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先天性膀胱颈挛缩

膀胱颈是指尿道内口向尿道内延伸1~2㎝长度的一段管状结构,先天性膀胱颈挛缩(congenital contracture of bladder neck)常引起下尿路梗阻,导致患者可出现排尿困难、尿频、尿不尽等表现,严重者甚至可出现肾损害。临床上医生会根据患者的实际情况采取相应的药物、手术等治疗措施。

英文名称

congenital contracture of bladder neck

其它名称

先天性膀胱颈梗阻、原发性膀胱颈挛缩

遗传性

尚不确定

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

泌尿外科

发病部位

膀胱

常见症状

排尿困难、尿频、夜尿增多、尿潴留

主要病因

先天发育异常

检查项目

尿路造影、膀胱镜、B超、肾功能测定

重要提醒

患者如有排尿困难等不适症状,建议积极的就医咨询,以免病情进展而影响肾功能。

流行病学

传染性

该病属于先天发育异常,不具有传染性。

发病率

确切的发病率尚无准确数据可供参考。

好发人群

青年男性多见。

病因

总述

胚胎在生长发育过程中,由于一些异常因素的影响,导致膀胱颈的肌肉、神经等出现异常,破坏了正常的结构及功能,导致患者尿液无法正常排出。

基本病因

1、先天性膀胱颈挛缩与膀胱发育时中胚层组织退化不良,括约肌增生肥大有关。

2、还可能与先天性自主神经发育异常、膀胱颈神经肌肉结构不良有关。

3、先天性内分泌代谢紊乱,使膀胱排空功能障碍或膀胱逼尿肌与括约肌协同失调,膀胱颈继发增厚也可导致出现挛缩。

症状

总述

先天性膀胱颈挛缩的主要症状是渐进性排尿困难。早期表现为排尿延迟、尿流无力、尿线变细、尿频、夜尿增多。后期出现剩余尿、急性尿潴留、充溢性尿失禁等。严重时可导致肾功能不全等。

并发症

1、膀胱炎

长期的膀胱颈挛缩,在生理结构上诱发炎症,从而引起膀胱炎。

2、前列腺炎

由于长期的排尿费力或尿频,都会导致前列腺功能受损,最后会并发炎症感染。

3、膀胱颈梗阻

膀胱颈挛缩是导致发膀胱颈发生梗阻的主要原因,长期的挛缩会使膀胱颈代偿性增大,导致发生梗阻。

4、尿潴留、双肾积水、肾功能不全

膀胱颈挛缩到一定程度频次导致膀胱颈梗阻,晚期引发尿潴留,严重者伴双肾积水,导致肾功能不全。

检查

预计检查

膀胱颈挛缩患者多需要对腹部进行检查,了解腹部有无异常体征,X线、B超等影像学检查则多用于怀疑存在上尿路病变的患者。剩余尿测定、膀胱测压及尿流动力学检查、肾图等对于疾病的诊断也有一定帮助,必要时可行膀胱镜检查。

体格检查

医生可能会对腹部进行检查,了解有无腹部异常包块等异常体征,对病因的诊断和鉴别有一定意义。

实验室检查

医生对于此类患者会进行尿常规、血生化检查,以此来了解尿液、肾功能情况。

影像学检查

1、X线检查

有助于排查是否存在尿道结石等病变,进行排泄性尿路造影可了解上尿路情况,判断有无膀胱输尿管反流。此外,进行静脉肾盂造影还可了解两侧肾功能概况。

2、B超

B超对了解上尿路有无梗阻、积水及肾功能情况。

其他检查

1、剩余尿测定

可采用B超及导尿法测定,采用导尿法测定剩余尿时,女性患者可经阴道触摸膀胱颈部感到颈部增厚,内置导尿管时,这种膀胱颈部增厚更为明显。

2、膀胱镜检查

可直接观察膀胱颈部并对梗阻原因进行诊断。

3、膀胱测压及尿流动力学检查

对于下尿路梗阻的的诊断有较高价值。

4、肾图检查

对于患者肾功能诊断有一定帮助。

诊断

诊断原则

根据患者病史、临床表现及相关辅助检查,一般不难诊断。在诊断的过程中医生会注意与有排尿困难等相似症状的疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、 尿道狭窄

多有尿道炎和尿道外伤史。经阴道指诊不能触及增生肥厚的膀胱颈组织。尿道造影示尿道狭窄。影像尿动力学检查示最大尿流率呈低下水平延长。尿流率接近最大时膀胱颈开放尚好。

2、神经源性膀胱

两者均有排尿困难,尿潴留,肾输尿管积水,肾功能减退。但神经源性膀胱病人多伴有神经系统病变,常合并有双下肢运动障碍。直肠指检示肛门括约肌松弛。在增加腹压排尿时,尿流能成线。插导尿管或行尿道扩张可顺利通过。尿动力学检查示膀胱逼尿肌无反射,测压曲线呈一水平线。

3、女性尿道综合征

多见于已婚的中青年女性。有尿频、尿急、尿痛症状,部分病人有排尿困难症状。于尿道外口处可见黏膜水肿、尿道分泌物等。尿动力学检查示膀胱过度活动、膀胱乏力、远端尿道缩窄和尿道压力增高。

