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泛发性特发性毛细血管扩张

泛发性特发性毛细血管扩张(generalized essential telangiectasia,GET)是以四肢、躯干大面积小静脉和毛细血管扩张不伴其他皮肤损害为特征的一种皮肤疾病,较少见,且病因尚不明确,好发于中老年妇女。本病不会危害机体健康,目前无有效的药物治疗,如有需求可采用激光等方法进行医治。

英文名称

generalized essential telangiectasia,GET

遗传性

可能与遗传有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

皮肤科

发病部位

皮肤

常见症状

线状血管扩张、红色斑块

主要病因

病因不明,可能与感染、遗传、免疫因素等有关

检查项目

体格检查、病理检查、皮肤镜检查、血常规、尿常规、肝肾功能、凝血功能、抗核抗体检测、免疫球蛋白检测、类风湿因子检测

重要提醒

泛发性特发性毛细血管扩张通常不危害机体健康,但可影响外貌美观,如有需求,可在医生指导下采用激光等方法进行治疗。

流行病学

传染性

不具有传染性。

发病率

泛发性特发性毛细血管扩张较少见,目前国内尚无其权威的相关流行病学数据。

好发人群

好发于中老年妇女。

病因

总述

泛发性特发性毛细血管扩张的病因目前尚不明确,其发生可能与感染、遗传、免疫因素等有关。

基本病因

1、感染

有报道发现个别病例在使用四环素治疗或根治副鼻窦感染后,皮疹消退、痊愈,因此提示本病可能与细菌感染有关。

2、遗传

本病一般为散发,但也有报道发现家族性发病情况,提示常染色体显性遗传。

3、免疫因素

有报道本病可伴发自身免疫性疾病。

症状

总述

泛发性特发性毛细血管扩张常于青少年时期发病,皮疹一般始发于小腿,并逐渐扩展至大腿、腹部、臀部等,有时也可始发于躯干,常见表现为线状血管扩张、红色斑块。

典型症状

皮疹呈广泛大片性毛细血管扩张,扩张的毛细血管一般呈线状,也可见细小血管瘤,散在或互相融合,可为全身性、单侧性分布,或局限于腿、臂、躯干,沿皮神经分布。损害呈进行性、持久存在,肢体下垂时加重。部分患者病变还可累及结膜和口腔黏膜。

并发症

部分患者可能会合并系统型红斑狼疮等自身免疫性疾病。

检查

预计检查

皮肤出现线装血管扩张、红色斑块等表现时,应及时就医。医生首先会进行体格检查,初步了解皮肤病变情况,之后可能会建议行血尿常规、肝肾功能、免疫学检查、病理检查、皮肤镜检查等,来帮助明确诊断。

体格检查

1、视诊

主要观察血管扩张和皮肤红斑的发病部位、分布、面积、颜色、形态、数目等情况,并注意局部有无皮肤破损、出血等异常表现。

2、触诊

主要检查破损有无压之褪色、触痛等情况。

实验室检查

医生可能会进行血尿常规、肝肾功能、凝血功能、抗核抗体检测、免疫球蛋白检测、类风湿因子检测等,来帮助排查有无异常出血或自身免疫性病变等。

病理检查

医生会在病变部位取部分皮肤活组织进行检查,可明确组织病理变化,对疾病的诊断有一定意义。本病组织病理可示真皮上部毛细血管扩张、充血,管壁仅由内皮细胞组成,用显示血管袢动脉部分的碱性磷酸酶活性的组织化学染色为阴性,说明扩张的毛细血管是毛细血管袢的静脉部分。

其他检查

有时医生还会进行皮肤镜检查。皮肤镜能将皮肤放大数倍,显示裸眼无法观察到的皮损表面和皮下结构特征。对辅助皮肤病的诊断有一定意义。

诊断

诊断原则

根据患者持续存在的线状血管扩张、红色斑块等临床表现,再结合体格检查、实验室检查、病理检查和皮肤镜检查结果,通常不难诊断。诊断过程中还需与遗传性出血性毛细血管扩张症等疾病相鉴别。

鉴别诊断

1、遗传性出血性毛细血管扩张症

是一种常染色体显性遗传的血管结构异常,以局部毛细血管扩张和扭曲为特征。主要临床表现为皮肤、黏膜等部位毛细血管扩展,局部反复出血,贫血等,还可伴随动静脉畸形。根据家族史、出血表现有助于鉴别。

