胆固醇肺病

根据病因分类：

1、原发性胆固醇肺病

即病因尚不清楚的胆固醇肺病。

2、继发性胆固醇肺病

继发性胆固醇肺病的病因可能和肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗、粉尘刺激、吸烟等有关。

无传染性。

胆固醇肺病非常少见，具体发病率暂无大样本调查研究。

暂无大样本调查研究。

暂无大样本调查研究。

1、本病好发40岁～60岁者。

2、本病发病男女之比为4∶1。

胆固醇肺病的病因至今尚未完全清楚，可能与肺部慢性炎症、肺结核、脓肿、肿瘤、寄生虫、纤维化、胸部放疗、粉尘刺激、吸烟等有关。

胆固醇肺病的发病机制尚不十分清楚。本病可能与肺部各种病因的刺激，使肺泡上皮细胞大量破坏，类脂质变性，胆固醇析出并被组织细胞吞噬，形成泡沫细胞并沉积在肺泡内或肺泡壁所致。而胆固醇沉积有学者认为是由于肺组织内代谢性、变态反应性、炎症性、肿瘤学或中毒性反应过程，导致组织崩解后释出胆固醇的结果。动物实验观察认为，可能与Ⅰ型肺泡上皮的分泌功能活跃有关。

胆固醇肺病的临床表现无特异性，多数病人无症状。临床上多为慢性经过，常见症状包括发热、咳嗽、咳痰、胸痛，偶有咯血等症状。

1、胆固醇肺病多数患者可无症状。

2、少数患者表现以肺部症状为主，无特异性，以咳嗽、活动后呼吸困难为主，可发生胸痛、咯血、发热（常为低热）、寒战、盗汗和体重减轻。

肺纤维化：胆固醇肺病迁延日久，导致慢性、持续性、弥漫性的肺内炎症损伤，引起复杂的修复和纤维化。最终，正常的肺泡毁损，形成大片瘢痕组织，最终形成蜂窝肺。患者常表现为进行性呼吸困难，特别是活动后呼吸困难。部分病人有不同程度的咳嗽，主要为干咳和少许白色黏液痰。可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。

患者出现咳嗽、咳痰、胸痛、咯血等症状时，应及时就医。就医时，医生会先询问病史、然后进行体格检查初步了解患者健康状态。如果怀疑为胆固醇肺病，会建议患者进行血气分析、肺功能检查、痰液检查、胸部X线片、肺部CT、胸腔积液化验。为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行肺组织病理活检等。

胆固醇肺病的患者进行体格检查，可表现为体温升高、呼吸困难、胸部叩痛、支气管呼吸音或支气管肺泡呼吸音、啰音、捻发音等。部分患者无体征。杵状指罕见。

1、血气分析

部分患者动脉血气分析可正常，运动后可出现低氧血症。重症病人可有低氧血症、低碳酸血症和轻度呼吸性碱中毒。

2、痰液检查

痰液中巨噬细胞内可见直径5～10μm的空泡，集合成团，苏丹Ⅲ染色时呈深橘黄色，并有相同染色的细胞外小油滴。

3、胸腔积液化验

存在胸腔积液的患者，胸腔积液外观多呈咖啡色或酱油色，偶可见到结晶闪亮呈鱼鳞状小片。或呈咖啡样、干酪样、血豆腐样块状物。胸腔积液化验，胆固醇结晶均为阳性，胆固醇含量显著升高，为146～2000mg/L。

1、胸片

据报道，胆固醇肺病多见右肺中下叶，常伴发中、下叶阻塞性肺不张。胸片多表现为肺不张、肺实变、条索状或片状模糊影等。且多伴有胸膜增厚、粘连及肺门或纵隔淋巴结肿大。

2、肺部CT

由于CT对脂质结构有较强的分辨力，因此CT的诊断意义不在形态上，而是在CT值上。胆固醇肺病的CT值近于-150～60HU的脂质密度。但是，由于多数病灶并不全部由脂质组成，而是伴有大量的炎症细胞浸润，肺泡间隔纤维结缔组织增生，因此，CT值降低在多数病变并不明显，如果CT值小于20HU，则强烈提示本病可能。

