平滑肌错构瘤

基于发病时间分类：

1、先天性平滑肌错构瘤

即本病在出生时就存在。

2、后天性平滑肌错构瘤

即本病是在出生后生长发育的过程中出现的。

本病无传染性。

平滑肌错构瘤在临床较为少见，具体发病率缺乏大样本研究数据。

暂无大样本研究数据，但本病预后较好，一般不会导致死亡。

本病无特发人群。

本病的病因尚不明确。

本病症状表现为皮肤受损。典型皮损为单个的隆起性斑块，直径数厘米，常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，部分皮损在遇冷或摩擦后由于立毛肌受刺激引起平滑肌收缩而出现皮肤硬结，称为假性Darier征（Darier征是色素性荨麻疹的特征之一，主要表现为摩擦等刺激皮损时会出现风团，风团外有红晕）。皮损常位于腰骶部，也可见于四肢、面部、颈部、胸部、阴囊、阴茎等部位。

常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛等症状。

本病可能会并发Becker痣，表现为不规则的浅棕色至深棕色逐渐扩大的斑疹，上有增多变粗的毛发。研究发现Becker痣和伴有毛发增生的平滑肌错构瘤相似，表明这两个病可能代表了同一病谱的两个极端。

患者腰骶部或其他部位的皮肤上出现单个数厘米大小的隆起性斑块，伴有色素沉着、丘疹和多毛时应该及时就医，就医时，医生首先会询问病史，然后进行体格检查，观察患者的健康状态，检查患者的皮损部位，然后会建议患者行血常规、彩色多普勒超声检查、组织病理学检查和免疫组化检查来进一步明确诊断。

医生会对皮损部位进行视诊和触诊检查，观察皮损的大小、颜色、形状，检查皮损的质地以及有无触痛、结节和丘疹等。该类患者视诊时可见皮损部位为数厘米大的色素沉着斑块，上有毛发；触诊时可以发现皮损隆起，表面存在丘疹，用手指摩擦皮损可能会出现硬结。

血常规检查：可以判断患者是否贫血或是否合并感染，本病的血常规检查通常无异常。

彩色多普勒超声检查：可以检测病灶内的血流量和病灶的结构以及大小，协助鉴别其他疾病并指导后续治疗。

1、检查目的

为了进一步明确诊断，往往需要进行皮损部位的病理检查。

2、检查过程

医生会用手术刀沿皮损边缘或与皮损垂直的方向切除部分皮损进行检查，若皮损较小，医生可能会完整切除皮损进行检查。

3、检查结果

（1）组织病理学检查：特征性改变是真皮内可见大量散在分布的增粗的平滑肌束，排列不规则，无一定走向。在伴有多毛的患者中，可以看到平滑肌束和粗大的毛囊相连。

（2）免疫组化检查：可见平滑肌肌动蛋白（SMA）、肌丝蛋白和h-钙调蛋白染色阳性。

（3）Masson染色：可见大量红染的平滑肌束。

就诊时医生会详细询问病史，并结合表现以及皮损表现、组织病理学检查和免疫组化检查等辅助检查结果，多可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排查是否存在Becker痣、毛发平滑肌瘤等疾病。

1、临床表现

患者腰骶部或其他部位的皮肤上出现单个的隆起性斑块，直径数厘米，常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结。

2、辅助检查

（1）组织病理学检查：特征性改变是真皮内可见大量散在分布的增粗的平滑肌束，排列不规则，无一定走向。在伴有多毛的患者中，可以看到平滑肌束和粗大的毛囊相连。

（2）免疫组化检查：可见平滑肌肌动蛋白(SMA)、肌丝蛋白和h-钙调蛋白染色阳性。

（3）Masson染色：可见大量红染的平滑肌束。

1、Becker痣

主要表现为不规则的斑块状色素沉着，上有增多变粗的毛发，好发于肩部、前胸部和肩胛部等部位。而平滑肌错构瘤主要表现为单个的隆起性斑块，常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结，常见于腰骶部。在组织病理学上，Becker痣的平滑肌数量仅轻度增加，而平滑肌错构瘤可见大量散在分布的增粗的平滑肌束。通过病理学检查可对二者进行鉴别。

2、毛发平滑肌瘤

在临床上主要表现为多发的结节、肿块，好发于背部、面部或四肢伸侧，而平滑肌错构瘤主要表现为单个的隆起性斑块，常伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结，常见于腰骶部。在组织病理学上，平滑肌错构瘤的平滑肌增生不如平滑肌瘤显著。

