急进性肾炎

基于免疫病理分类：

1、Ⅰ型

又称抗肾小球基底膜型急进性肾小球肾炎，抗肾小球基底膜抗体沿肾小球基底膜呈线样沉积。

2、Ⅱ型

免疫复合物型，可见免疫复合物沿基底膜呈“颗粒状”沉积。

3、Ⅲ型

寡免疫复合物型，通常是系统性血管炎的肾脏表现，大部分患者血液循环中抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。

无传染性。

急进性肾炎是一种少见的肾脏疾病，由于地区差异、种族差异，流行病学数据较少，国内发病率尚不明确，以Ⅱ型多见。

1、Ⅰ型多见于青壮年；Ⅱ型和Ⅲ型多见于中老年。

2、男性较女性常见。

急进性肾炎可由多种病因引起，一般将有明确病因的称为继发性急进性肾炎，病因不明者称为原发性或特发性急进性肾炎。本病大部分为继发性，包括继发于其他原发性肾小球疾病、继发于感染、继发于其他系统性疾病、继发于药物等。遗传易感性在急进性肾炎的发病中起一定作用，接触某些有机化学溶剂和碳氢化合物与急进性肾炎发病有较密切的关系。目前认为吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等是急进性肾炎的诱发因素。

1、原发性急进性肾炎

目前病因仍不清楚，可能与病毒感染、接触某些有机化学溶剂、碳氢化合物等相关。

2、继发性急进性肾炎

（1）继发于其他原发性肾小球疾病：例如继发于膜性肾病、IgA肾病等的急进性肾炎。

（2）继发于感染性疾病：例如继发于感染性心内膜炎、败血症及其他感染后急进性肾炎。

（3）继发于其他系统性疾病：包括系统性红斑狼疮、Goodpasture综合征、过敏性紫癜性肾炎、弥漫性血管炎后肾炎、冷球蛋白血症肾炎等。

（4）继发于药物：包括应用别嘌醇、利血平、青霉胺、肼屈嗪等药物后继发急进性肾炎。

1、遗传易感性在急进性肾炎的发病中起一定作用。

2、接触某些有机化学溶剂和碳氢化合物与急进性肾炎发病有较密切的关系。

目前认为吸烟、吸毒、接触碳氢化合物等是急进性肾炎的诱发因素。

急进性肾炎患者大多呈急性起病，全身症状较重，如疲乏、无力、体重下降，可伴发热、腹痛及恶心、呕吐等胃肠道症状，病情进展急骤，出现严重的少尿、无尿、高血压、水肿、贫血。大多数患者前驱可有链球菌感染症状，少数以不明原因的发热、关节痛、肌痛和咯血等为前驱症状。

主要表现为快速进展型肾炎综合征，如血尿、蛋白尿、水肿和高血压等。少数患者起病隐匿，以不明原因的发热、关节痛、肌痛和咯血等为前驱症状。

胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见，少数患者可出现上消化道出血。

随着病情进展患者可出现进行性少尿或无尿，肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。

1、感染

是急进性肾炎患者常见的并发症和死亡原因。

2、血栓并发症

急进性肾炎患者一般处于血液高凝状态，凝血因子升高，抗凝因子则随着蛋白尿被排出，造成机体内失衡，容易出现血栓并发症。

3、贫血

由于肾脏产生的红细胞生成素减少以及合成红细胞的原料减少，急进性肾炎患者易发生贫血。

4、消化道溃疡

急进性肾炎患者治疗时容易发生消化道溃疡。

患者出现腰痛、血尿、水肿等症状时，应及时就医。就医时，医生首先会询问病史，然后会对患者进行体格检查，判断有无异常体征，然后会建议患者进行血常规检查、尿常规检查、肾功能检查、免疫学检查、B型超声检查。为了进一步确诊和掌握病变程度，会建议患者进行肾活检。

