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炎症性腹主动脉瘤

炎症性腹主动脉瘤(inflammatory abdominal  aortic aneurysm,IAAA)又称炎性腹主动脉瘤,是腹主动脉瘤的一种特殊类型,其特征是伴有动脉瘤周围组织的慢性炎症和明显纤维化,常与十二指肠、输尿管、左肾静脉、下腔静脉等紧密粘连。本病病因不明,多数患者可表现为腹部、腰背部疼痛等不适,也可出现肾积水、肠梗阻等表现。严重者甚至会引起肾功能衰竭,从而威胁患者生命。目前,手术切除是本病的主要治疗方法。

英文名称

inflammatory abdominal aortic aneurysm,IAAA

其它名称

炎性腹主动脉瘤

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

血管外科、肿瘤科、急诊科

发病部位

血管

常见症状

腹部疼痛、腰背部疼痛

主要病因

病因不明

检查项目

血常规、血沉、肾功能、X线、超声、CT、磁共振检查、经静脉肾盂造影(IVP)、主动脉造影、组织病理学检查

重要提醒

有明确诊断的炎症性腹主动脉瘤的患者应根据医生的建议,积极接受治疗。

临床分类

根据炎症性腹主动脉瘤的病理形态学特点分为2型:

1、Ⅰ型(纤维病变型)

以明显腹主动脉瘤周围纤维化为特征,常引起输尿管受累而梗阻。

2、Ⅱ型(囊性突出型)

以腹主动脉瘤的局限性囊状突出为特征。几乎均为假性动脉瘤,与Ⅰ型相比易于破裂,病理学特征为外膜的炎症性肥厚和炎症细胞浸润及有滋养血管的损害、中膜断裂等表现。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

炎症性腹主动脉瘤在临床上较为少见,占腹主动脉瘤的比重较少。

好发人群

多发生于年轻男性。

病因

总述

炎症性腹主动脉瘤的病因尚不明确。目前认为,腹主动脉瘤的存在是炎症过程的始动因素,几乎所有动脉硬化性腹主动脉瘤均有不同程度的炎症反应,临床上切除炎症性腹主动脉瘤后,其炎症反应会消退。有人认为,腹主动脉瘤压迫后腹膜腔淋巴管引起淋巴液淤滞和后腹膜水肿,刺激纤维化发生;也有人认为,炎症性腹主动脉瘤是一种局部自身免疫反应,是动脉硬化斑块中的蜡质渗漏至周围组织作为变态反应原引起的;另有人认为,主动脉滋养血管的栓塞引起中膜损害导致了炎症性腹主动脉瘤的形成。

危险因素

部分文献报道,吸烟、家族史可能是本病的危险因素。

症状

总述

炎症性腹主动脉瘤几乎都有症状,多为腹部、腰背部疼痛,有时误诊为腹主动脉瘤破裂。患者可有体重减轻和血沉增快,输尿管受累可引起输尿管梗阻,出现肾积水;十二指肠受累可出现肠梗阻。有人将腹主动脉瘤、输尿管向心偏移和血沉增快三大临床表现,归纳为炎症性腹主动脉瘤“三联征”。

典型症状

1、疼痛

主要表现为腹部、腰背部疼痛。

2、肾积水症状

主要表现为腹部肿块和腰部胀感,可伴有恶心、呕吐、腹胀、尿少等。

3、肠梗阻症状

患者常出现腹痛、呕吐、腹胀、停止排气排便等。

4、其他

部分患者还可出现体重减轻、贫血、食欲不振等表现。

并发症

炎症性腹主动脉瘤累及输尿管,出现长期的肾积水,可能会导致肾功能受损,出现血中尿素氮和肌酐值升高,甚至演变为尿毒症。

检查

预计检查

医生首先会对患者进行包括腹部触诊等体格检查,以获得初步判断。之后,还可能建议患者进行血常规、血沉、肾功能、X线、超声、CT、磁共振检查、经静脉肾盂造影(IVP)、主动脉造影、组织病理学检查等,以明确诊断。

