癫痫局灶性起源的伴有知觉障碍的运动性发作

无传染性。

发病率约为0.5%~1.0%。

好发于10～20岁间的青年人，男女比例基本相似。

癫痫局灶性起源的伴有知觉障碍的运动性发作主要与遗传、皮质发育障碍、肿瘤、中枢神经系统感染、神经变性疾病、头外伤、脑血管疾病、寄生虫感染、糖尿病、系统性红斑狼疮等因素有关。

1、遗传因素

癫痫的遗传学病因主要有四种表现形式：单基因遗传性癫痫、多基因遗传性癫痫、遗传性多系统疾病中的癫痫、细胞（染色体）遗传异常所致的癫痫。遗传因素是导致癫痫，尤其是经典的特发性癫痫的重要原因。

2、皮质发育障碍

最常见的原因是神经元异位症和局灶性皮质发育不良。

3、肿瘤

颅内肿瘤可直接引起癫痫发作，颅外肿瘤则可通过转移或副肿瘤综合征成为癫痫反复发作的原因。

4、中枢神经系统感染

中枢神经系统感染是癫痫最常见病因之一。结核性脑膜炎、神经梅毒、病毒性脑炎都是继发性癫痫最为常见的病因，人类免疫缺陷病毒感染可通过感染性脑病、中枢内脱髓鞘、代谢障碍等机制引起癫痫发作。

5、神经变性疾病

发生在中枢神经系统的多种变性疾病也可引起癫痫发作。5%的多发性硬化患者病程中有癫痫发作，运动神经元病、Alzheimer病（即老年痴呆）、帕金森病的晚期也常有癫痫发生。

6、其他

头外伤、脑血管疾病、寄生虫感染、继发性脑病、糖尿病、系统性红斑狼疮等也可导致癫痫的发生。

可表现为意识模糊，表现类似失神，还可表现为可表现为反复咂嘴、咀嚼、舔舌、奔跑、无目的的开门或关门、自言自语、叫喊、机械重复原来的动作等。

1、仅表现为意识障碍

一般表现为意识模糊，意识丧失较少见。表现类似失神。

2、表现为意识障碍和自动症

（1）经典的复杂部分性发作：可从先兆开始，先兆是痫性发作出现意识丧失前的部分，以上腹部异常感觉最常见，也可出现情感（恐惧）、认知（似曾相识）和感觉性（嗅幻觉）症状，随后出现意识障碍、呆视和动作停止。发作通常持续1~3分钟。

（2）自动症（automatisms）：是指在癫痫发作过程中或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。自动症均在意识障碍的基础上发生，伴有遗忘。可表现为反复咂嘴、咀嚼、舔舌、牙或吞咽（口、消化道自动症）；或反复搓手、拂面，不断地穿衣、脱衣、解衣扣、摸索衣服（手足自动症）；也可表现为游走、奔跑、无目的的开门、关门、乘车、上船；还可出现自言自语、叫喊、唱歌（语言自动症）或机械重复原来的动作。

3、表现为意识障碍与运动症状

可表现为开始即出现意识障碍和各种运动症状，特别在睡眠中发生。运动症状可为肌强直、肌阵挛和变异性肌张力动作，各种特殊姿势（如击剑样动作）等，也可为不同运动症状的组合或先后出现。

癫痫局灶性起源的伴有知觉障碍的运动性发作患者发生抑郁症的概率要高于正常人群。

医生首先对患者进行体格检查，初步了解病情；然后可根据患者的个体情况选择进一步的检查，常用的检查手段如CT、MRI、脑电图、心电图、血液检查、尿液检查、脑脊液检查等；必要时，还可进行基因检测。

包括对意识状态、精神状态、各种神经反射和病理征的神经系统检查，以及头颅形状和大小、外貌、身体有无畸形等。

1、血液检查

包括血常规、血糖、电解质、肝肾功能、血气、丙酮酸、乳酸等方面的检查，能够帮助查找病因。定期检查血常规和肝肾功能等指标还可辅助监测药物的不良反应。临床怀疑中毒时，应进行毒物筛查。已经服用抗癫痫药物者，可酌情进行药物浓度监测。

2、基因检测

目前已经成为重要的辅助诊断手段之一。但基因检测不作为常规病因筛查手段，通常是在临床已高度怀疑某种疾病时进行。

3、其他检查

如尿液检查、脑脊液检查等，对疾病的诊断也有一定的参考价值。

1、磁共振成像（MRI）

对于发现脑部结构性异常有很高的价值。

2、头部CT检查

在显示钙化性或出血性病变时较MRI有优势。

1、心电图

对于疑诊癫痫或新诊断的癫痫患者，多主张常规进行心电图检查。这有助于发现容易误诊为癫痫发作的某些心源性发作（如心律失常所致的晕厥发作），还能早期发现某些心律失常（如长QT综合征、Brugada综合征和传导阻滞等），从而避免因使用某些抗癫痫药物而可能导致的严重后果。

2、脑电图

癫痫发作最本质的特征是脑神经元异常过度放电，而EEG是能够反映脑电活动最直观、便捷的检查方法，是诊断癫痫发作、确定发作和癫痫的类型最重要的辅助手段，为癫痫患者的常规检查。

根据病史、典型的症状表现，结合CT、MRI、脑电图、脑脊液检查、心电图、血液检查等检查结果即可明确诊断。医生在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在低血糖症、晕厥、假性癫痫发作、短暂性脑缺血发作（TIA）等疾病。