医生会对患者进行仔细的体格检查，一般急进性肾炎患者仅有腹痛、水肿，少数患者会出现肌痛、关节痛。

1、尿常规检查

尿液检查可有蛋白尿、异形红细胞及白细胞，可伴红细胞管型。尿中可发现纤维蛋白降解产物。

2、血常规检查

常伴代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱。

3、肾功能检查

血肌酐及尿素氮水平快速进行性上升，内生肌酐清除率进行性下降。

4、免疫学检查

主要有抗肾小球基底膜抗体阳性（Ⅰ型）和抗中性粒细胞胞浆抗体阳性（Ⅲ型）。此外，Ⅱ型患者的血液循环免疫复合物或冷球蛋白阳性，可伴外周血补体C3降低。

为明确双肾有无异常，医生可能推荐进行B型超声检查，半数患者双侧肾脏增大。

肾活检：是诊断急进性肾炎的金标准，可以帮助临床医生了解肾脏病变程度，有利于确诊和临床治疗。一般情况下，实施肾活检可观察到超过50%的肾小球出现新月体（一般指大新月体，即新月体的体积占肾小囊50%以上）。

凡呈急性肾炎综合征的患者，肾功能急剧恶化，均应怀疑此病并及时进行各项检查。特殊的抗体检查和肾活检病理是确诊本病的关键。若病理证实为新月体肾炎，可以排除是由系统性疾病引起时，诊断即可成立。

1、新月体肾炎的病理诊断标准

（1）新出现的新月体为闭塞肾小球囊腔50%以上的大新月体，不包括小型或部分型新月体。

（2）伴有大新月体的肾小球数超过或等于全部肾小球数的50%。

2、病因诊断

（1）其他原发性肾小球肾炎伴新月体形成：系膜毛细血管性肾炎、IgA肾炎、膜性肾病、链球菌感染后肾炎的重症患者可伴有新月体形成，甚至表现为新月体肾炎，但这些疾病在光镜、电镜及免疫荧光有相应特征性表现。

（2）继发性新月体肾炎：主要依靠临床表现和血清学检查，如狼疮性肾炎患者多伴有多脏器损害，抗核抗体及dsDNA抗体阳性；紫癜性肾炎伴有皮肤紫癜；恶性肿瘤及某些药物引起的新月体肾炎应有相应临床表现和用药史。

（3）原发性新月体肾炎：排除以上两种情况后可以确诊为原发性新月体肾炎，然后作分型诊断。

1、原发性肾小球疾病急骤进展

部分原发性小球疾病由于各种诱因，疾病急速进展，肾功能急剧恶化，临床上表现为急进性肾炎综合征，但病历上并无新月体形成，常需肾活检明确诊断。

2、继发性急进性肾炎

典型多系统受累的临床表现和实验室检查可以帮助鉴别，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜肾炎、肺出血-肾炎综合征等引起的急进性肾炎。

3、血栓性微血管病

如溶血-尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病发热共同特点是既有急性肾衰竭又有血管内溶血的表现，肾活检呈特殊的血管病变。

4、急性肾小管坏死

常有引起本病的明确病因，如肾缺血（休克或脱水等）或使用肾毒性药物（氨基糖苷类抗生素、两性霉素B等）的病史。临床表现以肾小管功能损害为主，如尿渗透压及尿比重降低、尿钠增高，蛋白尿及血尿相对较轻。

5、急性过敏性间质性肾炎

明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可以鉴别，常伴血、尿嗜酸性粒细胞的增高。鉴别困难者需行肾活检明确。

6、梗阻性肾病

突发的少尿或无尿，临床上无明显蛋白尿、血尿表现，影像学（如B型超声波、CT）或逆行尿路造影检查可帮助确立诊断。

急进性肾炎的治疗主要包括针对急性免疫介导性炎症病变的强化治疗以及针对肾脏病变后果（如水钠潴留、高血压、尿毒症及感染等）的治疗两方面。一般强调在早期作出病因诊断和免疫病理分型基础上尽早进行强化治疗。

