脂肪母细胞瘤

主要分为局限型和弥漫型。局限型病变多位于皮下浅层，而弥漫性或浸润性病变多位于深层软组织内，甚至在胸腔、腹腔内及腹膜后。

无传染性。

国内报道病例较少，脂肪母细胞瘤的发生率约占良性软组织肿瘤的0.6％。

1、一般在婴儿及年幼儿童中发病，88％在3岁内，40％~55％在1岁内。

2、多数报道认为男性多于女性，比例不一，可达3∶1。

脂肪母细胞瘤病因及发病机制不明，许多文献认为可能是由于某些基因突变引起，但目前尚无有力证据支持这一说法，该病可能并非单一因素致病，而是先天或者后天等多种因素相互作用导致。

本病多为无痛性肿块，国内多报道增大缓慢，国外有不少报道认为生长较快，是否与人种有关暂无证据。临床症状与发生位置密切相关，所报道的肿物70％以上在四肢和躯干，腹腔少见，可能是肿物在腹腔等深部不引起临床症状而不易发现，也可发生于眼眶、会阴部、纵膈等处，还有报道发生于心脏。

引起症状取决于瘤体所在部位，由重力等物理因素引起，多为无痛性肿块。肿块无明显压痛，局部皮温正常，表面光滑，质地软硬不一，脂肪母细胞瘤边界较为清楚。

1、肿瘤位于体表

无特殊症状，多表现为无痛性肿块。

2、肿块位于肠系膜

可引起腹痛、腹胀、呕吐等症状，肿物较大时可见腹部膨隆。

3、肿瘤位于纵隔、颈部

压迫、浸润气管可出现咳嗽及呼吸困难，也可出现如患侧瞳孔缩小、眼球内陷、半侧面部无汗等Horner综合征的临床症状。

若肿瘤长期存在，呈广泛多发性，可影响患儿生长发育。

脂肪母细胞瘤病容易对重要结构和器官浸润生长，导致功能障碍或死亡。

脂肪母细胞瘤一般无明显症状，一般在检查时偶然发现。医生询问病史后，首先会对患者进行体格检查，了解肿块数量、位置、质地、有无压痛等，判断有无异常体征。之后为进一步诊断，可能建议患者做B超、MRI检查、组织活检等检查。

1、一般情况

医生首先会对患者的一般情况（包括年龄、发育等）、生命体征（包括体温、呼吸、脉搏、血压）等情况做一个整体了解。

2、对体表肿块的检查

医生会对体表肿块进行检查，包括肿块位置、大小、皮肤变化、活动度、边界、有无压痛、附近有无肿大淋巴结等。

1、血常规

单纯为脂肪母细胞瘤时血常规结果一般无异常，如果为炎症包块，血常规中白细胞可能会升高。

2、生化检查

生化检查包括肝功及肾功，一般无特殊异常，除非肿块的生长影响脏器功能。

3、肿瘤相关抗原

脂肪母细胞瘤属于良性肿瘤，肿瘤相关抗原一般不会有特异性升高。若包块为恶性肿瘤，那么肿瘤相关抗原会异常升高。

1、B超

B超对于未成熟脂肪母细胞瘤的诊断较MRI或CT更有意义，其主要特征为提示见中低回声肿物，肿物内部回声分布均匀或欠均匀。

2、CT检查

有助于了解肿物的位置及与周围组织的关系。CT影像特点为与皮下脂肪类似的低密度团块影，内可见分隔。

3、MRI检查

MRI可见复杂的脂肪肿块，脂肪肿块与皮下脂肪信号相同，分隔和结节与肌肉信号相同。

组织病理学检查：是诊断的关键，通常通过手术切除肿物后送检组织，或通过局部麻醉穿刺取组织送检。镜下可见瘤细胞核圆形及椭圆形，有部分胞质形成了脂肪空泡，也有部分分化成为成熟的脂肪细胞，结果会提示病理学检查没有异型性、有丝分裂或坏死，这是区别恶性肿瘤的重要特征，病理变化逐渐趋向成熟。

基因检测：不是确诊手段，但对鉴别诊断有重要作用。脂肪母细胞瘤常见的染色体变异在其他类型的脂肪瘤疾病很少出现。

本病缺乏特异性表现，可因肿物生长位置而出现多种临床症状，所以需综合病史、临床表现及影像检查等综合判断，其中病理学检查是诊断关键。同时需要与黏液脂肪瘤、婴儿型脂肪型纤维瘤等相鉴别。

1、患者的年龄段。

2、无痛性肿块。

3、实验室检查无明显炎症及异常升高肿瘤指标，辅助检查见低密度或低回声肿物。

4、病理学检查提示为脂肪细胞为主，无异型性、有丝分裂或坏死。

1、黏液脂肪肉瘤

年龄上，脂肪母细胞瘤发生于婴儿和幼小儿，罕见于年长儿童；而黏液脂肪肉瘤的发病高峰为20~60岁。组织病理学方面，黏液脂肪肉瘤比脂肪母细胞瘤小叶结构不明显，纤维间隔不完全；成熟脂肪细胞集中于小叶边缘，而不像脂肪母细胞瘤成熟脂肪细胞集中于小叶中央；有灶性核异型、多形性及异常核分裂。