体格检查

医生对患者进行腹部触诊,一般可触及搏动性肿块。

实验室检查

1、血常规

主要用来明确患者是否存在贫血,并初步排除感染的可能。

2、血沉

判断是否存在血沉增快。血沉增快提示可能存在炎症性腹主动脉瘤。

3、肾功能检查

若患者血尿素氮和肌酐值升高,可能提示肾功能受损。

影像学检查

1、X线

腹部正、侧位片可发现动脉瘤壁的蛋壳状钙化影,且常见炎症性腹主动脉瘤有椎体侵蚀征象。

2、超声检查

超声因无创、易于诊断腹主动脉瘤而被广泛采用。

3、CT

CT对诊断炎症性腹主动脉瘤价值较大。增强CT扫描可显示主动脉周围的纤维组织,也可以评估肿瘤的大小、位置、浸润深度等。典型表现为钙化的腹主动脉瘤壁前面和侧面有环型软组织密度影,易误诊为腹主动脉瘤周围血肿,注射造影剂后可得到增强,但密度略低于主动脉内血液,有人称此表现为“灯罩征”。   

4、磁共振检查

磁共振检查可以确定腹主动脉瘤是否有体积改变,是否存在炎症。

5、经静脉肾盂造影(IVP)

可发现输尿管的向心性偏移和(或)肾积水,如腹主动脉瘤患者有此表现应考虑炎症性腹主动脉瘤的可能。   

6、主动脉造影

直观显示主动脉的形态,对诊断和确定手术方案有一定帮助。

病理检查

腔内术中取病理组织检查,是确诊试验。

诊断

诊断原则

医生通常根据临床表现、病史,结合腹部触诊、血沉、超声、CT等相关辅助检查来明确诊断。因患者常以腹部、腰背部疼痛等不适就诊,医生有时可能会误诊为腹主动脉瘤破裂,需警惕。

鉴别诊断

炎症性腹主动脉瘤有时需与原发性腹膜后纤维化相鉴别。炎症性腹主动脉瘤的纤维化增厚多位于动脉瘤的前面和侧面,后面常无增厚,而原发性腹膜后纤维化常为主动脉全周的纤维化增厚,主动脉通常无扩张。

治疗

治疗原则

手术切除炎症性腹主动脉瘤是本病主要的治疗方法,目前主要的术式为开放性动脉瘤修复术、腔内修复手术(EVAR)。此外,还可应用激素类药物以帮助控制炎症。

药物治疗

激素治疗被用于控制本病炎症过程,可促进炎症反应和纤维化的消退,如氢化可的松和地塞米松等。

相关药品

氢化可的松、地塞米松

手术治疗

1、开放性动脉瘤修复术

是在全身麻醉下进行的,需恰当监测血容量的状态,并根据需要输液和输血。腹主动脉修复的操作系统有序,包括钳闭主动脉使血流停止,切开动脉瘤清除主动脉内的血栓和碎片,再将人工血管与主动脉吻合以代替病变的动脉段。

2、腔内修复手术(EVAR)