本病预后较好，一般无需治疗。若为美容需要，可以进行手术切除，若皮损面积较大，则需要进行手术植皮。

本病一般不需要药物治疗。

无相关药品。

1、对于局限、表浅的病灶可以在局部麻醉的情况下进行完全性手术切除。

2、对于皮损较大的病灶，在手术切除后需要进行手术植皮，即切取身体其他部位如侧胸部、大腿等处的皮肤而获得皮片来移植到皮损部位。

由于平滑肌错构瘤是由真皮内平滑肌束增生所致的良性肿瘤，预后较好，一般不需要进行放疗和化疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病是由真皮内平滑肌束增生所致的良性肿瘤，预后较好。

本病可能发生于患者的面部、颈部、阴囊和阴茎等部位而影响患者的外貌及心理。

本病通过及时有效的治疗，一般可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病病因不明，难以彻底去除病因，根治可能较困难。

1、复发

由于本病病因不明，可能在经过一段“静止期”后再度活跃。

2、再发

手术切除后应该注意观察皮肤状态，若出现单个的隆起性斑块，直径数厘米，伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结时可能提示平滑肌错构瘤再发。

本病一般不会发生转移。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其正确认识疾病，积极配合治疗，树立其战胜疾病的信心。同时应养成良好的生活习惯、定期复查。

1、心理特点

由于本病可能发生于患者的面部、颈部、四肢等暴露在外的部位，或发生于阴囊、阴茎等较为隐私的部位，因此，患者可能会产生抑郁、焦虑、烦躁、悲观等心理。

2、护理措施

（1）患者家属与护理人员应该多与患者沟通，关怀、疏导患者，让患者积极配合治疗。

（2）患者应该正确认识疾病，保持良好的心态，可以通过听音乐、看书等方式放松自己，积极配合治疗。

术后要预防感染，应该保持创口的清洁，注意观察敷料有无渗血，若出现发热、疼痛等症状时，应该及时向医生反馈。

1、科学作息、避免劳累。

2、注意清洁，保持衣物及环境的干净卫生。

3、保持良好的心态。

4、饮食规律，保证充足睡眠。

1、日常生活中注意观察皮损状态，若出现新的皮损或皮损较之前加重，应该及时就医。

2、术后若出现任何身体不适，应该积极与医生沟通。

本病一般无需进行治疗，可与医生沟通好时间后定期进行皮肤超声检查等以判断病灶有无增大等变化，必要时可以进行手术切除。

健康、规律的饮食在一定程度上可以提高机体的抵抗力，同时也有助于患者在接受治疗后身体的恢复。

1、多食新鲜的蔬菜和水果，如青菜、胡萝卜、苹果等。

2、多食维生素含量高的食物和富含蛋白质的食物，如奶类、豆类、适量的鱼等。

3、饮食规律，粗细粮搭配。

1、忌烟酒。

2、忌食辛辣、刺激性食物。

3、忌食腌制品。

4、忌食过量的盐、油和脂肪。

5、忌食油炸、熏烤类食物。

本病病因不明，暂无有效的预防措施。

1、腰骶部或其他部位的皮肤上出现单个的隆起性斑块，直径数厘米。

2、伴有色素沉着、毛囊性小丘疹和多毛，可在遇冷或摩擦后出现皮肤硬结。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需尽早就医咨询。

1、皮肤出现斑块、色素沉着、丘疹、硬结等症状时可以前往皮肤科就诊。

2、在诊治过程中，可能需要转至肿瘤科进行进一步治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者皮损部位进行相关检查，着宽松易于暴露皮损部位的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您的症状是什么时候出现的？

2、您以前有过类似的症状吗？是什么原因引起的？

3、您的症状与刚开始相比有没有加重或者缓解？

4、您身上其他部位是否还有有类似的症状？

5、您是否还有其他不适？

6、您的家人里面有没有出现过类似的症状？

7、您平时的生活习惯怎么样？

8、您自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

9、您是否去过其他医院？做过哪些检查、治疗？

10、您有其他基础疾病吗？

1、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？

2、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

3、我的病情严重吗？是否需要住院？

4、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

6、会传染给他人吗？日常生活中需要注意哪些事项？

7、我还有其他疾病，会影响治疗效果吗？

8、如果需要用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

9、我需要复查吗？多久一次？