肺组织病理活检：

1、检查方法

本病确诊需要足够大标本进行病理检查，经支气管肺活检取的标本小，往往无法确诊本病，可以经创伤性技术如开胸或目前已逐渐普及的胸腔镜取标本。

2、病理表现

病变肺组织肺泡腔内及肺泡壁充满大量泡沫细胞，泡沫细胞内含有吞噬的胆固醇结晶，肺泡间隔的纤维组织增生，淋巴细胞、组织细胞及少量泡沫细胞浸润。

肺功能检查：部分患者表现为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降，表现为肺活量、肺总量、残气量、第一秒用力呼气量减少。

胆固醇肺病的临床症状和体征无明显特异性，无法作为诊断该病的依据。目前主要通过痰液检查、胸片、肺部CT对本病患者进行初步诊断、鉴别。本病确诊依靠肺组织病理活检。此外，还需和肺癌、其他原因引起的肺纤维化进行鉴别。

1、临床症状

以肺部疾病症状为主，表现为咳嗽、活动后呼吸困难，可发生胸痛、咯血、发热（常为低热）、寒战、盗汗和体重减轻。

2、痰液检查

痰液中巨噬细胞内可见直径5～10μm的空泡，集合成团，苏丹Ⅲ染色时呈深橘黄色，并有相同染色的细胞外小油滴。

3、胸片

据报道，胆固醇肺病多见右肺中下叶，常伴发中、下叶阻塞性肺不张。胸片多表现为肺不张、肺实变、条索状或片状模糊影等。且多伴有胸膜增厚、粘连及肺门或纵隔淋巴结肿大。

4、肺部CT

由于CT对脂质结构有较强的分辨力，因此CT的诊断意义不在形态上，而是在CT值上。胆固醇肺病的CT值近于-150～60HU的脂质密度。但是，由于多数病灶并不全部由脂质组成，而是伴有大量的炎症细胞浸润，肺泡间隔纤维结缔组织增生，因此，CT值降低在多数病变并不明显，如果CT值小于20HU，则强烈提示本病可能。

5、肺组织病理活检

为本病确诊金标准。病变肺组织肺泡腔内及肺泡壁充满大量泡沫细胞，泡沫细胞内含有吞噬的胆固醇结晶，肺泡间隔的纤维组织增生，淋巴细胞、组织细胞及少量泡沫细胞浸润。

1、其他原因引起的肺纤维化

其他原因引起的纤维化，一般由相关的病史或职业史，如“农民肺”、“饲鸽子肺”、“石棉肺”等。本病依靠痰液检查，在痰中找到含脂滴的吞噬细胞可鉴别诊断。

2、肺癌

两病肺部影像学检查都显示为结节状影或块状阴影。可以通过肺部CT，看局部组织CT值进行鉴别。胆固醇肺病的CT值近于-150～60HU的脂质密度，而肺癌的CT值在57～147HU之间。明确诊断需病理组织活检，如经纤维支气管镜肺活检或胸腔镜活检等。

胆固醇肺病的病因尚不清楚，因此本病主要通过对症处理以及手术切除进行治疗，目的在于控制原发因素、补充营养、阻止疾病进展等。

对原发病进行治疗：若发现本病有原发因素，如肺炎、肺脓肿、肺癌、肺结核、肺吸虫病、糖尿病等，一经确诊应立刻积极进行对应治疗，包括手术切除病灶。若为肿瘤肺部放射治疗后所致者应立即停止放射治疗。

1、戒烟

胆固醇肺病患者需戒烟。

2、支持疗法

对于一般情况较差，尤其进食较差的慢性消耗的病人，应通过静脉或鼻饲补充足够的热量、蛋白质、水、电解质和各种微量元素。静脉高营养可通过给予高热量脂肪乳剂白蛋白、水解蛋白、氨基酸溶液、高渗葡萄糖溶液来达到。

1、对症治疗

（1）支气管舒张剂：可松弛支气管平滑肌，扩张支气管、缓解气流受限，是控制COPD的主要治疗措施，包括β2肾上腺素受体激动剂，如沙丁胺醇、沙美特罗；抗胆碱药，如异丙托溴铵、噻托溴铵等；茶碱类药，如茶碱或氨茶碱等。