1、降压

急性期应使用降压药物积极控制血压。

2、控制感染

呼吸道等感染是急进性肾炎的诱因之一，且感染可能进一步损伤肾功能，急性期宜应用抗生素控制感染。

3、维持电解质、酸碱平衡

水钠潴留严重者应适量应用利尿剂，并监测电解质、酸碱平衡情况，必要时及时纠正。

1、急性期卧床休息，病情缓解后指导协助患者进行下床活动。

2、加强呼吸道管理，教会患者主动排痰方法，卧床患者定时翻身拍背以促进痰液咳出，必要时给予雾化吸入稀释痰液。

3、经常为卧床患者变换体位，预防压疮的出现，必要情况下使用气垫床。

4、监测患者生命体征及水肿，合理控制入水量。

1、肾上腺皮质激素

肾上腺皮质激素利于抑制炎症反应，对Ⅱ型及Ⅲ型疗效较好，但对Ⅰ型效果不明显，常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙。

2、细胞毒药物

细胞毒药物能够抑制免疫反应，对于Ⅲ型疗效最好，Ⅰ型无效，常用药物包括环磷酰胺等。

3、免疫抑制剂

应用免疫抑制剂利于抑制抗体生成，但需要注意其骨髓抑制及肝脏损伤等不良反应，常用药物如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯。

4、抗凝药物

急进性肾炎患者一般处于血液高凝状态，凝血因子升高，抗凝因子则随着蛋白尿被排出，造成机体内失衡，容易出现血栓并发症，应用抗凝药物可以减少栓塞风险，但需密切监测出血风险，如低分子肝素。

泼尼松、环磷酰胺、甲泼尼龙、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、低分子肝素。

肾移植：如果疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，可考虑进行肾移植。肾移植应在病情静止、血中致病抗体，如抗肾小球基底膜抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体等阴转后半年至1年才进行，以免术后移植肾再发急进性肾炎。

1、血浆治疗

用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离患者的血浆和血细胞，然后用正常人的血浆或血浆成分（如白蛋白）对其进行置换，主要用于伴有肺出血的Good-pasture综合征和Ⅰ型急进性肾炎的早期。

2、透析治疗

如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时，应尽早进行透析治疗（包括血液透析或腹膜透析），以维持生命、赢得治疗时间。若疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭，应给予患者长期维持透析治疗。

急进性肾炎患者受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者若能得到及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。

1、急进性肾炎具有一定的遗传易感性。

2、急进性肾炎可发展至不可逆性肾衰竭，影响生活质量甚至危及生命。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

1、早期强化治疗可使部分患者得到缓解，避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能得到完全恢复。

2、若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。

暂无大样本数据研究。

急进性肾炎一般难以根治，完全痊愈者罕见。

本病可复发。

病情基本好转后，可能遗留慢性肾功能不全。

急进性肾炎患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

由于急进性肾炎的疗程长，患者常会在治疗过程中产生焦虑、紧张等情绪。

2、护理措施

（1）患者可以通过合理的方法将不良情绪宣泄出来，如音乐宣泄法等。

（2）家属应多陪伴患者，以减轻或消除患者的焦虑紧张情绪，使其树立战胜疾病的信心和勇气。

1、急进性肾炎患者要严格遵医嘱用药，不能私自停药、加药、换药。

2、应用肾上腺皮质激素联合细胞毒药物冲击治疗时，患者应注意预防感染，定期复查血常规和肝功能。

3、应用免疫抑制剂药物时应注意其骨髓抑制剂及肝脏损害等不良反应。

4、急进性肾炎患者应尽量避免服用肾毒性药物。

1、移植肾区观察

患者应观察伤口敷料有无渗血、渗液，观察伤口有无红、肿、热、痛及分泌物。如伤口出血或破裂要及时上报医生。

2、引流管护理

引流管留置期间患者应注意防止管道折叠、脱落、受压、堵塞。患者及家属不可随意移动或断开引流管及引流袋，以免感染。术后若引流液的颜色、性质及量有异常变化时应及时告知医生。