(1)手术方式:在机器动态检测下,经双侧股动脉的小切口,将覆有人工血管薄膜的金属支架送入腹主动脉瘤腔内,利用金属支架扩张血管,将其固定于动脉瘤两端的正常动脉壁。

(2)手术意义:该术式利用人工血管覆膜的支架在瘤腔内,重建新的血管通道,隔绝了腹主动脉内高压的血流对瘤体的冲击,从而达到防治动脉瘤增大与破裂的目的。

治疗周期

炎症性腹主动脉瘤的治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

炎症性腹主动脉瘤的预后通常与有无并发症、是否及时接受治疗等有关。

危害性

1、本病患者可出现腹部、腰背部疼痛等不适,也可出现肾积水、肠梗阻等表现,严重影响患者的正常生活。

2、病情严重时可能会引起肾功能衰竭,从而威胁患者生命。

治愈性

经积极治疗后,可以缓解症状,提高患者的生活质量。

生存周期

目前无具体的生存数据统计。

日常

总述

患者应严格遵医嘱用药,手术后患者要注意保持伤口清洁,预防感染,病情允许时可以适当的进行活动,做好日常生活的护理,有利于控制病情,促进疾病快速恢复。

用药护理

1、患者要注意严格遵医嘱用药,不可随意加减药物的用量,以免影响药物疗效或造成不良事件。

2、氢化可的松、地塞米松等药物为糖皮质激素,患者要注意不可长期应用,否则容易出现体重增加、骨质疏松等不良反应。

3、用药期间要注意药物的不良反应,如应用氢化可的松时出现激动、谵妄、不安等精神症状,要及时告知医生。

术后护理

1、术后医生可能会为患者留置引流管,要注意保护引流管,避免其受压或扭曲,并注意引流量,引流量过多时要及时告知医生。

2、术后注意伤口清洁、干燥,避免伤口沾水,预防感染。

3、待病情允许时,患者可以适当的下床活动,如绕床散步等。

生活管理

患者待病情稳定后,可以适当的进行锻炼,如散步、慢跑等,切记避免剧烈运动。

复诊须知

患者在出院后要注意定期到门诊复查,以便于监测病情变化,了解患者有无复发。

饮食

饮食调理

良好的饮食护理有利于帮助患者快速恢复,尤其是经过手术治疗的患者,一定要遵医嘱进食,病情稳定后多吃一些营养丰富、易消化的食物,促进伤口恢复。

饮食建议

1、术后患者注意遵医嘱进食,应逐渐从流质饮食转变为半流质饮食,经过一段时间后可正常饮食。

2、患者可正常饮食后应多吃营养丰富且易消化的食物,如肉糜、鸡蛋、牛奶等。

3、适当的多吃一些新鲜的水果蔬菜,如菠菜、西兰花、西红柿、香蕉、苹果等。

饮食禁忌

1、注意避免辛辣、油腻、刺激性等食物,如辣椒、洋葱、肥肉等。

2、避免暴饮暴食,或食用腌制、发霉的食物。

3、戒烟、戒酒。

预防

预防措施

腹主动脉瘤的预防主要是针对其相关危险因素,具体如下:

1、吸烟可能会增加腹主动脉瘤的发病风险,因此应戒烟。

2、有腹主动脉瘤家族史者发病风险可能要高于其他人,因此对于家里有腹主动脉瘤患者的人群,应注意定期检查,以便于早发现、早治疗。

就医指南

急诊(120)指征

突然出现剧烈腹痛,伴有面色苍白等症状,或无明显原因及诱因出现无尿(指24小时总尿量少于100毫升)的患者应及时前往急诊科就诊或拨打急救电话。

门诊指征

1、出现持续性或进展性的腹部疼痛;

2、伴有腹胀、呕吐、停止排气排便等;

3、伴有恶心、呕吐、腹胀、尿少、腰部酸胀感等;

4、在腹部摸到波动性的肿块;

5、出现其他进展性的症状或体征。

出现以上情况应及时就医。

就诊科室

1、病情严重的患者需及时前往急诊科就诊。

2、病情稳定的患者可到血管外科或肿瘤外科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腹部进行体格检查,着宽松衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您主要表现为哪里不舒服?出现多长时间了?

2、您的症状近期有加重吗?

3、您有吸烟的嗜好吗?每天的量大概是多少?

4、您家里人中有患过腹主动脉瘤的吗?

5、您之前治疗过吗?是怎么治疗的?

患者可以问哪些问题

1、现在有明确的诊断吗?我这是什么疾病呢?

2、导致我得这个病的原因有哪些?

3、我的情况严重吗?可以治愈吗?

4、我需要吃药吗?有没有什么副作用?

5、我需要做手术吗?有什么风险吗?

6、大概需要治疗多长时间?以后还会复发吗?会遗传吗?

7、我平时应该注意什么?

8、我需要复查吗?多久以后复查?需要复查哪些项目?

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