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咽血管畸形

咽血管畸形(pharyngeal vascular malformation)是由于先天性胚胎发育异常所引起的。原始颈内动脉的两个组成部分之间存在一弯曲,正常发育时,该弯曲随着心脏位置的下降被拉直而消失不见。发育异常的患者,该弯曲未被拉直而持续存在时,形成动脉环或动脉屈曲。患者可无明显的临床表现,或有咽部异物感、阻塞感、搏动感。无明显症状或不影响呼吸、吞咽功能时,可不进行特殊治疗。

英文名称

pharyngeal vascular malformation

遗传性

与遗传因素有关,有家族史的患者发病风险高

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

耳鼻喉科、血管外科

发病部位

颈部

常见症状

咽部异物感、阻塞感、搏动感

主要病因

胚胎发育异常

检查项目

体格检查、X线检查

重要提醒

本病部分患者可能无明显自觉症状,仍推荐去医院进行检查。充分了解病情后听从医生的安排,进行治疗或是定期复查。

临床分类

1、颈内动脉异常

(1)冠状面动脉屈曲:动脉上行至咽侧壁时,向内下弯曲,动脉呈冠状面左右屈曲。在增殖体手术时易损伤。

(2)矢状面动脉屈曲:动脉呈矢状面前后屈曲,在扁桃体手术时易伤及。

(3)动脉环形成:动脉上行时,绕成一动脉环后继续上行,呈矢状面向前突出。在扁桃体手术时易损伤。

2、咽升动脉位置异常

整个升支可向前移位,在咽腭弓的后面可看到搏动。

3、其他

颈动脉发育异常尚可表现在中耳,如发生在颈内动脉岩骨段的先天性颈内动脉瘤等。

流行病学

传染性

本病不会传染。

好发人群

1、有本病家族史的人群。

2、母亲在怀孕时有年龄过高、营养缺乏等情况。

病因

总述

咽血管畸形主要是由于先天胚胎发育异常所致。在胚胎时期正常发育情况下,原始颈内动脉的两个组成部分(第3动脉弓和背主动脉弓)之间存在一生理弯曲,这个弯曲逐渐随着心脏位置的下降被拉直而消失不见。有的人由于种种原因,颈部的发育速度不及颈内动脉生长延长的速度,使该弯曲持续存留,或形成异常的动脉环或动脉屈曲。这种发育异常可能与孕妇妊娠期身体异常有关,如孕妇患有炎症疾病、营养缺乏、缺乏B族维生素等。

危险因素

孕妇妊娠期患有炎症疾病、营养缺乏、缺乏B族维生素等。

症状

总述

轻者可无明显的自觉症状。有的患者可能有明显的眼部异物感、阻塞感和搏动感,随着疾病进展,可能出现明显吞咽困难。

典型症状

1、眼部异物感、阻塞感

本病最常见症状,咽部仿佛有异物黏附、压迫、阻塞,患者感觉到咽部瘙痒、烧灼,像有虫子爬行。

2、搏动感

像心跳一样规律的搏动感觉。有时可观察到咽后壁或扁桃体周围隆起,有明显搏动。

3、吞咽困难

吞咽食物时感觉到明显梗阻。

并发症

1、由于咽部的血管畸形,可造成吞咽困难。可出现食物难以下咽,从而影响到正常的营养吸收。

2、当气管受压迫时可出现呼吸困难,严重的压迫甚至可出现窒息。

检查

预计检查

患者出现相应症状就医后,医生会在仔细询问患者病史后,对患者进行体格检查,初步查看有无咽喉部红肿、异物、新生物等,可能建议一些患者进行X线检查,来辅助明确诊断,并了解血管畸形的部位及形状。

体格检查

体格检查可发现咽后壁或扁桃体周围隆起,并伴有明显搏动,部分患者甚至可见整个扁桃体组织均在跳动。扪诊扁桃体、增殖体及周围咽壁可触及搏动。

影像学检查

X线颈动脉造影可明确咽血管畸形的部位和形状。动脉造影是有创检查,医生会在患者血管内注射特殊的物质。这些物质分布在血管中,进行影像学检查时能更清晰的显示血管的形态,帮助医生了解病情。

诊断

诊断原则

根据患者咽部异物感、搏动感等临床症状,并结合体格检查、X线检查,查看到畸形的咽血管,排除其他可有类似症状的疾病后,可明确诊断。

鉴别诊断

1、咽喉脓肿腐蚀血管壁

咽血管畸形的患者可无症状或表现为咽部异物感和搏动感,而咽后脓肿的患者可有发热、畏寒、咳嗽、说话含糊不清、吞咽困难、呛咳等症状。CT可清晰的显示大血管,对鉴别诊断有一定的帮助。

2、假性动脉瘤

咽血管畸形是由于先天胚胎发育异常导致,而假性动脉瘤属于血管损伤的并发症,患者往往有明确的外伤史。

3、感染性颈内动脉瘤

咽血管畸形患者扪诊可有搏动感,而感染性颈内动脉瘤患者除搏动感外,常伴有局部疼痛、寒战、发热等症状。

治疗

治疗原则

患者无明显症状或不影响吞咽、呼吸功能时,无需进行特殊的治疗。若血管畸形影响患者吞咽、呼吸功能,医生可能建议进行外科手术治疗。

由于咽喉部解剖结构较复杂,患者若因为其他疾病,如咽喉息肉、甲状腺疾病等需要进行相应手术,术前应与医生及时沟通咽喉血管畸形的情况,制定合理的手术方案,避免发生损伤。

