亚急性坏死性脊髓炎

本病无传染性。

本病尚无权威性的较全面的发病率统计。

目前无权威文献报道，死亡率尚待完善。

本病好发于50岁以上男性，慢性肺心病患者。

亚急性坏死性脊髓炎是由于脊髓血管异常并发脊髓坏死。其主要病因是先天性脊髓静脉形成异常、动静脉畸形和动静脉瘘，还与病毒感染、某种病原体或微生物的感染反应、过度劳累等有关。随着年龄增长，外因作用增多，使脊髓发生实质性病变。

亚急性坏死性脊髓炎最常见的原因为硬膜内动静脉畸形，脊髓动静脉畸形主要有以下4种类型：

1、硬膜动静脉瘘

硬膜动静脉瘘主要分布在下胸段和圆锥的背侧，供应血管来自一支动脉并直接引流至动脉化的静脉，典型病例发病年龄为50～80岁，男性多见，约60%为自发性，40%由外伤造成。

2、血管球畸形

血管球畸形位于髓内，由团状血管丛组成，供应血管来自多根脊前和脊后动脉，多在颈髓的背侧，起病年龄较轻，症状发生较急。

3、青少年型动静脉畸形

青少年型动静脉畸形为较大且复杂的血管团块，可同时累及髓内和髓外，供应血管涉及多个椎体平面。

4、硬膜内髓外动静脉瘘

硬膜内髓外动静脉瘘供应血管来自脊前动脉，完全位于髓外，起病年龄在30-60岁，临床症状渐进发展。

患者年纪大、患有慢性肺心病、病毒感染、某种病原体或微生物的感染、过度劳累等情况更易造成亚急性坏死性脊髓炎。

亚急性坏死性脊髓炎的主要表现为双下肢远端肌萎缩、截瘫、感觉障碍等症状，本病呈进行性加重，可能会由于截瘫长期卧床导致褥疮，继发性肺炎、尿路感染等并发症。

1、患者双下肢远端肌萎缩，早期呈痉挛性截瘫，晚期呈弛缓性截瘫，腱反射早期亢进，晚期消失。起病之初呈分离性感觉障碍，随着病情发展，以后全部感觉均消失。早期常有脊髓性间歇性跛行。

2、患者以进行性的脊髓脊神经根炎为主要表现。约半数可有急性的疼痛和感觉障碍，或间歇性的坐骨神经痛，也可表现为较完全的脊髓横贯性损伤，或短暂的无力及感觉障碍，继以进行性的脊髓脊神经根症状。

3、患者尚可有大小便障碍。

本病为缓慢进行性加重的双下肢乏力伴有肌萎缩，数月后患者病情加重呈完全性截瘫，大小便障碍，肌萎缩十分明显。

1、继发性肺炎

进行性截瘫卧床导致的继发性肺炎，呼吸系统受累一般发生在发热数天至1周以后，表现为咳嗽、气促、发绀、咯血、胸痛、肺底部有少许湿啰音，可并发胸腔积液。

2、褥疮

进行性截瘫卧床导致的褥疮，表现为受压部位红斑、水泡、溃疡依次出现，溃疡可深及肌肉。

3、尿路感染

进行性截瘫卧床导致的尿路感染会出现膀胱区或会阴部不适及尿道烧灼感、尿频程度不一，严重者可出现急迫性尿失禁、尿混浊、尿液中有白细胞、常见终末血尿、有时为全程血尿甚至见血块排出。一般无明显的全身感染症状，体温正常或有低热。

患者出现双下肢远端肌萎缩、截瘫、感觉障碍、间歇性跛行、急性的疼痛、大小便障碍等症状时需及时就医，就医时，医生首先会询问病史，做体格检查，结合患者临床表现可能建议做脑脊液检查、脊髓核磁共振检查、脊髓血管造影等。

医生会检查患者的血压、脉搏、呼吸频率以及体温，同时检查患者各种反射、感觉功能。亚急性坏死性脊髓炎患者会出现双下肢远端肌萎缩、腱反射早期亢进，晚期消失、起病之初有分离性感觉障碍，后期全部感觉消失。

