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外阴脂肪肉瘤

外阴脂肪肉瘤(sarcoma of the vulva)是一种病因未明的外阴恶性肿瘤,临床少见。多发于大阴唇、阴蒂和尿道周围。瘤细胞呈梭形、星形或圆形。临床主要表现为外阴皮下肿块逐渐增大、侵犯皮肤形成溃疡、合并感染时可出现出血、疼痛。本病较少见,治疗后可复发。

英文名称

sarcoma of the vulva

遗传性

不遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心

就诊科室

妇科、肿瘤科

发病部位

外阴

常见症状

外阴皮下肿块、出血、疼痛

主要病因

病因不明

检查项目

体格检查、血常规、尿常规、便常规,肝功能、肾功能、血清肿瘤标志物、CT、磁共振、组织病理学检查等

重要提醒

本病是恶性肿瘤,一旦发现外阴肿物时需及时就医,尽早进行诊治,以免晚期肿瘤侵犯深部组织,或出现远处转移。

流行病学

传染性

无传染性。

发病率

外阴脂肪肉瘤只占外阴恶性肿瘤的1%-2%。

好发人群

发病年龄多在中老年阶段,平均年龄52岁。

病因

总述

外阴脂肪肉瘤病因不明, 可能与基因突变有关,同时多种危险因素,如年龄、吸烟、外阴皮肤病史等均可增加本病的发病几率。

危险因素

1、年龄

外阴脂肪肉瘤发病年龄多在中老年阶段,平均年龄52岁。

2、吸烟

吸烟会增加患病的风险。

3、有外阴癌前病史

外阴上皮内瘤是癌前状态,会增加患病的风险。

4、有外阴皮肤病

导致外阴皮肤病变薄和发痒的地方增加了患病的风险。

症状

总述

外阴脂肪肉瘤好发于阴唇、阴蒂和尿道周围,初起时肿块较小,位于皮下,可无任何症状。之后肿块逐渐增大,侵犯皮肤形成溃疡,合并感染时可出现疼痛和出血。有些患者的肿块可在若干年内无变化,而后迅速增大。晚期肿瘤可能侵犯深部组织,而固定于耻、坐骨上,或出现远处转移。

并发症

随着肿瘤发展,皮肤受累后出现充血、溃疡、感染和出血。晚期易发生肝、肺转移。

检查

预计检查

当发现外阴肿物时需要及时就医咨询。医生询问完病史后,首先会对患者进行体格检查,判断基本情况。之后可能建议做血清肿瘤标志物、胸部X线、CT、磁共振(MRI)、组织病理学检查等,以明确诊断及确定是否有转移。

体格检查

患者查体可见外阴局部肿块,医生需要明确肿块的位置、大小、质地、活动度等,还要观察皮肤是否出现破溃出血等情况,之后需要进一步触诊体表淋巴结,尤其是腹股沟淋巴结有无肿大。

实验室检查

治疗前或手术前需要常规检查血常规、尿常规、便常规、肝功能、肾功能和血清肿瘤标志物等各项指标。

影像学检查

胸部X线或CT检查排除肺转移,腹股沟和盆腔肿大淋巴结、肿瘤的远处转移及外阴脂肪肉瘤与周围器官的关系等,采用CT或磁共振(MRI)或PET-CT等影像学检查有助于阳性发现。

病理检查

组织病理学检查是确诊外阴脂肪肉瘤的金标准。对浸润皮肤或皮肤已溃烂者,可钳取活组织检查,对皮肤完好者,可作针吸活检或穿刺活检,也可做切取活检或切除活检。

其他检查

对于晚期外阴脂肪肉瘤者,可行膀胱镜和(或)直肠镜检查,了解尿道、膀胱和直肠黏膜受侵情况。

诊断

诊断原则

凡外阴皮下肿块逐渐增大,尤其短期内迅速增大者,结合临床表现应怀疑为外阴脂肪肉瘤。确诊依据组织病理学检查。在诊断过程中,医生需排除外阴软组织良性肿瘤。

鉴别诊断

外阴软组织良性肿瘤一般发展缓慢,恶性肿瘤发展较快。外阴的肿块,尤其位于皮下、质地较实者,通常都要做病理检查才能做出最后的诊断。

治疗

治疗原则

外阴脂肪肉瘤的以手术治疗为主,辅以化疗、放疗治疗可减少肿瘤的复发,提高生存率。

药物治疗

目前常采用化学药物进行治疗。目前常用的化疗药物包括长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、阿霉素、达卡巴嗪。

相关药品

长春新碱、放线菌素、环磷酰胺、阿霉素、达卡巴嗪。

手术治疗

手术切除是治疗脂肪肉瘤的基本方法,因脂肪瘤多以膨胀性方式生长,其侵袭能力不强,完整切除肿瘤很重要。手术采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发的切除范围必须足够,切除不够则常会局部复发。腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。采用肿瘤挖出术或保守性手术,80%局部出现复发。