药物治疗

临床亦有使用血管硬化剂治疗一些小血管畸形的案例。

相关药品

目前无专门治疗药物。

手术治疗

症状明显者,医生可能建议手术治疗。但手术治疗难度较大、风险较高,因为咽血管畸形的解剖位置较深、周边结构复杂、创面修复及止血不易。

一旦出血,医生会立即压迫局部或行后鼻孔填塞压迫止血。为防止因出血致呼吸道阻塞,必要时做气管切开。或压迫颈部的颈总动脉或结扎之,并给予输血,纠正血容量不足。  

治疗周期

治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

本病的治疗费用尚无确切数据。具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

无症状或轻症的患者可能无须处理,也不影响正常生活。而有些患者可能出现明显吞咽困难、气促、呼吸困难等,影响进食和呼吸,通常需要医学干预,这些患者多可通过手术缓解症状,一般恢复较好,不会影响患者的生活质量和寿命。

危害性

畸形的血管会对周围组织产生压迫等不良影响,可能引起吞咽、呼吸困难,使患者生活质量下降。

自愈性

部分患者无明显症状,无需进行特殊处理,但畸形的血管通常无法自行恢复正常。

治愈性

经过及时有效的治疗,患者的症状可以得到缓解,实现临床治愈。

治愈率

暂缺乏权威数据统计。

根治性

经手术等方式去除畸形的血管后,通常本病不会复发。

日常

总述

手术患者要注意术后的伤口护理以及合理饮食。在生活中患者要养成良好的生活习惯,合理的运动、休息有利于身体恢复。

术后护理

1、术后注意伤口保护。不要牵拉、抓挠伤口。避免伤口接触污物。

2、术后听从医生的建议选择适当的饮食。术后先选择流食,待医生允许后可从半流食逐渐恢复至正常饮食。

生活管理

1、身体未完全恢复前不要进行剧烈的运动。可选择一些柔和的活动。

2、处于恢复期的患者要注意休息,保证充足的睡眠。

3、保持良好的心态,避免烦躁、抑郁等不良情绪。

复诊须知

遵医嘱复查,尤其是没有进行治疗的患者,及时了解病情变化。

饮食

饮食调理

因为本病发生于咽喉部,可影响进食,也容易被吞咽的食物刺激和损伤,从而进一步加重症状,故日常生活中应格外注意饮食安全。同时要保证足够的热量摄入,为身体提供充足的营养。

饮食建议

1、保证蛋白质的摄入,可选择瘦肉、鱼肉等含脂肪低的食物。

2、选择易消化的食物,保证足够的热量摄入,不要节食。

3、摄入足量的新鲜蔬菜、水果。

饮食禁忌

1、避免辛辣刺激、生冷的食物,浓茶、咖啡等饮料也要少喝。

2、少吃油腻、油炸的食物。

3、不要暴饮暴食,保持规律的进食量。

4、不吃坚硬、难以下咽的食物。

预防

预防措施

本病无有效的疫苗。可通过以下方式尽可能降低发病可能,及时的检查有利于尽早发现先天畸形。有家族史的人群更需要做好预防措施。

1、孕妇怀孕期间应保证营养的充分摄入。注意避免放射线照射,不要自行服用药物。

2、进行详细的产前检查,争取尽早发现先天异常。

就医指南

急诊(120)指征

出现气促、呼吸困难、面唇发紫,应紧急就医,必要时可拨打急救电话。

门诊指征

1、反复或持续出现咽部异物感、阻塞感、搏动感;

2、吞咽困难;

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

患者出现吞咽困难等症状时可在耳鼻喉科进行相关的诊疗。如果病因明确,进行复查或治疗的也可选择血管外科进行诊治。

就医准备

为了确保就医过程能够顺利进行,建议患者提前采取一些简单的准备措施。

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对患者咽部等相关部位进行仔细的检查,患者要积极配合医生。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、症状严重、年老体弱、未成年的患者,建议家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有哪些不适症状?不适症状持续了多久了?有没有什么变化规律?

2、有没有加重或缓解的迹象呢?什么情况下会有加重或缓解?

3、有无吞咽不畅、咽痛等症状?

4、以前受过什么外伤吗?

5、有发热、咳嗽、呛咳等症状吗?

6、以前是否有看过医生?接受了什么治疗?治疗效果怎么样?是否复发?

7、发病以来,您的睡眠、饮食怎么样?大小便怎么样?

患者可以问哪些问题

1、我出现不适最可能的原因是什么?

2、是否还有其他可能的原因?

3、我需要做哪些检查?

4、我需要住院吗?

5、会采取什么样的方法来治疗我的疾病呢?能治好吗?

6、这些治疗方法会有什么风险呢?会不会对我的身体造成其他不好的影响?

7、现在有确切的诊断吗?诊断是什么病呢?治疗的下一步是什么?需要我怎么配合?

8、我身体还有其他的不适,会影响我这次的治疗吗?

9、平时生活中我需要加强哪些方面的管理呢?需要注意些什么?

10、如果可以吃药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

11、我需要复查吗?多久一次?一般都会复查什么项目呢?

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