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多肾盏畸形

多肾盏畸形是一种少见的先天性异常,主要表现为肾盏和肾盂位于肾实质之外。多认为该异常是输尿管芽发育过早、过快所致。本病常不引起症状,但出现尿液引流异常时会引起感染和结石。明确诊断后,患者宜早期进行手术治疗,年龄越小,手术效果越好。

遗传性

与遗传无关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

肾内科

发病部位

肾脏

常见症状

发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛

主要病因

输尿管芽发育异常

检查项目

体格检查、血常规、尿常规、血生化、X线、CT

重要提醒

多肾盏畸形患者宜早期进行治疗,避免不良预后。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

多肾盏畸形是一种少见的先天性疾病。

好发人群

无特定好发人群。

病因

总述

多肾盏畸形是一种先天性疾病,目前认为其病因主要为胚胎发育过程中输尿管芽发育过早、过快,导致肾脏呈圆盘形,肾血管常在扁平肾门的周围。

症状

总述

多肾盏畸形常不引起症状,但尿液引流的异常会导致感染和结石。患者常会出现发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛、恶心、呕吐等症状。

并发症

随病情进展,可出现肾感染、肾结石、肾功能不全等多种并发症。

检查

预计检查

患者出现发热、尿频、尿急、尿痛、血尿、腰腹部绞痛等症状,应及时就医。就医后,医生首先会对患者进行体格检查,了解有无异常体征。之后可能会建议患者行血常规、尿常规、血生化、X线、CT等检查,进一步明确诊断。

体格检查

医生会对患者进行体格检查,查看有无肾区牙痛、叩痛,有无腰部疼痛等情况,以此初步明确病情进展程度。

实验室检查

1、血常规

通过观察血细胞计数,了解患者是否存在感染、贫血、出血等情况。

2、尿常规

医生收集患者的尿液,通过检验科对尿液的分离检查,测定尿液各种成分的量是否超标。了解肾脏损伤情况。

3、血生化

有助于了解有无肝肾功能损伤、损伤程度,以及电解质紊乱等情况。

影像学检查

1、X线

可以通过X线检查判断有无尿路结石,这是诊断结石的最重要的方法。

2、CT

显示的是断面解剖图像,其密度分辨力明显优于X线图像。有时肾盏变钝,此种改变的影像学特点易误诊为肾盂肾炎或梗阻。

诊断

诊断原则

多肾盏畸形的诊断一般需结合血常规、尿常规、血生化、X线、CT等辅助检查结果。在诊断过程中,医生需与肾盂肾炎、梗阻性肾病等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、肾盂肾炎

是指肾脏盂的炎症,大都由细菌感染引起,一般伴下泌尿道炎症,临床上不易严格区分,根据临床病程及疾病,肾盂肾炎可分为急性及慢性两期,慢性肾盂肾炎是导致慢性肾功能不全的重要原因。急性肾盂肾炎的患者通常会出现高热、寒战、腰痛等症状,还会发生排尿时的异常如尿频、尿急、排尿困难等。慢性肾盂肾炎的患者症状可以很轻微,表现为低热、腰部酸痛、尿量增多等。

2、梗阻性肾病

指尿路尿液流通障碍,产生后向压力,影响肾实质的正常生理而导致的肾脏病变。临床主要表现为肾盂积水,当梗阻程度较轻时,可仅表现为肾盂扩张。此外,其他临床表现包括疼痛、腹部肿块、排尿障碍、高血压、红细胞增多症、酸中毒等。

治疗

治疗原则

多肾盏畸形患者肾发育不良早期可采取保守治疗,给予止痛、抗感染等对症治疗,发生肾结石的患者可进行碎石治疗。晚期肾功能严重损害者,如具备条件或指征可考虑行异体肾移植术等。

药物治疗

1、黄体酮

黄体酮可以抑制平滑肌的收缩而缓解痉挛,对止痛和排石有一定的疗效。

2、硝苯地平

能够缓解肾绞痛。

相关药品

黄体酮、硝苯地平

手术治疗

1、体外冲击波碎石术(ESWL)

冲击波源发出的冲击波对准结石连续发射,结石被逐渐粉碎成细砂,随后经尿液排出体外。目前认为直径≤2cm的肾盏单发结石,或总体积与之相当的多发结石是ESWL的最佳适应证。