治疗

治疗原则

治疗的目的主要是为了使尿路通畅,促进膀胱的排空。医生可给予患者相应的药物治疗以缓解不适症状,必要时会采取手术治疗。

药物治疗

1、对于残余尿少,无明显反复尿路感染,输尿管无明显反流,肾功能较好的患者病人,可给予坦洛新、特拉唑嗪等药物来改善不适症状。

2、对于并发尿路感染的患者,可遵医嘱使用左氧氟沙星等药物来型抗菌治疗。

相关药品

坦洛新、特拉唑嗪、左氧氟沙星

手术治疗

1、经尿道膀胱颈切开术

单纯性膀胱颈挛缩一般经尿道作膀胱颈切开,不必施行开放性手术。该方法可解除因挛缩导致的尿路梗阻,使患者尿液排出通畅。该方法具有操作简便、可重复操作等优点。但如操作不慎,亦可引起出血、穿孔、尿失禁及再次狭窄等并发症。

2、膀胱颈口扩张术

轻度的膀胱颈挛缩引起的梗阻,可用尿道探子定期行膀胱颈口扩张术。这对于颈口环形膜状狭窄效果较好。

3、腹腔镜膀胱颈重建术

该方法适用于经尿道膀胱颈切开无效、病情较为严重、伴有各类并发症的患者。通过此法可重新构建膀胱颈与尿道之间的组织结构,去除梗阻性病变,有利于患者顺畅排尿。

其他治疗

对于排尿困难明显的患者,可通过插入导尿管的引流的方法来帮助排空膀胱。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体治疗费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病通过正规的治疗预后较好,排尿症状可明显改善一般无后遗症。部分已经发生严重并发症的患者,预后相对较差。

危害性

可造成患者排尿受阻,引发尿潴留。

自愈性

一般来说无法自愈,需要积极的治疗。

治愈性

通过及时有效的治疗,轻症患者可治愈,重症患者较难。

治愈率

尚无确切数据可供参考。

生存周期

一般不会影响自然寿命。

日常

总述

患者应积极配合治疗,做好术后护理,日常养成良好的生活习惯,以利于病情的康复。

术后护理

1、术后通常需要卧床休息1天,随后可以开始在床上活动肢体或下床在小范围内走动,并根据身体恢复情况逐渐增加运动强度。但要注意避免剧烈运动,防止切口撕裂影响愈合。

2、术后应遵医嘱使用抗生素,以预防感染。

3、术后应注意保持切口的清洁、干燥,防止继发感染。

4、术后需禁食,约1天后可给予半流质饮食,视恢复情况改正常饮食。

5、如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象,应及时就医。

生活管理

1、生活规律,保证充足的睡眠,避免劳累。

2、可在医生的指导下,适当进行户外活动,但应避免剧烈运动。

3、戒烟,避免接触二手烟。

4、注意保暖,应随天气变化增减衣物。

5、流感高发季节,应避免到人员密集的场所。

6、平时应注意环境和个人卫生,保持阴部清洁。

饮食

饮食调理

科学、合理的饮食有助于控制病情,患者需多饮水,同时加强营养,注意饮食规律。

饮食建议

1、多吃含有维生素B、维生素C的蔬菜。蔬菜含多种维生素、无机盐、纤维素及一定量的碳水化合物、蛋白质、脂肪等营养成分,可增加机体对感染的抵抗力。

2、多饮水,每日饮水量在2500ml以上,以增加尿量冲洗尿路,促进细菌和炎性物质的排出。

饮食禁忌

1、不宜吃辛辣油腻的食物,如辣椒火锅烧烤等。

2、不吃生冷、寒凉的食物水果,如冰冻西瓜。

3、忌吃发性的肉食,如鲤鱼。

预防

预防措施

本病为先天畸形,目前暂无有效预防措施。

就医指南

门诊指征

患者出现排尿延迟、尿流无力、尿线变细、尿频、夜尿增多、尿不尽等症状,且越来越严重,影响正常生活,应及时到医院就医咨询。

就诊科室

患者一般可就诊于泌尿外科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病,需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、什么时候发现膀胱存在异常?是怎么发现的?

2、都有哪些不适表现?

3、1天大概的排尿次数为多少?晚上的排尿次数为多少?

4、感觉哪些情况下上述症状会加重?哪些情况下症状会减轻?

5、平时的卫生情况如何,特别是尿道卫生?

6、是否存在什么疾病?都进行过哪些治疗?

7、亲属中是否有人出现过类似的情况?

患者可以问哪些问题

1、这是什么病?可能是什么原因?

2、情况严重吗?

3、需要做哪些检查?

4、都有什么治疗方法呢?您比较推荐哪种呢?需要住院吗?

5、必须要手术吗?手术治疗有什么风险吗?

6、这些在医保报销范围内吗?

7、治疗效果怎么样?治疗后可以像正常人一样生活吗?

8、日常要注意什么?

9、需要复查吗?多久一次?大概需要复查哪些内容?

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