原发性阴道恶性淋巴瘤

1、A组

无全身症状。

2、B组

表现为不明原因的半年内体重下降10%、体温38.1℃以上和盗汗。

无传染性。

暂无大样本数据研究。

Vang等报道的8例患者为26-66岁，平均42岁。Skinnider等研究的28例原发性阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)为19-79岁，平均50岁。有学者报道1例阴道非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者仅7岁。

原发性阴道恶性淋巴瘤病因尚不明了，可能与局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒，HIV病毒感染者发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关，某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。

1、组织学分类

Perin等报道的1例阴道霍奇金病为结节硬化型。由于部分阴道非霍奇金淋巴瘤资料中缺少期别和免疫分型，而且大多沿用的是过时的分类标准，所以较难统计其组织学类型，但绝大多数为弥漫性大细胞型淋巴瘤。另外，还有NK/T细胞淋巴瘤、滤泡型淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤等。

2、免疫组化

白细胞共同抗原CD45均为阳性。B细胞型还表现为CD20、CD45RA、CD45RB、CD74和CD79a阳性，而T细胞型大多为CD3、CD4、CD45RO阳性。NK/T细胞淋巴瘤CD56和CD2呈阳性。霍奇金病CD30为阳性。

3、分子生物学

用Southern杂交或PCR方法，在部分B细胞型淋巴瘤中均可检测到单克隆免疫球蛋白重链基因的重排。部分T细胞型淋巴瘤可检测到TCR基因重排。

1、先天免疫缺陷。

2、EB病毒感染。

原发性阴道恶性淋巴瘤约63%的患者先表现为阴道出血，伴阴道排液，一般在数月后发现阴道肿物。可有下腹疼痛、性交困难，同时可有尿频，偶有伴发热和体重下降。阴道检查80%可见阴道肿块，大小2.5-12cm不等，触痛明显，部分表面黏膜溃疡。大多数肿块累及阴道周围组织，如阴道后膈、膀胱、直肠、尿道等。

1、Ⅰ期

单个淋巴结区受累或单个结外器官或组织受累。

2、Ⅱ期

膈的同侧两个或更多的淋巴结区受累，结外器官或组织和一个或更多的淋巴结区受累。

3、Ⅲ期

膈两侧淋巴结受累，同时有结外器官或组织的局限性受累或脾受累或两者均有。

4、Ⅳ期

一个以上结外器官或组织弥散性或播散性受累。

如果没有及时接受治疗，原发性阴道恶性淋巴瘤将会随病程延长而出现转移，引起多种并发症：

1、淋巴瘤转移到皮肤

会出现皮肤瘙痒、感染、皮损等症状。

2、淋巴瘤转移到扁桃体、口、鼻、咽部淋巴结

会出现喉头红肿，导致呼吸困难、吞咽困难。

3、淋巴瘤转移到胃肠道

会出现食欲减退、腹部疼痛、腹泻、甚至会出现肠梗阻。

4、淋巴瘤转移到肝脏

会出现黄疸、肝区叩痛的情况。

5、淋巴瘤转移到骨髓

会出现贫血、凝血障碍，甚至会导致白血病的发生。

当患者出现阴道出血、阴道异常排液及阴道异物感时，应及时就医咨询。医生首先会进行体格检查，初步了解病情，再通过实验室检查、影像学检查及病理检查的结果进一步了解病情进展情况。

医生会将手指消毒后探入阴道，对肿块及阴道壁进行触摸，来感受硬块的硬度和位置及阴道壁硬变的程度。

需要进行免疫组化检测和细胞遗传学检查。

PET-CT：全身CT扫描，判断淋巴瘤有无阴道外转移。

1、阴道组织活检

通过针吸取阴道病变处较深处的组织进行病理活检，是诊断本病的金标准。

2、阴道周围淋巴结活检

可通过该检查判断淋巴瘤是否发生转移，以便决定手术时是否进行周围淋巴结清扫。

阴道镜检查可帮助判断病情严重程度。

医生会根据疾病的发病部位、症状、阴道指检显示的特点来进行初步诊断，结合阴道组织活检，阴道周围淋巴组织活检和PET-CT检查进行淋巴瘤转移和分期的确诊。

原发性阴道恶性淋巴瘤须与阴道慢性炎症、横纹肌肉瘤、子宫内膜间质细胞肉瘤、未分化癌等相鉴别。病理检查可帮助鉴别。

原发性阴道恶性淋巴瘤目前暂无特异性治疗方案，手术及放化疗为目前基本的治疗方法，在放化疗时，需要根据患者淋巴瘤转移的情况调整方案。

靶向治疗：根据肿瘤细胞的表面特异抗原精准地杀灭肿瘤细胞，常用利妥昔单抗等药物。

利妥昔单抗。

在没有发现转移病灶时，可采取单纯阴道肿物切除术治疗。若已经发生淋巴结转移时，需进行淋巴结清扫，防止肿瘤的复发。术中可取盆腔淋巴结进行病理检查以明确分期。

恶性淋巴瘤对化疗和放疗均敏感。化疗是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。本病常用化疗药物为环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等。放疗是通过高能射线来杀死癌细胞，包括外照射和近距离放疗两种，是原发性阴道恶性淋巴瘤的常用辅助治疗方法。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

经过及时有效的治疗后，患者一般预后良好，症状大多能得到缓解。Vang等报道8例原发性阴道NHL随访1.8-21年，平均8.2年，发现除1例患者死亡外，其余均无瘤生存，同时发现以往19例原发性患者分别随访7个月-20年，其5年生存率为88%。除白萍等报道的1例患者经放疗后阴道肿块消失，但1个月后外阴复发和远处转移外，其余个例报道中分别随访1-6年，均存活。

若没有及时接受治疗，淋巴瘤会逐渐增大，使阴道流血的情况加重，对患者生活质量造成更加严重的影响，此外，淋巴瘤随着病程延长发生转移，将引起其他系统的不良反应。

本病一般不会自愈，需要及时接受治疗。

经过及时的治疗，大多可以达到临床治愈。

暂无大样本数据研究。

本病有可能出现复发，当再次出现阴道出血、阴道排液的情况时，及时就医咨询。

随着时间推移，淋巴瘤可发生临近淋巴结或远处淋巴结及结节外转移，对患者寿命造成影响。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）本病表现为阴道出血，伴阴道排液，可有下腹疼痛、性交困难及尿频等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可发生远处转移，严重者会危及患者生命，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属要多与患者交流，给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者应主动树立战胜疾病的信心，平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画、下棋等，转移对疾病的注意力。

术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

1、家属应为患者提供舒适的居住环境，避免外界的刺激。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者3个月后复查。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应适当补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、建议患者多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品。

3、禁止高盐高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

4、避免食用羊肉、狗肉、海鲜等食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、养成健康的生活方式。

2、坚持每年体检。

1、不规则阴道出血，伴阴道排液；

2、发现阴道肿物；

3、伴下腹疼痛；

4、伴性交困难；

5、伴尿频、尿不尽；

6、伴体重下降；

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时的免疫力怎么样？

6、您有什么基础疾病吗？

7、您家里人有类似的病人吗？有肿瘤患者吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、如果治好了会复发吗？会对生活造成什么影响吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？