1、晕厥

晕厥表现为突然短暂的可逆性意识丧失伴姿势性肌张力减低或消失，由全脑血灌注量突然减少引起，并随着脑血流的恢复而正常。晕厥与癫痫发作比较，跌倒时较缓慢，表现为面色苍白、出汗，有时脉搏不规则，偶可伴有抽动、尿失禁。少数患者可出现四肢强直-阵挛性抽搐，但与痫性发作不同，多发作于意识丧失10秒钟以后，且持续时间短，强度较弱。

2、假性癫痫发作

假性癫痫发作与癫痫的临床表现十分相似。发作时脑电图上无相应的痫性放点和抗癫痫药治疗无效是两者鉴别的关键。假性癫痫发作前往往有精神诱因及有人在场，而癫痫发作没有诱因，可在任何情况下发作。

3、短暂性脑缺血发作（TIA）

两者均可出现意识障碍，TIA多表现为偏瘫、偏盲、偏身感觉减退等神经功能缺失的症状，而癫痫发作多表现为抽搐。

4、低血糖症

血糖锅底可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴意识丧失。病史有助于两者的鉴别。

本病主要是针对原发病进行治疗，可根据患者的个体情况选择适合的抗癫痫药物进行治疗，常用的药物有卡马西平、乙琥胺等，若药物治疗无效，可考虑外科手术治疗。

1、药物治疗

包括卡马西平、乙琥胺、托吡酯、加巴喷丁等抗癫痫药物，应根据不同的病情根据医嘱选用不同的药物。

卡马西平、乙琥胺、托吡酯、加巴喷丁

经过长时间正规单药治疗，或先后用两种抗癫痫药达到最大耐受剂量，以及经过一次正规的、联合治疗仍不见效，可考虑手术治疗。常用的手术方法有：颞叶以外的脑皮质切除术、癫痫病灶切除术、大脑半球切除术、胼胝体切开术、多处软脑膜下横切术等。除此以外，还有迷走神经刺激术、慢性小脑电刺激术、脑立体定向毁损术等，理论上对于各种难治性癫痫都有一定的疗效。

本病治疗周期约3~5年，具体的周期与患者的病情轻症程度、个体化治疗方案等因素有关。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

一般预后良好，多无重要功能的损害，对因长期癫痫发作而引起其他脑部的功能影响，术后可得到显著的改善。

本病可能会有意识障碍、反复咂嘴、咀嚼、舔舌、奔跑等表现，严重影响患者的正常工作和生活。

一般不会自愈，需要积极治疗。

经过早期、规范的治疗，症状一般可以得到改善。

目前尚无大样本数据统计结果。

患者在生活中应避免危险的运动和情感冲动，保持居住环境的安静，避免疾病发作，并遵医嘱服药、复查，外出时需随身携带病情诊疗卡。

患者容易出现抑郁情绪，家属在与患者沟通的时候，态度要温和，稳定其情绪，在生活上要给予多方面照顾，消除其抵触情绪，并通过与医生的交流，了解本病的治疗方法和良好效果，增强患者战胜疾病的信心，使其以良好的心态积极配合治疗。

出院后仍需继续抗癫痫药物治疗。服药种类、时间长短、药物剂量或停药，均应遵医嘱，切忌自行停药或随意加减剂量。

1、保持病室环境安静，避免外界各种刺激。

2、养成良好的生活方式，规律的作息时间。

3、避免过饱、过劳、便秘、睡眠不足和情感冲动等。

4、床旁加床挡，关节、骨突处用棉垫保护，以免病人受伤。

5、患者要适当参加力所能及的社会工作，多参加有益的社会活动。禁止从事带有危险的活动，如游泳、驾驶、攀岩等，以免癫痫发作时危及生命。

患者应遵医嘱定期复查血象、肝、肾功能和生化检查，以避免长期用药产生不良反应。

患者外出时需随身携带病情诊疗卡，注明姓名、地址、病史、联系电话等，以备颞叶癫痫再次发作时，及时就医及联系家属。

科学合理的饮食可辅助控制病情，增强治疗效果，促进疾病康复。

1、保持良好的饮食习惯，食物应清淡且富含营养。

2、保证充足的蔬菜、水果的摄入。

1、避免辛辣刺激性食物。

2、禁烟酒、咖啡、浓茶等。

1、养成良好的生活习惯，早睡早起，避免熬夜或精神过度紧张。

2、在日常生活中，注意安全，避免头部外伤的发生，运动或骑车时应佩戴头盔；行走在高层建筑路段时，应尽量走防护内街，不要紧贴建筑物行走，以避免高空坠物；住楼房者，应在窗外安装防护装置，以免幼儿玩耍时坠落。驾车时，应遵守交通规则，不酒后驾驶、不疲劳驾驶，系好安全带。

3、孕妇生产时，选择正规的妇产科医院，尽量避免儿童产伤的发生。

4、积极治疗头部原发性疾病。

1、意识模糊，失神；

2、重复无意识动作，如反复咂嘴、摄嘴、咀嚼、舔舌、搓手等，清醒时可遗忘这些过程；

3、无意识情况下，出现不自主肢体痉挛、抽动等；

4、伴长期慢性头痛，或其他功能障碍；

5、有过脑部外伤、脑部感染病史等；

6、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上表现反复发作时，须及时就医咨询。

神经内科

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您出现这种情况多久了？

2、您多久发作一次？有什么规律吗？

3、您发作前有什么诱因？会在受到什么刺激后发作吗？

4、自从您发现症状以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您家人或亲属中有类似表现的吗？

8、您头部受过外伤吗？

患者清醒时可询问患者，如患者处于无法回答的状态，则需询问亲属。

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这些情况？

3、我需要做什么检查？

4、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、会复发吗？

7、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

8、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

9、回家后我该怎么护理？

10、我需要复查吗？多久一次？