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痛性肥胖病

痛性肥胖病(adiposis dolorosa)是一种病因未明的慢性皮肤、内分泌系统疾病。临床少见,常发生于肥胖的绝经期女性。主要表现为进行性、痛性皮下硬结,多对称分布于脂肪沉着部位,可伴有虚弱、疲乏、皮肤瘀斑、面部潮红、睡眠障碍、内分泌系统失调及精神症状。通过积极用药或手术等措施进行治疗,多数患者预后良好。

英文名称

adiposis dolorosa

其它名称

Dercum病、绝经后痛性肥胖症

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

内分泌科

发病部位

全身

常见症状

肥胖、痛性皮下硬结、虚弱、疲乏、皮肤瘀斑、面部潮红、睡眠障碍

主要病因

病因不明,可能与免疫反应、神经系统功能障碍、脂肪组织功能障碍、外伤有关

检查项目

体格检查、血脂、血糖、血液检查、脑脊液检查、超声、核磁共振

重要提醒

当患者出现肥胖、痛性皮下硬结等症状时应及时就医,避免病情进一步发展,并发其他疾病。

临床分类

1、广泛分布型

具有弥漫性疼痛脂肪组织的类型。

2、广泛结节型

多发性脂肪瘤及其周围普遍剧烈疼痛的类型。

3、局部结节型

多发性脂肪瘤内及周围疼痛的类型。

4、关节旁型

例如在膝盖内侧存在单独的过多脂肪沉积的类型。

流行病学

传染性

无传染性。

好发人群

好发于成年人,尤其是绝经的肥胖妇女。

病因

总述

本病的病因尚未明确,可能与免疫反应、神经系统功能障碍、脂肪组织功能障碍、外伤有关。此外,有文献报道大剂量糖皮质激素可诱发本病。

基本病因

1、免疫反应

皮损活检发现,脂肪叶中有炎细胞浸润,推测本病可能与免疫反应有关。

2、自主神经系统功能障碍

自主神经系统在痛性肥胖病的疼痛中起中介作用。由于周围的自主神经和感觉神经之间有异常连接,因此,向脊柱发出的异常自主神经信号可能会激活疼痛纤维,从而使患者产生疼痛。

3、脂肪组织功能障碍

单不饱和脂肪酸合成缺陷可能会导致痛性肥胖病。

4、外伤因素

有报道显示,部分患者在受到外伤后出现本病,但支持外伤的证据多为间接证据。

危险因素

长期高脂饮食,体型肥胖的绝经期女性更容易发生本病。

诱发因素

有报道称大剂量糖皮质激素可诱发本病,在减量后可缓解。推测激素导致的脂肪代谢异常可能在本病的发生中起作用。

症状

总述

痛性肥胖病起病隐匿,临床上主要表现为肥胖、皮下硬结、虚弱、疲乏、皮肤瘀斑、面部潮红、睡眠障碍、内分泌系统失调及精神症状。

典型症状

1、肥胖

本病开始几乎均有肥胖,但起病后随着疾病进展,患者体重逐渐减轻、虚弱。

2、皮下硬结

皮下硬结呈进行性发展,常对称分布于脂肪沉着部位,如肩、四肢、躯干,一般不累及面部。

3、疼痛

疼痛区域可遍布全身,有触痛或自发痛。开始为轻度不适,进展为剧烈疼痛,尤其是运动时。疼痛有周期性,对很多或所有止痛药均无效。

4、内分泌系统失调

可见闭经、性功能减退、阴毛和腋毛稀少等症状。

5、精神症状

可出现情绪不稳定、痴呆、抑郁、记忆力丧失等症状。

6、其他症状

可伴有虚弱、疲乏、皮肤淤斑、面部阵发性潮红、睡眠障碍等症状。

并发症

可伴外阴阴道炎、腕管综合征、Tietze综合征、甲状腺功能减退、肌腱炎及纤维肌痛症等,后期还可出现营养不良、继发性高血糖和全身衰竭。

检查

预计检查

患者出现肥胖,进行性、痛性皮下硬结等情况时,应及时就医。就医时,医生首先会询问病史,对患者进行体格检查以了解患者的健康状况。其次会建议患者进行血脂、血糖、血液检查、超声、核磁共振等检查。必要时根据患者头颅影像学检查结果行脑脊液检查,以评估病情程度或排除其他疾病。