脑脊液检查椎管一般无梗阻，脑脊液压力正常，外观无色透明或黄色，细胞数多正常，有时蛋白含量正常或轻度增加。

1、脊髓核磁共振检查

患者病变动静脉畸形血管内有流空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T₂像看到低信号。

2、脊髓血管造影

患者脊髓血管造影可见脊髓表面有扩张的血管，依此可明确诊断。

亚急性坏死性脊髓炎患者多数双下肢远端肌萎缩、截瘫、感觉障碍。半数具有急性的疼痛，根据临床表现、实验室检查、影像学检查即可确诊。通常需要与急性感染性脊髓炎、脊髓出血性疾病、脊髓转移癌、髓内肿瘤、椎管内出血、脊髓动脉血栓形成、脊髓动脉供血不全相鉴别。

1、典型症状

（1）患者多为50岁以上男性。

（2）患者双下肢远端肌萎缩、截瘫、感觉障碍、间歇性跛行。

（3）患者有急性的疼痛或间歇性的坐骨神经痛。

（4）患者尚可有大小便障碍。

2、影像学结果

（1）脊髓MRI检查：患者病变动静脉畸形血管内有留空现象，可有脊髓萎缩，有时能在T₂像看到低信号。

（2）脊髓血管造影：患者脊髓血管造影可见脊髓表面有扩张的血管，依此可明确诊断。

亚急性坏死性脊髓炎需要与急性感染性脊髓炎、脊髓出血性疾病、脊髓转移癌、髓内肿瘤、椎管内出血、脊髓动脉血栓形成、脊髓动脉供血不全相鉴别。

1、急性感染性脊髓炎

本病多见于青年成人。病前可有发热等感染史多为完全的脊髓横贯性损害，有时也可表现为脊髓前动脉综合征，病初脑脊液常有轻度白细胞增加。

2、脊髓出血性疾病

脊髓内出血多有外伤史，特点是起病突然。刚起病时伴有剧烈背痛，持续数分钟至数小时后出现严重的脊髓横贯性损害的症状，大量出血可穿破软脊膜而使脑脊液检查呈血性。脊椎影像学检查有外伤性脊椎脱位等改变，更有利于确诊进行脊髓造影可明确诊断，或借MRI确诊。

3、脊髓转移癌

本病导致截瘫很迅速，疼痛多严重而广泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，脑脊液蛋白含量明显增高甚至变黄，确诊本病可借影像学检查并应找出原发病灶。

4、髓内肿瘤

起病时即出现两下肢受损症状，根性疼痛少见，早期出现感觉分离，肌萎缩出现较早，早期出现括约肌障碍，营养障碍明显，锥体症出现较晚。椎管梗阻出现较晚，蛋白增高不显著。

5、椎管内出血

极罕见，临床症候主要为急性或慢性脊髓压迫，起病急。

6、脊髓动脉血栓形成

本病常先有脊髓动脉供血不全发作，常在数分钟或十数分钟内产生肢体瘫痪，两下肢同时起病，或下肢在先，继之另侧下肢也出现瘫痪。脊前动脉血栓形成表现感觉障碍。

7、脊髓动脉供血不全

本病发作前常有前驱症状，以感觉症状和运动症状为主。感觉症状有时为疼痛，有时为异常感觉，以疼痛作为前驱症状者比较常见。急性者剧痛于肢体或躯干，常伴有异常感觉如麻木感、针刺感等。第二个前期症状是运动障碍，突然出现肢体力弱，例如突发性截瘫，在数分或数小时内截瘫达到完全程度，继之又能在数分钟或数小时恢复正常，常在短时间内复发。更多见的是出现脊髓性间歇性跛行症。

亚急性坏死性脊髓炎尚无很好的治疗方法，可按脊髓缺血性血管病进行治疗，对于血管畸形导致的亚急性坏死性脊髓炎可行脊髓畸形血管切除术，手术应尽早进行。神经介入治疗在有限的临床试验中被认为有效，干细胞移植技术理论非常前卫，但仍面临很多问题，尚未进入临床。

患者急性发作期可用20%甘露醇快速静滴，必要时加用地塞米松，治疗脊髓水肿。

患者发病期间应卧床休息，补充营养。密切观察病情变化，注意生命体征的监测，合理控制液体入量，维持电解质稳定及酸碱平衡。截瘫患者应注意防止并发症，如褥疮和尿路感染。

患者急性发作期可用20%甘露醇快速静滴，必要时加用地塞米松，治疗脊髓水肿。

甘露醇、地塞米松

1、脊髓畸形血管切除术

该手术指通过显微外科技术将硬脊膜外、蛛网膜下及部分脊髓内血管切除。

2、神经介入治疗

指对供应血管的栓塞可减少血供，减少静脉淤血并改善脊髓功能。这种技术在有限的临床试验中被认为较有效。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后较差。