2、其他

有时还需与继发性毛细血管扩张、皮肤胶原血管病等进行鉴别。根据临床表现,再结合各种实验室检查、病理检查等结果,通常可以鉴别。

治疗

治疗原则

泛发性特发性毛细血管扩张可不必进行治疗,如影响外貌美观,或者有治疗需求,可根据情况采取染料脉冲激光等方法医治。

药物治疗

本病尚无特效的治疗药物,部分患者使用四环素等抗生素治疗后,可有一定的疗效。

相关药品

四环素

手术治疗

本病一般无需手术治疗。

物理治疗

染料脉冲激光等血管性激光治疗可起到改善皮疹的作用。

治疗周期

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病一般不会危害机体健康,接受治疗后,也多可获得较好的治疗效果,一般预后良好。

危害性

若本病病情较重,皮疹泛发,甚至遍布全身,可严重影响外貌美观。

治愈性

本病经过规范、合理的治疗后,皮肤多可获得改善,皮疹可逐渐缓解、消退。

复发性

部分患者皮疹经治疗后可复发。

日常

总述

患者日常需要保护好皮损的位置,避免出现损伤和感染。同时需要保持良好的心态,积极配合医嘱进行治疗,促进疾病康复。

心理护理

1、心理特点

本病皮疹泛发,甚至遍布全身时,可严重影响外貌美观。因此会对患者造成一定程度的心理压力。

2、护理要点

患者及家属应当主动寻求医帮助,充分了解本病的相关知识,缓解因为缺乏医学知识造成的恐惧。可以通过听音乐、培养兴趣爱好、锻炼身体等方式转移注意力,缓解紧张,增强战胜疾病的信心。

术后护理

激光治疗术后:

1、术区遵医嘱涂抗生素药膏,并暴露创面,保持干燥清洁状态;

2、痂皮脱落后尽量避免日晒,以减少炎症后色素沉着;

3、术后色素沉着或色素减退大部分是暂时的,可逐渐消失,患者无需太过担心;

4、术后效果不好的患者,可以遵医嘱进行第二次激光治疗,或考虑手术切除。

生活管理

1、平时注意保护皮损的部位,避免搔抓或挤压病灶,以免造成破溃损伤。

2、平时尽量穿柔软、棉质的衣物,避免衣服摩擦而损伤皮肤。

3、保持皮肤清洁和干燥,勤洗澡,洗澡时不要大力擦洗,以免损伤皮肤。

4、规律作息,保证充足的睡眠,避免熬夜和过度劳累。

5、病变累及结膜者可以调整室内光线,避免食用强白光,外出时可佩戴太阳镜或太阳帽遮光。

6、口腔黏膜出现病变者需要注意口腔卫生,饭后可使用温开水漱口,平时使用软毛刷刷牙。

饮食

饮食调理

饮食对本病的发生一般无特殊影响,患者需要均衡膳食。治疗期间患者的饮食宜避开辛辣、刺激性食物。

饮食建议

1、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、戒烟、限酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。

预防

预防措施

本病具体病因和发病机制不明,尚无明确有效的预防措施。但可通过注意以下几点减少本病的发病几率:

1、有泛发性特发性毛细血管扩张家族史者备孕前可以进行相关遗传学咨询。

2、患有自身免疫性疾病,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病的患者需要积极配合医嘱进行治疗。

3、加强体育锻炼,提高自身抵抗力,减少病原体感染的机会,也可在一定程度上减少本病的发生。

就医指南

门诊指征

1、皮肤出现持续存在的线状血管扩张、红色斑块等表现;

2、皮疹长期存在且进行性加重;

3、皮疹泛发,严重影响外貌美观;

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

就诊科室

皮肤出现持续存在或进行性发展的线状血管扩张、红色斑块等症状,应及时去皮肤科就诊。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要对皮损部位进行检查,就诊时患者可穿宽松衣物便于医生检查。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前有什么症状?

2、您的皮损何时开始出现的?主要出现在哪些部位?

3、随时间推移,皮损的范围有扩大或缩小吗?

4、除了出现皮损以外您是否有其他的症状呢?

5、您以前有过类似情况吗?什么原因造成的?

6、出现症状之前您是否有感染呢?

7、您的家人有类似情况吗?

8、您有使用过什么药物治疗吗?效果如何?

患者可以问哪些问题

1、我这是什么病?是什么原因导致的?

2、我的病情严重吗?需要做哪些检查?

3、我现在需要什么治疗方法?能治好吗?

4、需要进行手术吗?我需要住院吗?

5、治疗有什么风险吗?治愈后会影响皮肤美观吗?

6、若药物治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?

7、我还有其他疾病,会对治疗产生影响吗?

8、我日常要注意什么?回家后怎么护理?

9、我需要复查吗?多久一次?

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