外阴恶性横纹肌样瘤

根据病理分类，可分为 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期  。

不会传染。

外阴恶性横纹肌样瘤很少见，暂无确切的流行病学数据。

好发于婴幼儿和儿童，偶见于成年人。

外阴恶性横纹肌样瘤的组织发生曾有横纹肌、神经外胚层、组织细胞、上皮细胞、黑色素细胞和间叶细胞等不同观点，但均未获得一致的意见，目前仍在进一步探讨中。

外阴恶性横纹肌样瘤大多表现为无痛性、可以活动的皮下结节，肿块一般生长缓慢，也可在短期迅速增大，大小为2～6cm，质硬，可伴触痛。其中大多数位于大阴唇，阴阜者较少。少数患者会伴有外阴瘙痒、外阴溃疡和烧灼感。

1、合并感染

当肿块破溃时，可引起周围组织感染。

2、肿瘤转移

肺是外阴恶性横纹肌样瘤的主要转移部位，患者会出现呼吸困难、发绀等症状。此外，还可以转移到脑、肝等。

患者出现外阴肿块，按压疼痛时，应及时就诊。医生会先对患者进行妇科检查，初步了解病情，然后建议患者进行组织病理学检查、免疫组化检查、肿瘤标记物检查、CT、MRI及PET-CT等。

1、医生会对外阴进行视诊和触诊，观察是否存在肿块，判断肿块的大小、质地、活动度、有无疼痛等情况。

2、医生还会着重进行妇科检查，用窥阴器扩开阴道，观察阴道内有无肿块、上皮形态是否存在异常。

1、肿瘤标志物检查

根据肿瘤标志物检查的结果，来辅助诊断。

2、免疫组化检查

应用抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂显色，来确定组织细胞内抗原，并对其进行定位、定性及相对定量的研究。

CT、MRI及PET-CT等可判断肿块大小、边界与盆腔淋巴结受侵与否。

组织病理检查即切取小块病变组织进行病理检查，可以确诊本病，并明确分期。

根据患者的病史、典型症状（外阴肿块，伴有压痛等）、体征，结合组织病理学检查、免疫组化检查、肿瘤标记物检查、CT、MRI、PET-CT等检查结果，一般可以明确诊断。

外阴恶性横纹肌样瘤的治疗以手术为主，辅以放疗及化学药物综合治疗，根据病情、肿瘤分期及身体情况，可选择个性化的手术方式及放化疗方案。

主要为化疗药物，包括长春新碱、环磷酰胺等。

长春新碱、环磷酰胺

可选择广泛性局部病灶切除或一侧外阴切除术，对手术切缘阳性的患者可行辅助性放疗来提高局部控制率。对于局部复发患者，再次广泛局部病灶切除和淋巴结切除仍是首选，而辅助性化疗和放疗均收效甚微。

1、放疗

是通过高能射线来杀死癌细胞。常常在术后辅助治疗，有助于降低复发的可能性。

2、化疗

是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死癌细胞或阻止其生长。通常在术后辅助进行治疗，防止复发和转移。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为高度恶性肿瘤，一般预后较差。

本病易局部复发和远处转移，生存期短，给患者带来巨大的身心伤害。

一般很难治愈。

暂无大样本数据统计。

本病一般易复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

（1）部分患者出现外阴瘙痒、外阴溃疡和烧灼感等症状，影响患者的生活质量。患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病易局部复发和远处转移，生存期短，给患者带来巨大的身心伤害。

（3）本病好发于婴幼儿和儿童，家长可能因此背负沉重的心理负担。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，特别是对于幼儿患者，应用浅显的语言为患儿解释病情，并温言安慰患儿。

（2）家长可为患儿安排简单有趣的游戏，吸引患儿注意力，避免患儿留下心理阴影。

（3）成人患者应主动树立战胜疾病的信心，积极参加文娱活动，转移自己的注意力，感受美好生活。

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适、温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。术后患者可遵医嘱下床活动。

4、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

5、对于儿童患者，家长应该多陪护在身旁，多与患儿交流、互动，避免患儿过度哭闹加重病情。且家长应每天为患儿清洗外阴，用棉柔巾蘸干水分，保证外阴的清洁与干燥。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者术后三年内每三个月复查一次，逐渐延长复查间隔，5年后可每年复查一次。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应补充营养，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜、水果，补充维生素，如苹果、樱桃、油菜等。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者可适当食用香蕉等食物，保持大便通畅。

5、患者可多吃富含纤维素的食物，如杂粮、芹菜等。

6、患者应多喝水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康恢复。

7、保证饮食规律、定时定量就餐。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，逐步过渡到正常饮食。

1、患者要戒烟酒。

2、患者忌食辛辣刺激、肥甘厚腻、生冷食品，如麻辣火锅、冰激凌等。

3、禁止高盐、高糖饮食，减少熏烤食物的摄入，避免食用霉变食物和腌制食物。

本病目前暂无有效预防措施。

1、外阴无痛性皮下结节；

2、结节短期迅速增大；

3、伴结节触痛；

4、伴有外阴瘙痒、外阴持久性溃疡；

5、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

首诊科室为妇科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有其他基础疾病吗？

6、您最近有没有感觉症状进展呢？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

8、如果治好了会复发吗？有后遗症吗？

9、平时生活我需要注意什么？

10、我需要复查吗？多久一次？