2、婴儿型脂肪纤维瘤

本病与婴儿型脂肪纤维瘤病的鉴别主要依靠病理学检查，脂肪母细胞瘤镜下见肿瘤含有交错分布的条纹状成熟脂肪组织和纤维性梭形细胞成分，婴儿型脂肪纤维瘤主要位于脂肪组织间隔处，缺乏黏液样问质和原始脂肪母细胞成分。

目前主要的治疗方式仍是手术治疗，一般主张完整切除肿瘤，但应尽量减少损伤周围组织及功能等。弥漫性或浸润性病变不易完全切除，可发生复发，故对该种病灶应适当扩大切除。

本病一般不需要药物治疗。

本病一般无治疗药物。

脂肪母细胞瘤的治疗应首选手术完整切除，即对局限型病例彻底手术切除；弥漫性或浸润性病变不易完全切除，可发生复发，故对该种病灶应适当扩大切除。有观点认为，对于没有症状的患儿不需要早期手术，可考虑随诊观察及B超定期复查。对于有临床症状或肿瘤增长快者，如肿瘤所在位置表浅，应尽量完整切除肿块，而对于肿瘤广泛分布，手术时间较长，容易损伤周围神经、血管及脏器等，风险较大者，可及时手术治疗，但不需要过分追求把瘤体完全切除，定期复查，必要时可以分次手术。对于占据关键器官、组织的肿瘤，无论是否有症状，可考虑尽早手术切除。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

本病的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性病变，预后较好，无恶变及转移报道，可通过手术切除治愈，但当肿块较大或生长在重要器官附近时会形成压迫，影响器官功能；治疗过程中，对于肿瘤广泛分布，手术时间较长者，手术容易损伤周围神经、血管及脏器等。本病缺乏大宗长期随访的最终转归数据，没有数据提示该病均会自行缩小或具体缩小的情况不明。本病较易复发。

肿块较大或生长在重要器官附近会形成压迫，影响器官功能；治疗过程中，对于肿瘤广泛分布，手术时间较长者，手术容易损伤周围神经、血管及脏器等。

没有数据提示该病均会自行缩小或具体缩小的情况不明。

手术完整切除后，一般可达到临床治愈。

绝大多数能治愈，但暂无大样本数据研究。

可以根治。

本病复发率较高，国外报道为14％~25％，国内报道为18.2％~22.2％，国内外差异不大，与人种和手术技巧无明显关系。本病的复发主要与弥漫型病变以及手术切除不完整有关。

无转移性。

患儿家长需定期观察记录肿块的变化，手术切除后，需要定期复诊，留意有无复发迹象。并留意患儿生长发育情况。如出现不适，应立刻就医。

1、心理特点

患儿家长由于对专业病理知识的缺乏，而产生恐惧感、紧张感。

2、心理护理

应正视疾病，向专业医生了解病情，保持心情舒畅，避免不良情绪影响对患儿的照顾，必要时可向心理医师咨询。

术后注意保持手术口周围干净，按医嘱定期复查、清洁换药，术后避免喂养辛辣刺激等食物，避免剧烈活动以防手术口裂开。

注意休息，避免疲劳，营养均衡，适当锻炼。

目前推荐已确诊但没做手术的体表脂肪母细胞瘤患者定期复诊不少于5年，每6个月到1年复查一次，可行B超等检查；对于已行手术切除的，如过2~3年无复发，则可根据医生交代的注意事项，观察孩子的病情变化，而决定是否需做B超等检查。

脂肪母细胞瘤患者宜正常饮食，注意营养均衡。

1、饮食规律，定时进餐。

2、注意营养丰富均衡，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。

3、围手术期患者食物的选择以清淡易消化为主。

1、注意饮食卫生，避免食用生冷、隔夜或变质的食品。

2、避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

本病无特殊预防措施，主要通过日常观察发现体表有无异常生长出的肿块，早发现早治疗。

如果肿块生长于深部，患者出现呼吸困难、心跳加速、胸痛难忍等压迫症状，须急诊处理，及时就医。

1、检查发现深部有软组织肿块。

2、发现体表肿块，并在短时间内增大明显，呈广泛多发。

3、出现不明原因腹痛、腹胀呕吐。

以上须及时就医咨询，并进一步诊治。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者或无明显症状可于肿瘤科、小儿科、普通外科等科室就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您什么时候发现肿块的？

2、据您观察肿块近期有变化吗？

3、您的小孩出生时有无特殊情况？

4、您有没有带小孩去做过相关检查？

5、您的小孩有什么慢性疾病吗？有正在服用的药物吗？有受过重大外伤吗？做过手术吗？输过血吗？得过肝炎结核之类的传染病吗？

6、您的小孩有对什么药物、食物过敏的吗？

7、患儿的父母、兄弟姐妹有什么疾病吗？

1、这是什么肿块？现在有明确的诊断吗？

2、这些症状是因为肿块引起的吗？

3、小孩的情况严重吗？会影响以后的发育吗？

4、小孩需要做什么检查？

5、需要住院吗？我需要吃哪些药？需要手术切除吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？饮食上需要注意什么？

8、需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？