2、经皮肾镜取石术(PCNL)

PCNL具有创伤小、疗效高、并发症少、适应证广、恢复快等优点。该方法是指在B超引导或X线荧光透视监控下,通过经皮肾穿刺造瘘所建立的通道,在肾镜直视下借助取石或碎石器械达到去除结石、解除梗阻的一种微创技术,主要用于治疗一些复杂性肾结石。

3、输尿管镜取石术(URL)

逆行输尿管镜治疗肾结石以输尿管软镜为主,其损伤介于ESWL和PCNL之间。随着输尿管镜和激光技术的发展,逆行输尿管软镜配合激光治疗肾盏憩室结石取得了良好的效果。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

多肾盏畸形经积极治疗,大多数患者的症状可得到缓解,肾功能可得到改善,患者的生活质量得到改善。若诊治不及时,随病情进展,可出现肾感染、肾结石、肾功能不全等多种并发症。

危害性

若诊治不及时,随病情进展,可出现肾感染、肾结石、肾功能不全等多种并发症。

治愈性

本病经积极有效的治疗,可缓解症状,改善肾功能,提高生活质量。

日常

总述

患者应积极配合治疗,注意休息,适当活动,做好病情监测以及定期复查等。

术后护理

1、碎石后3日内,患者应卧床休息,尽可能少地下床活动,并采取患侧卧位,使碎石颗粒尽可能减缓排出的速度。

2、手术后的患者要注意伤口处的清洁干燥,遵照医嘱使用抗感染药物。

3、术后应清淡饮食,避免油腻、过咸、辛辣刺激食物。

生活管理

1、合理安排作息时间,保持规律的生活。

2、适当进行活动,患者可每天缓慢步行至少30分钟,以利于结石的排出。

3、注意卫生,保持室内清洁,患者勤洗手,勤换洗衣物。

病情监测

患者应对自身情况密切观察,若出现尿频、尿急、尿痛、腰痛、排尿困难等不适,可能提示并发症的发生,应及时就医。

复诊须知

遵医嘱定期复查,通常需要通过腹部平片、超声等来了解结石排出情况。

饮食

饮食调理

本病发病与饮食并无直接联系,但由于本病容易导致感染、结石等,需要合理饮食。

饮食建议

1、饮食清淡,营养均衡,多摄入水果、蔬菜、优质蛋白等食物。

2、大量饮水,以利于结石的排出、控制感染。但有心功能不全的患者应减少饮水。

饮食禁忌

1、尽量避免摄入含草酸较多的食物,如菠菜、甘蓝、花生、杏仁、甜菜、红茶等。

2、限制高嘌呤饮食,如动物内脏、家禽皮、沙丁鱼、凤尾鱼等。

3、限制钠盐的摄入,限制动物蛋白质的过量摄入等。

4、戒烟限酒,避免过于辛辣刺激的食物。

预防

预防措施

本病属先天畸形,暂无有效预防措施。

就医指南

急诊(120)指征

1、患者出现严重的腰腹部绞痛,且疼痛难忍。

2、伴明显恶心、呕吐、血尿。

3、伴高热、寒战。

4、出现其他危及生命的病症。

以上须立即就医,必要时到急诊科处理或拨打急救电话。

门诊指征

1、体检发现肾脏畸形。

2、反复有尿路感染表现、肾区不适。

3、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

出现以上情况均需及时就医。

就诊科室

1、情况危急者,请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者可到肾内科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。

3、可能需要进行血生化等抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食,次日清晨空腹抽血。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、什么时候感觉出现尿频、尿急、尿痛、血尿的?

2、1天大概的排尿次数为多少?

3、还有哪些不适症状?是反复发作,还是持续性的?

4、有没有发热的情况?

5、之前有没有对肾脏做过检查?

6、有没有什么基础病?都进行过哪些治疗?

患者可以问哪些问题

1、我这个病现在有明确的诊断吗?

2、我需要做哪些检查?这些检查在医保报销范围内吗?

3、我的情况严重吗?

4、我需要进行什么治疗?

5、需要长期服药吗?需要手术吗?

6、需要治疗多长时间?能治好吗?治好后会复发吗?

7、日常生活中我需要注意什么?

8、我需要复查吗?多久一次?

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