体格检查

1、体重指数

医生首先会计算患者的体重指数(BMI)来评估其是否肥胖,计算公式为:BMI=体重(kg)/身高2(m2),国内诊断标准为:24为正常上限,24~28为过重,≥28为肥胖。

2、一般检查

医生会对患者进行精神状态、体温、呼吸、脉搏、血压、皮肤黏膜等的检查。可见患者精神倦怠、全身多发对称分布的皮下硬结,触诊时有“蠕虫袋”的感觉。

实验室检查

1、血脂

用于检查患者是否存在高脂血症。血胆固醇可见轻度升高。

2、血糖

用于检查患者是否出现继发性高血糖。表现为空腹血糖或口服葡萄糖耐量试验2小时血糖升高。

3、血液检查

血沉、血α1 -抗胰蛋白酶、α1 -酸性糖蛋白、结合珠蛋白以及补体C3、C4、Clq、C1s等轻度升高。有助于诊断本病。

4、脑脊液检查

脑脊液中的P物质和神经肽Y明显降低,β-内啡肽升高,有助于诊断。

影像学检查

1、超声检查

超声检查有助于本病的诊断。患者出现皮下硬结时超声检查多数表现为与肌肉相近的高回声。

2、核磁共振(MRI)

MRI可见壳核形成软化囊,蛛网膜下腔进行性增宽可作为幕上萎缩的证据。

诊断

诊断原则

医生会结合患者的病史、症状、体征、辅助检查诊断该病。诊断过程中,医生会根据不同情况建议患者做常规生化、脑脊液检查、病理检查、影像学检查等来帮助进行鉴别、诊断。同时,还需要排除纤维肌痛症、脂肪水肿等疾病。

鉴别诊断

1、纤维肌痛症

纤维肌痛的广泛性肌肉疼痛与本病的多发性疼痛较为类似。患者经常情绪低落,可能有近期外伤史,如车祸伤,脊柱疼痛十分常见。体检没有任何发现,X线检查和实验室检查结果也正常,可与痛性肥胖病相鉴别。

2、脂肪水肿

脂肪水肿的特征是由于脂肪组织皮下沉积所造成得双侧对称性下肢肥大,与本病对称性皮下硬结较为类似。脂肪水肿多影响女性,一般在青春期后潜伏发展。水肿为非可凹性或仅轻度可凹性,触摸时有疼痛感,皮肤伴有橘皮样改变,可与痛性肥胖病相鉴别。

治疗

治疗原则

本病的治疗目的在于改善患者的临床症状,缓解病情,防止并发症。目前尚无特效疗法,主要通过手术治疗和药物治疗等来缓解症状。

对因治疗

由大剂量糖皮质激素引起者应减少使用糖皮质激素或改用其他药物。

对症治疗

有肢端肿胀时可用利尿剂进行治疗。可肌注干扰素α-2b,有报道应用英夫利昔单抗和甲氨蝶呤治疗有效。

药物治疗

1、糖皮质激素

可调节脂肪代谢,但大剂量激素可诱发本病,临床使用需注意用量。常用药物有泼尼松、地塞米松等。

2、麻醉药

常用药物为利多卡因。临床应用麻醉药可缓解疼痛数天至数月,确切机制不清,推测可能与影响中枢神经系统和血流有关。但长期应用有神经毒性。

3、非甾体抗炎药

非甾体类抗炎药对炎症和组织损伤引起的疼痛尤其有效,但用在本病中疗效较差。临床如需使用,首选对乙酰氨基酚和右旋丙氧芬。

相关药品

泼尼松、地塞米松、利多卡因、乙酰氨基酚、右旋丙氧芬、干扰素α-2b、英夫利昔单抗、甲氨蝶呤

手术治疗

1、吸脂术

吸脂是利用器械通过皮肤小切口伸入皮下脂肪层将脂肪碎块吸出以达到吸收脂肪目的的方法。吸脂的常见部位有面部、双下巴、颈部、肩背、四肢、手脚、上下腹部、侧腰、上臀、臀部等。吸脂术是一种支持疗法,术后可明显缓解患者的疼痛,改善生活质量,但这种作用会逐渐减弱。