本病可能导致脊髓功能完全丧失，患者出现截瘫，感觉障碍、跛行等严重后果。

本病一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

患者脊髓功能尚未完全丧失之前及时就诊并积极治疗，有希望保留甚至恢复部分脊髓功能。

暂无大样本数据支持。

少数患者经过规范化治疗后可根治。

本病有复发性。

良好的心理护理对疾病的康复有重要的意义，家属应多关心、安慰患者，使其积极配合治疗，树立战胜疾病的信心。同时应遵医嘱用药、养成良好的生活习惯，在日常生活中远离可致病因素或做好有效防护，定期复查，防止疾病进展或复发。

1、心理特点

本病病程长，发病过程中有疼痛感、有复发性，因此患者容易出现睡眠不足、情绪低落、紧张抑郁、恐惧和焦虑、悲观绝望等特征。

2、护理措施

（1）家属可以向病人讲清楚本病并没有那么可怕，早发现早治疗效果是理想的。

（2）病人家属应鼓励病人，缓解病人焦虑状态，帮助病人树立战胜疾病的信心，积极配合治疗及护理工作。

（3）家属可通过让病人倾听柔和、舒缓的音乐缓解紧张，适时轻轻触摸患者身体，舒缓肌肉缓解疼痛。

（4）病情恶化会让患者产生绝望心理，家属应该多倾听，给予情感上的支持，关心、体贴患者，帮助患者。

手术创伤对患者影响非常大，术后护理非常重要，应注意以下几点：

1、家属应注意伤口及敷料情况，保持敷料清洁，当伤口有渗液，及时告诉医生。

2、观察患者四肢有无感觉，肢体是否麻木。

3、家属应密切关注患者大小便情况。

患者应规律生活，建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。保持精神愉快，可参加适量的健身运动，增强免疫力，在日常生活中远离可致病因素或做好有效防护。

本病有加重或瘫痪的可能性，需要对四肢运动及感觉功能持续监测。

1、当患者出现四肢麻木、感觉障碍等症状，意味着病情加重。

2、当患者病情好转后又出现四肢麻木、感觉障碍等症状时，怀疑疾病复发，需及时就医。

本病与病情严重程度及是否及时诊治等条件相关，具体复诊时间及情况请结合医生建议进行。

正确的饮食可以防止疾病的进一步进展，同时也可以帮助患者身体尽快恢复至正常状态，患者应该重视饮食护理。

1、患者术后返回病房即可咀嚼口香糖以增进肠胃功能恢复，在病情允许情况下尽快恢复经口进食。

2、患者术后最初仅可进食流质、半流质，以后视胃肠功能改进情况，再予以普通饮食。第二天若无明显不适，即可给予高蛋白、高热量和高维生素饮食，以促进康复。

3、患者饮食应多样化，力求荤素搭配，注意饮食营养均衡，可改善和增强体质，预防感染。

患者术后应避免牛奶、豆奶、甜品等产气食品，手术会使肠道功能受到抑制，肠蠕动减慢，肠腔内有积气，容易在术后产生腹胀。

本病尚无有效预防方法，防止外伤，早期诊断及实施手术治疗、加强护理是改善脊髓功能的主要措施。

1、四肢远端逐渐出现感觉障碍、肌肉萎缩。

2、出现间歇性跛行。

3、出现急性疼痛或间歇性的坐骨神经痛。

4、伴大小便障碍。

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

本病属于神经内科范围，患者可到神经内科就诊。

1、就诊时携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对四肢进行体格检查，着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、准备好想要咨询的问题。

1、您工作是什么？最近是否有感染、外伤、手术史？

2、您是否曾经出现过四肢远端肌萎缩、感觉障碍、跛行等症状？您的家人是否有类似的症状？这些症状都是什么时间出现的？有没有什么诱因？

3、您的症状什么时候加重的？

4、您是否还有其他不适？

5、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在能明确的诊断吗？是否需要住院？

2、导致我出现这些症状的病因是什么？还有其他可能的原因吗？我的情况严重吗？

3、我需要做哪些检查？需要多久出检查结果？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、日常生活中需要注意哪些事项？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？