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外阴神经鞘瘤

外阴神经鞘瘤(neurilemmoma of vulva)是由周围神经的Schwann鞘所形成的肿瘤,可以原发,也可因外伤或其他刺激所引起,多与神经纤维瘤并发。发生于外阴部的神经鞘瘤常常为圆形,生长缓慢,有阵发性疼痛的特点。外阴神经鞘瘤主要通过手术切除,预后较好。

英文名称

neurilemmoma of vulva

其它名称

外阴施万细胞瘤

遗传性

一般不会遗传

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心

就诊科室

妇科、肿瘤科

发病部位

外阴

常见症状

外阴肿物

主要病因

病因不明,现多认为其来源于外胚层的施万细胞

检查项目

血常规、肿瘤标志物检查、超声检查、病理检查、妇科检查

重要提醒

本病经过手术切除预后良好,为了避免肿物增大,应及早进行治疗。

流行病学

传染性

不会传染。

发病率

外阴神经鞘瘤非常少见,但暂无确切的发病率数据。

好发人群

多发生于40-50岁的妇女。

病因

总述

目前一般认为外阴神经鞘瘤是来源于外胚层的施万细胞,以往有人认为其来源于中胚层神经鞘,但具体如何致病尚不十分清除。

症状

总述

外阴神经鞘瘤多数无明显症状,患者常在无意中发现外阴肿物,通常表现为圆形的皮下结节,一般为单发,也可多发,少数患者会伴有疼痛和压痛。

典型症状

1、外阴肿物

外阴部出现单个无痛性肿物,大小不等,多呈圆形或卵圆形,表面光滑,易推动。少数患者可出现多个肿块。

2、疼痛

外阴肿物一般无自觉症状,有时可伴有疼痛和压痛。

并发症

肿物可破裂出血,可能会并发感染,出现发热等感染症状。

检查

预计检查

患者出现外阴肿物,应及时就诊。医生首先会对患者进行妇科检查,然后可能建议患者进行血常规、肿瘤标志物检查、超声检查、病理检查等检查,以明确诊断。

体格检查

妇科检查:医生通过视诊观察肿物的范围、质地与周围组织的关系,在检查的过程中,可能会使用窥阴器或联合阴道镜,观察阴道是否发生病变。过程中可能需要取小部分病变组织、阴道分泌物送检。

实验室检查

1、血常规

常规的检查方法,抽血检查患者有无贫血及感染,从而帮助制定相应的治疗方案。

2、肿瘤标志物

有助于本病的诊断和鉴别诊断,有肿瘤时,血液中的肿瘤相关标志物会增加。

影像学检查

超声检查:可以检查肿物的良、恶性,囊、实性,以及是否增生等。但对小于1厘米的肿块,超声检查可能会出现假阳性。

病理检查

通过手术切取小部分病变组织,送病理科进行检查,是诊断本病的金标准,有助于诊断病变肿物的来源和良恶性。

诊断

诊断原则

根据临床上的典型症状和体征,结合实验室相关检查、影像学检查等,可进行初步的诊断,但仍需要取活体组织行病理检查进行确诊。诊断过称中,还应排除平滑肌瘤等疾病。

鉴别诊断

主要与平滑肌瘤进行鉴别,都可出现外阴肿物,外阴神经鞘瘤常有波浪核状,胞质淡染色,如细丝状,平滑肌瘤核钝圆,胞质红染,免疫组化染色,前者S-100和神经元特异性烯醇化酶阳性,后者抗平滑肌抗体阳性。

治疗

治疗原则

本病的治疗一般需要采用手术切除,切除组织后送病理检查。若发生感染,可使用抗感染药物进行对症治疗,也可用于手术后预防感染。

药物治疗

抗生素:急性期伴有感染的患者可使用头孢类抗生素进行抗感染治疗,常用药物有头孢拉定,也可用于术后预防感染。

相关药品

头孢拉定。

手术治疗

外阴肿物切除术:可通过外科手术切除外阴肿物,切除的标本送病理科检查。肿物较小时,可在门诊局麻下进行手术;肿物较大则需要住院,在椎管内麻醉下进行手术切除。患者应注意生理期不能进行手术。

治疗周期

治疗周期一般受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

预后

一般预后

多数患者手术切除后预后良好。

危害性

若未及时治疗,肿物增大可影响日常生活。

治愈性

一般可以治愈。

治愈率

暂无大样本数据统计。

复发性

很少复发。

日常

总述

患者在日常生活中应保持良好的心态,积极配合治疗,注重自我管理,帮助疾病的痊愈。此外,患者还应定期复查,以便医生了解治疗效果,及时调整治疗方案。

生活管理

1、家属应为患者提供舒适的居住环境,避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息,保证充足的睡眠,减少机体消耗,促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼,增强体质,提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生,养成良好的卫生习惯,勤洗手、洗澡,每天用温水清洗外阴,不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫,穿棉质或者丝质内裤,并勤换洗内裤,不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、手术恢复期间禁止性生活。

复诊须知

患者应遵医嘱按时复查,一般建议患者术后3个月进行复查。

饮食

饮食调理

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时,适当进行饮食护理即可。

饮食建议

1、患者应多进食高蛋白食物,如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡,多食新鲜蔬菜水果,补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物,如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食,可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水,保持患者身体的正常代谢,促进排泄和健康的恢复。

6、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食,逐步恢复至正常饮食。

饮食禁忌

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、减少熏烤食物的摄入,避免食用霉变食物和腌制食物。

预防

预防措施

尚未有效的措施预防本疾病。

就医指南

门诊指征

1、发现外阴异常肿物;

2、伴疼痛、按压痛、出血;

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

就诊科室

首诊科室为妇科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查,建议穿着方便穿脱的衣物。

3、可能会进行抽血检查,在早晨空腹进行就诊最好。

4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您有什么不舒服?哪里不舒服?

2、有没有因为某些因素,使您不舒服的症状加重或者缓解?

3、您做过哪些检查?检查结果如何?

4、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果怎么样?

5、您最近有感觉病情发生变化吗?

6、您有什么基础疾病吗?

7、您家里人有类似的症状吗?有本病相关病史吗?

患者可以问哪些问题

1、我的情况严重吗?

2、我为什么会得这个病呢?

3、我需要做什么检查?

4、我如果不治疗会有什么后果?会恶化吗?

5、怎么治?需要治疗多久?能治好吗?

6、这些治疗方法有什么风险吗?贵吗?

7、如果治好了会复发吗?

8、平时生活我需要注意什么?

9、我需要复查吗?多久一次?

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