3、饮食护理

肾移植术后患者肠蠕动恢复后再进食，按流质→半流质→普通饮食的原则，选择高热量、高维生素、优质蛋白（动物蛋白）、低钠、易消化的食物，如蛋类、鱼类、新鲜蔬菜、水果等，忌生、冷、辛辣及刺激性食品。

4、用药护理

患者需准时、定量服用免疫抑制剂；不宜服用对免疫抑制剂有拮抗作用的药品或食品，服药期间密切监测药物毒副作用。

5、体位及活动

全麻术后患者返回病房时取平卧位，清醒后可抬高床头30º，以减轻伤口疼痛，降低血管吻合口张力。术后1-2天绝对卧床休息，术后3天可移坐在床边10-20分钟，无不适后可在家属或护工的协助下下地行走，改变体位时应动作轻柔。活动时应量力而行，如有不适及时告知医生。

1、注意休息，避免劳累，急性期应绝对卧床休息。

2、注意保暖，避免呼吸道感染。

3、避免接触部分有机化学溶剂和碳氢化合物。

4、戒烟、戒酒，保持健康饮食。

急进性肾炎有进展为急性肾衰竭或慢性肾功能不全的可能，当病情恶化时应及时就医。

急进性肾炎患者应每两个月定期进行尿常规、血常规、肾功能检测。

饮食调理的目的在于减轻肾脏负担，降低因内源性蛋白质分解而升高的血清氮水平，缓解水、钠潴留引起的水肿，降低升高的血压，纠正电解质紊乱，满足机体能量及营养需要。

1、低蛋白饮食，宜选用鸡蛋、牛奶、鱼及瘦肉等含必需氨基酸丰富、生物利用度高的优质蛋白食物。

2、限制钠盐及水分摄入，采取低盐、无盐或低钠膳食消除水肿，烹调时少加或不加食盐或酱油。

3、控制钾的摄入。

4、适量进食甜点及富含淀粉的粉皮、凉粉及含糖量高的水果等。

5、供给充足的维生素及微量元素，恢复期可多供给红枣、山药、桂圆、莲子、银耳等富含维生素和微量元素的食物。

1、避免摄入大量蛋白质，忌用豆类及其制品。

2、禁食含钠量高的蔬菜，如小白菜、菠菜、油菜、白萝卜等。

3、避免食用含钾高的食物，如海带、紫菜、香菇、鲜蘑菇、黑枣、豆类等。

4、少尿期限制水果、蔬菜。

5、限制刺激性食物及香料，如茴香、胡椒等。

6、限制食用含嘌呤较高的食物，如动物肝脏、肾脏等。

本病病因复杂，预防相对较为困难，避免感染、戒烟戒酒、避免接触有机化学溶剂和碳氢化合物可能有效。

1、突然出现进行性少尿、无尿，伴乏力、头晕、面色苍白、恶心、呕吐。

2、突然出现剧烈腰部疼痛，全身症状较重且持续不缓解，出现突然昏迷，意识不清。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、反复出现腰部疼痛或不适，伴疲乏、无力。

2、出现不明原因血尿、蛋白尿、水肿和高血压。

3、出现不明原因的发热、关节痛、肌痛、咯血。

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

1、情况危急、症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者需于肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对腰部进行体格检查，着宽松易于暴露腰部的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的小便平时正常吗？有没有出现血尿、蛋白尿？多长时间了？

3、您是否有高血压？多长时间了？血压水平大约为多高？

4、您近期是否有过呼吸道感染？什么时候发生的？

5、您最近是否有服用过药物？服用了什么药？

6、您曾经患过肾脏疾病吗？有肾脏疾病的家族史吗？

7、您平时喝酒、抽烟吗？近期接触过碳氢化合物吗？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、我得的是什么病？严重吗？

2、我为什么会得这个病？

3、需要做什么检查吗？会有损伤吗？

4、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

5、治疗周期大约为多久？能够治好吗？会有后遗症吗？

6、我的病以后还会复发吗？我应该怎么预防复发呢？

7、日常生活中我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？