股骨头骨骺骨软骨病

无传染性。

好发于3~10岁的儿童，男孩的发病率是女孩的3~5倍。

本病病因不明，有人提出过感染、创伤、一过性滑膜炎等病因，但不能确定。目前许多学者认为本病是由于股骨头骨骺血供的中断所致，属于缺血性坏死。

1、股骨头血供缺陷

Trurta等的研究发现，4～8岁的儿童只有一条血管供应股骨头的血液，即外骺动脉，来自干骺动脉的血供往往被骺板阻挡。而外骺动脉又极易受外旋肌群的压迫而中断血供。另外，儿童尤其是男童的股骨头内外血管吻合弓的变异很大，甚至缺如，也是造成股骨头缺血的一个原因。

2、关节腔内高压

凡是可引起髋关节腔内压力增高的因素，如外伤后关节腔积血、感染以及发生暂时性滑膜炎等，均可能造成供应股骨头骨骺的血管受压而导致本病。

3、其他因素

（1）创伤因素：由于本病多发生在男孩，而髋关节又是活动较多的负重关节，故有学者提出创伤学说，认为本病是股骨上端多次反复的轻微损伤所致。

（2）环境因素：包括围生期和出生后的生活条件。有学者报道，臀位产儿的发病率是正常产儿的4倍，出生时父母年龄偏大、第3胎以后的儿童、家庭生活贫困的儿童等均易发本病。

（3）内分泌因素：TirozaTanara测定了47例患儿的血清生长因子A(SMA)的含量，发现较正常儿童血清中的水平明显为低。SMA的主要功能是刺激软骨生长，故认为SMA水平降低是本病的一个促发因素。

（4）遗传因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2级亲属中的发病机会增加，但有关研究尚未找到遗传学证据。

本病单侧发病占80%~90%，双侧发病占10%~20%，并往往是同步发生。患儿常表现为好动、跛行、腹股沟疼痛、髋关节活动受限等症状，病程为2~4年。

1、常见的症状为无疼痛的跛行，肢体容易疲劳。

2、部分患者可感到腹股沟疼痛，可以放射到大腿前内侧或膝关节，可在活动后发生或加重，休息后缓解。

3、患儿的典型形态为瘦小、好动，总是不停地跑和跳。

4、髋关节内旋、外展受限，髋关节可有10°~20°的屈曲挛缩，髋关节周围的肌群还可能发生萎缩。

5、股骨头塌陷可致下肢短缩。

随着病程进展，髋关节可并发畸形改变。

患者跛行、腹股沟疼痛时，应及时就医。医生首先会进行相关的体格检查，之后为明确诊断及了解病情，需要进行X线、核素检查、MRI、关节造影等检查。

检查可发现髌腱肥厚，胫骨结节增大，压痛明显。

1、X线检查

影像学检查中，X线片是诊断本病的主要方法。髋关节前后位片及蛙式位片可用作诊断、分期、判断预后、随诊和评估结果。从X线片上可分为四期：

（1）初期：髋关节囊的阴影肿胀、膨隆，骨化中心变小，软骨下骨折，骨骺不规则，股骨头偏外，关节内侧间隙增宽。

（2）碎裂期：骨骺碎裂，X线透亮度增加和密度增高相间，股骨头骨骺的软骨下可见星月形骨折线，坏死的骨骺压缩变扁，有时被一层新骨包裹。

（3）再生期：新的编织骨形成，骨密度恢复正常。

（4）后遗症期：股骨头已再生，形态可以正常，但多数有不同程度的变形。股骨头膨大，或由于塌陷变扁，髋臼变宽，变浅，形成巨髋症；干骺端变宽，股骨颈变短变宽，颈干角变小，形成髋内翻。

2、核素检查

既能测定骨组织的供血情况，又可反映骨细胞的代谢状态。对早期诊断，早期确定股骨头坏死范围，以及鉴别诊断均具有重要意义。临床上多采用静脉注射^99mTC，然后进行γ闪烁照相。早期表现为坏死区的放射性稀疏或缺损，再生期可见局部放射性浓聚。与X线检查比较，核素检查可以提前6～9个月确定坏死范围，提早3～6个月显示坏死区的血管再生。

3、磁共振（MRI）

磁共振可以明确显示股骨头的形态是否正常，有利于早期作出诊断。磁共振成像对判定缺血性病变先于X线检查，且无放射性损伤。

4、关节造影

一般不作为常规检查。但有作者认为关节造影能够早期发现股骨头增大，有助于观察关节软骨的大体形态变化，并且可明确早期股骨头覆盖不良的原因。在愈合阶段作关节造影，更能真实地显示关节变形程度，对选择治疗方法具有参考意义。

根据病史，体检和X线片可以对本病作出明确诊断。诊断时应注意与髋关节结核、髋关节一过性（暂时性）滑膜炎、克汀病等疾病进行鉴别。

为判断预后和决定治疗方法，Catterall根据X线表现（前后位及外展位），将本病分为4级。

Ⅰ级：只在骨骺的前部有病变，关节面无塌陷，受累骨可完全被吸收，无死骨形成，无干骺端的骨质改变，再生过程可达完全程度。

Ⅱ级：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨头有塌陷但仍可维持骨骺原来的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出现囊性变，以后会消失。

