碍、癫痫及运动、感觉神经障碍等症状没有缓解、出现加重或者复发时,需要及时复诊。

饮食

饮食调理

避免辛辣、刺激饮食,多吃蔬菜、水果,养成良好的饮食习惯,注意营养均衡。

饮食建议

1、饮食多样化,多食新鲜蔬菜水果,合理搭配膳食,注意营养充足、平衡。

2、多吃高热量、高蛋白、富含维生素、低脂肪、低胆固醇、易消化的食物。

饮食禁忌

1、戒酒,忌浓茶、咖啡辛辣等刺激性食物。

2、少吃油腻的食物,比如油炸食品、动物内脏等。

3、少吃熏烤、腌制等食物。

预防

预防措施

本病尚无有效疫苗。可通过以下方式降低发病可能。

1、均衡饮食,少吃熏烤、腌制的食物。

2、避免接触放射线以及致瘤物质,如有工作需要,则应做好防护措施。

3、注意休息,避免过度劳累、熬夜。

4、多参加体育锻炼,提高机体抵抗力。

就医指南

家庭处理

患者癫痫发作,意识丧失、全身抽搐时,使患者头偏向一侧,防止舌咬伤,保持呼吸道通畅,避免因唾液及其他分泌物阻塞呼吸道从而导致呼吸困难。

门诊指征

1、出现癫痫发作,表现为口角、面部抽搐或意识障碍、全身抽搐。

2、精神障碍,表现为痴呆、淡漠、欣快或性格改变。

3、颅内压增高,出现头痛、呕吐等症状。

4、运动、感觉神经障碍的症状,如一侧肢体乏力、感觉异常等。

以上情况应及时就医咨询。

就诊科室

1、出现意识丧失、全身抽搐、偏瘫等紧急情况时,请及时前往急诊科就诊。

2、病情平稳者须于神经外科就诊。

3、对于术后需放射治疗者,建议转诊至肿瘤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会建议做MRI检查,最好穿戴无金属的衣物、饰品。

3、意识障碍以及痴呆、淡漠、欣快等精神障碍的患者,就医时需要家属陪护。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

医生可能问哪些问题

1、您现在有什么症状吗?什么时候开始的?多久了?

2、您的症状什么情况会缓解?什么时候会加重?

3、您既往有类似抽搐、意识丧失的情况出现吗?是什么原因引起的?

4、您除了头部,其他部位有什么不舒服的症状吗?

5、自己吃过什么药吗?用法、用量是什么?有缓解吗?

6、您是否去过其他医院?做过哪些检查、治疗?

7、您以前生过什么疾病吗?是否进行过治疗?

8、您平时抽烟、喝酒吗?饮食有什么偏好吗?

9、您的父母、兄弟姐妹中有什么疾病吗?

患者可以问哪些问题

1、我为什么会出现这些症状?

2、我需要做什么检查吗?多久可以出检查结果?

3、我的情况严重吗?是肿瘤吗?需要住院吗?

4、有什么治疗方法?各有什么利弊?您推荐什么方法?治疗会不会有副作用?

5、这个病大概需要花费多少钱?治疗多长时间?可以治愈吗?以后还会复发吗?

6、我平时的日常生活需要注意些什么?

7、我需要吃什么药吗?有什么副作用吗?药物的用法、剂量、注意事项是什么?

8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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