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先天性环状束带

先天性环状束带又称先天性环状挛缩带、狭窄环综合征、Streeter畸形,属肢体软组织环形缺陷畸形。 其病因尚不完全清楚,可能与中胚层发育停滞有关。本畸形可发生于一个或多个肢体的任何水平部位,但以小腿、前臂及趾指等处多见。临床上常表现为四肢皮沟、肢体肿胀粗大以及指、趾、肌腱、骨骼断裂等症状。本病预后与患者病情严重程度有关,轻度畸形预后较好,重度畸形可能致命。

其它名称

先天性环状挛缩带、狭窄环综合征、Streeter畸形

遗传性

目前尚无证据表明该病具有家族遗传性

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

骨科、小儿科

发病部位

上肢,下肢

常见症状

四肢皮沟、肢体肿胀粗大以及指、趾、肌腱、骨骼断裂

主要病因

病因不明,可能与中胚层发育停滞、羊膜条等有关

检查项目

体格检查、X线

重要提醒

一旦确诊,应积极配合医生进行治疗,以免影响生长发育。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

有数据显示,本病发病率为新生儿的1/15000。

好发人群

目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。

病因

总述

先天性环状束带的病因以及发病机制尚不明确。有人认为先天性束带与羊膜局部缺血破裂有关,也有人认为是胚芽的原生质发育缺陷引起。轻度束带仅累及皮肤、皮下组织,重者可侵入筋膜层而达肌肉、骨骼。较深的束带可使肢体静脉或淋巴回流障碍,使肢体远端出现高度肿胀。严重者可产生宫内自行性截肢。

基本病因

1、羊膜局部缺血破裂

羊水通过破裂的羊膜丧失,导致组织形成绞带并围绕于胎儿某些部位,从而阻碍该部胚胎发育过程的正常进行,即产生缩窄环,严重者其远侧肢体被截除,邻近组织被绞带牵拉,最后形成指、趾畸形。

2、胚芽的原生质发育缺陷

也有人认为是胚芽的原生质发育缺陷所致,真正病因还有待进一步的探讨。

症状

总述

环形束带常引起的皮沟,可发生在四肢任何部位,以手指、足趾、前臂及小腿最为常见,偶尔见于躯干。浅者累及皮肤、皮下组织,不影响肢体功能。深者引起肌肉、神经、血管及骨骼束窄,使肢体远端回流受限,出现肿胀粗大,易继发感染、湿性坏死。也可引起指、趾、肌腱、骨骼断裂,仅有狭细的皮肤与近端相连。

并发症

可并发感染及湿性坏死,严重者可产生宫内自行性截肢。

检查

预计检查

当患者出现四肢皮沟、肢体肿胀粗大以及指、趾、肌腱、骨骼断裂等症状时,需及时到医院就诊。医生会先给患者进行体格检查,初步了解患者情况,而后会让患者进行X线检查,以明确诊断。

体格检查

医生会通过视诊和触诊初步了解患者四肢皮沟的情况,检查患者是否存在肢体畸形,并初步进行诊断。

影像学检查

通过X线检查,可明确患者是否有指、趾、肌腱、骨骼断裂或畸形。

诊断

诊断原则

根据患者的临床表现、病史,特别需要注意胎儿在宫内时是否发生过羊水早破、羊水减少、机械压迫等情况,并结合相应的检查结果进行分析,一般可以确诊。

治疗

治疗原则

治疗的目的主要是去除束带压迫,让肢体正常生长发育,改善肢体水肿。对于束带压迫血管神经者,应及早手术治疗,以减轻肢体远端水肿,改善血运及神经功能。对于表浅环形束带引起任何残废的患者,一般无需治疗。有较深的环状束带的患者,由于其可严重影响肢体血运,可在新生儿期进行手术切除。

药物治疗

较深的环状束带术后应给予抗感染治疗预防感染,如青霉素、头孢等。

相关药品

青霉素、头孢

手术治疗

1、较深的环状束带则需手术治疗。一般在新生儿期即可进行,其方法为切除凹陷的皮沟,直达正常的组织,皮肤可做多个“Z”形切口,避免术后瘢痕挛缩畸形。

2、对于同一肢体的多处束带应分期手术,以免影响束带肢体远端血运。

3、对于深部束带、疑有血液循环及神经功能障碍者,应及时切除纤维束带,同时探查,松解血管、神经,并注意观察远端血运情况。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后取决于畸形的严重程度,尤其是内脏器官的受累程度。轻度畸形预后较好,重度畸形可能致命。

危害性

本病可压迫患肢血管及神经,影响患者生长发育。

治愈性

未出现宫内自行截肢的患者通过治疗,可解除束带压迫,让肢体正常生长发育,改善肢体水肿。

治愈率

暂无大数据统计。

日常

总述

日常生活中,患者需注意保持合理的生活方式和平稳的心态,积极配合医生进行治疗,预防感染,均有助于获得更好的治疗效果。

生活管理

1、家属要注意看护,避免婴儿压到或抓挠伤口。

2、避免去人多的地方,避免感染。

3、注意周围环境安全与卫生,保持空气流通。

复诊须知

遵医嘱进行复诊。

饮食

饮食调理

本病通常无饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食,多吃清淡、易消化食物,保证机体营养物质摄入充足,有助于增强体质,促进疾病的恢复。

饮食建议

多进食高蛋白质食物,如豆类、肉类、蛋类,或者新鲜水果蔬菜。

饮食禁忌

少吃油腻、辛辣刺激性、不易消化食物,如油炸食品、辣椒、生冷食品等。

预防

预防措施

本病病因尚不明确,暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

1、发现小儿出现皮沟;

2、小儿肢体逐渐肿大,可伴有感染;

3、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

可至骨科或儿科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中,尽量限制患肢活动,以免加重病情。

3、可能会进行体格检查,可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、安排了解患儿生活情况的家属陪同就医。

7、患者家属可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您的孩子目前都有哪些不适?

2、您的孩子出现这种情况多久了?

3、孩子出生时情况怎么样?

4、您孩子的症状是持续存在还是间歇性发作的?

5、自从您孩子发病以来,症状有没有加重或减轻?

6、您家族里有人发生过这种情况么?

7、您的孩子之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

8、您的孩子有在服用什么药物吗?

患者可以问哪些问题

1、我孩子的情况严重吗?能治好吗?

2、孩子为什么会出现这种情况?

3、孩子需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?

4、这些治疗方法有什么风险吗?

5、回家后我该怎么护理?

6、需要复查吗?多久一次?

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