2、手术切除

对孤立的疼痛性硬结可手术切除,对缓解症状有效。外科医生会根据患者的病情、脂肪瘤的位置以及患者既往患有的其他疾病情况,决定手术切口和手术方式,以尽量做到硬结的完全性切除。

心理治疗

1、认知行为疗法

认知行为疗法由认知疗法和行为疗法组成。认知疗法是根据认知过程影响情感和行为的理论假设,通过认知和行为技术来改变患者不良认知的一种治疗方法的总称。针对本病中出现失眠的患者来说即纠正其对失眠的一些错误认识,正确对待失眠,达到改善失眠者的不良情绪,从而使失眠好转。行为治疗的理论基础是巴甫洛夫的条件反射原理,故又称为条件反射治疗,即通过一系列的行为训练来改善睡眠。除此之外也可以采用催眠疗法来治疗失眠较为严重的患者。

2、生物反馈疗法

是应用电子技术将人在一般情况下感觉不到的肌电、皮肤温度、血压、心率、脑电等体内不随意生理活动转变为视听信号,通过学习和训练使患者对体内非随意生理活动进行自我调节控制,改变异常活动,治疗疾病的方法。用在本病中,可治疗患者的失眠及精神异常等症状。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后与病因、患者病情、治疗干预是否及时等多种因素有关。接受正规治疗后,多数患者可缓解症状、控制病情;若未及时治疗,预后可不佳。

危害性

1、部分患者会遗留智力减退、精神抑郁等疾病。

2、病程迁延、反复,给患者生活造成负担,可能会影响心理健康。

自愈性

一般不会自愈,需要积极就医治疗。有研究显示随着时间的推移,患者的疼痛似乎相对恒定。

治愈性

部分患者经过积极的治疗可实现临床治愈,改善生活质量。

治愈率

暂无大样本数据研究。

根治性

本病难以根治。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,遵医嘱用药,注意监测病情,重视术后护理,定期复诊,加强生活管理。

心理护理

1、心理特点

(1)肥胖引起患者外形改变,且病程较长,治疗又缺乏特异性,可影响患者人际交往及日常生活。

(2)治疗上应用激素及免疫抑制剂不良反应较多,患者容易产生厌烦情绪,对治疗缺乏信心、焦虑、甚至恐惧。

2、护理措施

(1)患者自身要保持乐观的心态,树立积极的抗病决心,配合医护人员的治疗。

(2)家属应多关心和体贴患者,营造一个良好的情感环境,使患者保持心情愉快,早日康复。

用药护理

1、严格遵医嘱用药,足量足疗程,不可随意停药,以免影响治疗效果。

2、长期使用激素可引起脂质代谢和水盐代谢的紊乱。表现为满月脸、水牛背、皮肤变薄、多毛、水肿、低血钾、高血压、糖尿病等,停药后症状可自行消失。患者在用药的过程中要注意观察是否出现相关症状,不可突然停药,症状严重及时就医。

3、使用非甾体抗炎药时会产生胃肠道副反应,如胃肠黏膜糜烂、溃疡、出血、穿孔或胃肠道梗阻,口服前列腺类似物如构椽酸秘钾可以减轻这类反应。患者应注意监测异常反应,定期检查肝、肾功能,必要时停药,病情严重者及时就医。

4、麻醉药的剂量或浓度过高或误将药物注人血管时引起的全身作用,主要表现为中枢神经和心血管系统的毒性。如眩晕、惊恐不安、多言、震颤、心率减慢、血压下降甚至休克等。患者应自行监测,出现不良反应时及时报告医生。