放化疗

1、化学治疗

化疗是使用化疗药物杀灭肿瘤细胞或抑制其生长、扩增。病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤,根治术前后结合化疗可改善预后。

2、放射治疗

放疗是通过使用辐射性的高能量束,杀死癌细胞。于根治性手术后补充放射治疗可减少术后局部复发率,与化疗综合应用也可达到近期治愈。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

外阴脂肪肉瘤少见。根据大宗资料的生存数据分析,5年生存约25%左右。治疗后多在1-2年内出现局部复发,复发者80%以上最终会出现肺转移。

危害性

1、本病属于恶性肿瘤,死亡率较高。

2、本病可发生转移和复发,可给患者造成心理负担。

自愈性

一般不能自愈,需积极就医接受治疗。

治愈性

外阴脂肪肉瘤多为分化良好的肿瘤,早期经积极治疗,可达临床治愈,晚期发生转移很难治愈。

治愈率

暂无大样本数据研究。

复发性

治疗后多在1-2年内出现局部复发。

转移性

肝、肺转移在治疗2年后出现。

生存周期

根据大宗资料的生存数据分析,5年生存约25%左右。

日常

总述

外阴脂肪肉瘤患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,并努力纠正不良生活习惯。

心理护理

1、心理特点

(1)外阴脂肪肉瘤病程较长,早期患者由于忽视而延误治疗,出现自我谴责的心理。

(2)外阴脂肪肉瘤患者对病情过分忧虑,担心手术后外阴形态的改变,影响正常的生理功能,担心社会的歧视,减少日常的生活社交活动,出现恐惧和绝望的心理。

2、护理措施

(1)家属应积极主动和患者沟通,给予患者心理支持,多倾听、安慰、鼓励、陪伴患者,减轻其心理负担,以良好的心理状态主动配合治疗。

(2)患者应调整自己,保持乐观的心态。多参加社会团体活动,完成角色的转变,树立正确的人生观和价值观,回归家庭和社会。

术后护理

1、手术后外阴及腹股沟伤口加压包扎24小时,压沙袋4-8小时,同时需要观察伤口敷料有无渗血。

2、手术后第2天用支架支起盖被,以利通风。

3、观察伤口愈合情况,手术后伤口愈合不良时,用1:5000高锰酸钾溶液坐浴。

4、手术后1天进流食,术后2天进半流食,以后根据病情改为普食。

生活管理

1、养成良好的生活习惯,戒烟酒。

2、养成良好的卫生习惯,内裤和卫生用品保持干净、舒适。

3、注意外阴部的各种不适,如瘙痒、疼痛,不要随意挠抓。

4、适当进行体育活动,如慢跑、打太极拳等,增强体质。

复诊须知

外阴脂肪瘤治疗后多在1-2年内出现局部复发,术后2年内应密切随诊,做局部涂片检查,必要时做肿瘤标志物和影像学检查,以便及时发现及时治疗,提高生存率。

饮食

饮食调理

外阴脂肪肉瘤患者平时要养成良好的饮食习惯,保证人体所需营养,促进身体康复。

饮食建议

1、饮食上要加强营养,多吃些高热量、高蛋白、高维生素的饮食,促进身体康复。

2、适量补充含有优质蛋白的食物,如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等,丰富的蛋白质可增强体质,促进机体恢复。

3、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

饮食禁忌

1、戒烟、戒酒,减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物,如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物,如肥肉、炸鸡、烧烤等。

预防

预防措施

本病具体病因不明,尚无有效的预防措施,以下几点可能会降低本病的发病几率:

1、定期妇科检查、做到早发现、早确诊、早治疗。

2、保持外阴清洁干燥,养成良好的卫生习惯。

3、加强锻炼、增强体质。

4、养成良好的生活方式,注意劳逸结合。

就医指南

门诊指征

1、外阴皮下出现肿块。

2、外阴皮肤破溃、感染、疼痛、出血。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均需及时就医咨询。

就诊科室

一般首诊科室为妇科,确诊后建议转诊至肿瘤科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行体格检查,应穿着宽松的衣物,方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。

医生可能问哪些问题

1、您都有哪些症状?

2、您第一次注意到这些症状是什么时候?

3、外阴肿物有无红、肿、热、痛等症状?

4、什么情况下您的症状会改善?

5、什么情况下会加重?

6、您平时吸烟吗?喝酒吗?

7、您既往有无外阴皮肤病史?

8、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗?

患者可以问哪些问题

1、我的症状是什么原因引起的?

2、现在有明确的诊断吗?

3、我需要做哪些检查?

4、目前需要如何治疗呢?

5、我需要手术治疗吗?手术的成功率如何?

6、放疗或化疗对我有用吗?

7、我日常需要注意哪些问题?

8、我需要复查吗?多久复查一次?

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