（2）祛痰药：咳痰不易咳出的患者应用，如盐酸氨溴索等。

2、抗纤维化药物治疗

常见药物包括吡非尼酮、尼达尼布，能够减慢纤维化患者肺功能下降。N-乙酰半胱氨酸作为一种祛痰药，高剂量时具有抗氧化，进而抗纤维化的作用，可能有用。

沙丁胺醇、沙美特罗、异丙托溴铵、噻托溴铵、茶碱、氨茶碱、盐酸氨溴索、吡非尼酮、尼达尼布、N-乙酰半胱氨酸

肺切除：对于合并肺肿瘤、慢性肺脓肿、机化性肺炎等肺实质性病变的患者，应行肺段、叶切除术或肿块切除术，切除病灶。

本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

本病治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

胆固醇肺病患者多数可无症状，无需治疗。症状较轻的患者一般预后较好。部分继发性胆固醇肺病患者可以通过积极控制原发病达到临床治愈。弥漫性病变患者无法进行手术切除病灶，预后较差。

1、胆固醇肺病可能会并发肺纤维化，影响日常生活质量，甚至危及生命。

2、胆固醇肺病病程迁延、反复，影响心理。

胆固醇肺病一般不会自愈。

1、部分继发性胆固醇肺病患者可通过积极控制原发病达到临床治愈。

2、原发性胆固醇肺病一般很难治愈。

暂无大样本调查研究。

1、部分继发性胆固醇肺病患者，可通过治疗原发因素，去除病因。

2、原发性胆固醇肺病一般很难治愈。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯、定期复查，防止疾病进展。

肺切除术后护理：

1、家属应随时关注本病肺切除患者的血压、呼吸、心率、体温、氧饱和度等，出现异常及时呼叫医护人员。

2、家属应注意保持患者胸腔闭式引流管引流通畅、防止扭曲受压；同时注意观察引流液的量、颜色、性状，一旦有异常，及时呼叫医护人员。

3、家属应注意患者伤口附近有无红、肿、热、痛及分泌物，若出现异常及时呼叫医护人员。

1、科学作息

患者应注意休息，避免过度劳累。

2、情绪状态

患者应保持积极乐观的情绪，有利于控制疾病进展。

3、戒烟

所有患者均须戒烟。

4、运动管理

患者症状平稳的，可酌情进行活动，重症者应遵医嘱卧床休息。

虽然胆固醇肺病的发生和饮食无关，但是患者在积极配合治疗的同时，仍应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于控制病情。

1、宜食用易消化无刺激性的食物。

2、食物应多样化，避免偏食，注意补充多种营养物质。

3、规律饮食，勿过饥或过饱。

1、本病患者应戒烟限酒，以减少对肺脏的损伤。

2、避免辛辣刺激性食物，如辣椒、芥末等，忌用炸、烤、烟熏、腌制等肉类。

3、避免暴饮暴食，过饱和过饥都不利于疾病的恢复。

胆固醇肺病的病因以及发病机制尚不清楚，除戒烟以外，目前尚无其他有效的预防手段。

1、反复出现发热、咳嗽、咳痰。

2、伴有胸痛、咯血、盗汗、活动后呼吸困难。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

胆固醇肺病患者请前往呼吸内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对胸腹部进行体格检查，着宽松易于暴露胸腹部的衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您哪里不舒服？这些症状出现时间多久了？

2、您平时是不是有抽烟的习惯？

3、您之前有没有去过别的医院就诊？在别的医院有没有拍摄胸片或者胸部的CT？

4、您之前有没有得过结核、肿瘤？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

6、您有在服用什么药物吗？

1、胆固醇肺病是什么？

2、为什么我会得这个病？这个病容易治好吗？

3、我需要做哪些检查？要吃哪些药？需要长期吃吗？医保能报销吗？

4、目前都有哪些治疗方法？哪些方法最适合我？治疗期间需要注意什么？

5、我平时生活中需要注意什么？

6、这个病需要复诊吗？多久复诊一次？

7、这个病能治好吗？要住院吗？会手术吗？

8、我这个病会遗传吗？