术后护理

1、预防感染

保持创面干燥清洁,避免出现渗血渗液,出现发热或伤口特别疼痛时立即报告医生,遵医嘱使用抗感染药物。

2、活动管理

术后注意卧床休息,可适当活动,避免撕裂伤口。

3、并发症的检测

患者及家属应注意观察术后是否有出血、疼痛或其他不适,出现相关症状应及时告知医护人员。

4、术后饮食

注意清淡饮食、禁止抽烟喝酒。

生活管理

1、注意休息,生活规律。疼痛较重的患者应减少活动。

2、有关节疼痛的患者还应做好保暖工作。

3、保持休息环境清洁、安静、舒适,维持轻松、愉悦的心情

4、稳定期患者,可进行适当体能锻炼。在医生指导下选择适合自己的运动项目,提倡有大肌肉群(如股四头肌、肱二头肌)参与的有氧运动。

复诊须知

通常每半年应进行一次病情活动性的全面评价,主要检查血脂、血糖等项目。

饮食

饮食调理

痛性肥胖病的患者特别需要进行饮食管理,减少热量摄入,控制体重。患者在积极配合治疗的同时,应重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情,防止复发。

饮食建议

1、改变膳食结构和食量。减重膳食的主要含义为低能量、低脂肪、适量优质蛋白质、含复杂糖类(如谷类),并吃足够的新鲜蔬菜和水果,在膳食营养素平衡的基础上减少每日摄入的总热量。

2、调整就餐时间,规律进餐,少食多餐。

3、尽量在家中餐桌进食,使用小容量的餐具,增加咀嚼次数,减慢进食速度等。

4、食物冷热适度,并注意饮食卫生,食物要高温煮熟以后再吃。

饮食禁忌

1、不进食油煎食品、方便面、快餐、零食、巧克力、甜食等。

2、尽量避免和减少在社交场合由于非饥饿性的因素而进食。

3、避免边看电视,边听广播或边读边吃饭,吃饭时应集中注意力。

4、勿暴饮暴食,暴饮暴食不利于食物的消化吸收,也容易给消化道带来负担。

5、戒烟、减少喝酒,烟酒不利于疾病康复,也容易带来其他健康问题。

预防

预防措施

本病病因不明,无有效预防措施,可通过以下举措来降低发病风险。

1、肥胖者应注意低热量饮食,积极减重,养成良好的饮食习惯。

2、肥胖者应多进行体育锻炼,运动能增加心肺顺应性,增加能量消耗,增强自我有效感和舒适感。多进行有氧运动,鼓励多步行,每天走路30分钟~45分钟,减少静坐时间。较为剧烈的运动应视个人情况,运动量和持续时间应恰当,并循序渐进。

3、日常生活中应保持乐观、开朗的情绪,避免长期精神紧张,压力过大。

4、保证充足的睡眠,规律作息,避免外伤。

就医指南

门诊指征

1、全身多部位出现进行性、痛性、对称性皮下结节。

2、伴发虚弱、疲乏。

3、伴皮肤瘀斑、面部潮红。

4、伴有睡眠障碍。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

一般可到内分泌科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者体格检查,着宽松易于进行检查的衣物。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您身体疼痛多长时间了?

2、您身上有长结节或者肿块吗?

3、您皮肤上有没有出现过瘀斑等症状?

4、您最近是否常常觉得疲乏无力,提不起精神?

5、您原来有查出来得过这个病吗?有进行系统治疗吗?

6、您有其他基础疾病吗?

7、您的月经还来吗?

8、您家人有出现过类似症状吗?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?

2、我这个病的病因是什么?

3、我出现的精神症状也是由这个疾病引起的吗?

4、我需要做哪些检查?做检查前需要做什么准备?

5、我的病应该怎么治疗?要吃什么药物?需要做手术吗?

6、我的病要治多长时间?能够治愈吗?会复发吗?要花大概多少费用?

7、我平时应该注意什么吗?

8、我需要复查吗?多久复查一次?需要复查哪些项目?

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