Ⅲ级：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆盖，在前后位X线片上出现“头中有头”的现象，股骨头有塌陷已不能维持原有的高度，干骺端已有增宽。

Ⅳ级：整个骨骺均已成为死骨，股骨头已呈蘑菇状，干骺端有明显的增宽等骨质改变，股骨头上已出现再塑，但已难恢复原形。

1、髋关节结核

常难区别，尤其是早期更易混淆。髋关节结核为局限性、进行性、破坏性、炎症性病变，可累及股骨头、髋白及股骨颈。因关节腔积液而显示关节囊肿胀的X线征象可持续相当长的时间。股骨头骨骺骨软骨病则为软骨下无菌性坏死病变，以坏死骨密度增高，变形及继发髋关节骨关节炎为主要X线表现，不会有明显的关节积液或脓肿形成。

2、髋关节一过性（暂时性）滑膜炎

两者无论从发病年龄及滑膜炎表现方面均相似，但病程不同，一过性滑膜炎无异常的 线表现。近年来用^99mTC扫描可以帮助作鉴别，股骨头骨骺骨软骨病的^99mTC摄入减少。

3、克汀病

患者的骨骺亦可以表现为不规则的钙化点，但其出现时间以及融合时间均较正常儿童延迟。由于软骨内化骨障碍而使骨的长径变短。此外，患儿尚有智力低下等情况可以鉴别。

4、股骨上端骨骺滑脱症

两者的临床症状相似。但股骨上端骨骺滑脱症的发病年龄较大，髋关节内旋及内收活动受限（Drehman征）。

本病为自限性疾病，患者一般可自愈。本病的治疗目的是尽可能使股骨头形成球形，关节包容性好，获得活动正常或接近正常的髋关节。部分患者通过休息即可缓解症状，疼痛较重时可使用一些止痛药；如病情需要，还应进行手术治疗。

疼痛发作时，患者应卧床休息，避免剧烈的运动。

疼痛难忍时可遵医嘱使用一些止痛药，如布洛芬。

布洛芬

1、手术目的

手术可以从股骨一侧或髋臼一侧或两者结合来解决头臼包容问题。

2、手术方式

（1）初期和碎裂期可用股骨近端内翻截骨术。

（2）晚期出现“铰链外展”时，可行内收肌腱和髂腰肌松解，内侧关节囊造口以使股骨头纳入髋白。术后予外展支具固定2~4个月，再作股骨近端内翻截骨或Salter骨盆截骨术或两者联合术。如果铰链外展已成定局，可选用髋臼造盖术，Chiari骨盆内移截骨术或股骨近端外展、伸展截骨术。

（3）后遗症期，由于头部变形，头臼不匹配，丧失包容性，治疗很困难，预后极差。可以考虑采用挽救性手术，如Chiari截骨术，侧方造盖术等。

（4）如患髋出现严重的骨关节炎症状，影响日常生活、工作的，可行髋关节融合术、人工关节置换术。

外展支具用于保持股骨头的包容性，使股骨头深置于髋臼之中，避免镜日缘对股骨头的压迫，使股骨头受力均匀。可在患儿负重时使用，使下肢保持伸直外展40°~50°，不需要内旋。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后与发病年龄，病史的长短以及治疗的方法有关。一般5岁以前发病者预后好，部分患儿不经治疗也会恢复。根据Catterall分级Ⅰ、Ⅱ级的预后佳，Ⅲ、Ⅳ级差。

髋关节的病变与畸形，对患者的行走能力造成严重影响。

部分患者可自愈。

经过及时有效的治疗后，患者的病情多可得到控制。

无大样本数据研究。

日常生活中良好的正确护理，能够促进患者恢复。患者应遵医嘱进行治疗，循序渐进的恢复患肢活动，避免再次损伤，注意休息。

1、继续加强健肢肌力锻炼，活动时注意安全，劳逸结合。

2、勿过早弃拐负重，3个月内勿开车。

3、蹲下时，请弯没有手术那边的膝盖，而将手术的脚保持伸直在后面。

4、想将两腿伸直平坐时，请切记两手向后撑住，身体不可向前倾。

5、休养环境清洁舒适，保持理想体重，减轻下肢负重。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

禁食辛辣、刺激食物。

本病尚不明确，暂无有效预防措施。

1、出现下肢短缩，髋关节活动受限；

2、出现其它危急情况。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、无明显诱因出现无疼痛的跛行；

2、无明显诱因出现腹股沟疼痛；

3、其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

如出现上述紧急情况，应及时到急诊科就诊；如症状较轻，则可前往骨科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量限制患肢活动，以免加重病情。

3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、疼痛处有受过外伤么？

4、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？

5、有哪个姿势会加重疼痛么？

6、您以前有没有出现过类似的症状？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？