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结节性液化性脂膜炎

结节性液化性脂膜炎也称胰腺性皮下结节性脂防坏死症,是一种合并胰腺疾病的脂肪坏死性炎症,除侵犯皮下脂肪外,还可侵犯胰腺周围、腹膜和大网膜脂肪组织,引起内脏脂肪坏死。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径可为0.5~5cm。皮肤结节同时可伴有胰腺炎,严重者可伴有膜腺癌。经治疗,可控制并缓解患者的临床症状,但伴有胰腺癌的患者常常预后不佳。

其它名称

胰腺性皮下结节性脂防坏死症

遗传性

暂无资料表明与遗传因素有关

是否医保

部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围,具体报销比例请咨询当地医院医保中心。

就诊科室

风湿免疫科

发病部位

全身

常见症状

疼痛性紫红色皮下结节,伴有发热、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸等全身症状

主要病因

胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织所致

检查项目

血常规及血沉检查、大便检查、生化检查、X线检查、B超、CT检查

重要提醒

一旦确诊,应积极进行治疗,以免影响患者日常生活质量。

流行病学

传染性

本病不会传染。

发病率

暂无大样本数据。

好发人群

本病发病男性多于女性。

病因

总述

目前认为结节性液化性脂膜炎出现的脂肪坏死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织所造成的,结节和胰腺炎可在血清脂肪酶突然升高时发生。

症状

总述

结节性液化性脂膜炎主要临床表现可为皮肤损害,可伴发胰腺癌或胰腺炎,常可有发热、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸等表现。此外,部分患者还可能有关节疼痛的症状。

典型症状

1、皮肤损害

双侧小腿任何部位均可出现紫红色、疼痛性炎症性皮下结节,结节直径自数毫米到几厘米不等,有些较大的皮损周围可出现肿胀。皮下结节与其上面的皮肤粘连,但触之可移动,质软似有波动感。结节于2~3周后凹陷,可残留径度凹陷的色素沉着痕迹。

2、胰腺病变

患者同时伴有胰腺疾病,可以出现严重的全身症状,如发热、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸等。胰腺疾病可为急性、慢性或出血性胰腺炎、胰腺癌、假性胰腺囊肿和胰腺上皮瘤等。

3、关节症状

部分患者可有多关节痛或关节炎,尤以踝关节最为显著。

并发症

本病可并发急性重症性胰腺炎和多器官功能衰竭。

检查

预计检查

当患者出现疼痛性紫红色皮下结节,伴有发热、呕吐、腹痛、腹泻等症状时,需及时到医院就诊。就诊时,医生会选择性地让患者进行血常规及血沉检查、大便检查、生化检查、X线检查、B超、CT检查等,以明确诊断。

体格检查

患者一般会有中上腹部钝痛,并向腰背部放射。

实验室检查

1、血常规及血沉

发作期多数患者白细胞增多,嗜酸粒细胞增多,血沉明显增快。

2、大便检查

本检查有助于诊断是否伴发胰腺炎,因伴发胰腺炎者多有粪便脂肪含量增多。

3、生化检查

患者可有血钙降低、γ球蛋白升高,以及血清淀粉酶、脂肪酶升高,胰腺炎者比胰腺癌升高明显。伴发胰腺癌者可进行BSP试验(磺溴酞钠猪留试验),结果升高可表现肝脏排泄功能异常。 

影像学检查

1、X线检查

逆行胰胆管造影,在慢性胰腺炎时可见腺管不规则狭窄及扩张,有时呈念珠状,分支端扩大如棍状,并可有假囊肿形成(即扩大的腺管分支),类似囊性支气管扩张。在胰腺癌时,可见胰腺管不规则狭窄或阻塞,以及扭曲、移位等征象。

2、其他

超声、CT检查有助于诊断胰腺病。

病理检查

活检:可取皮下结节组织进行病理学检查,活检结节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞。

诊断

诊断原则

有急、 慢性胰腺炎的症状和体征,双侧小腿反复出现紫红色疼痛性皮下结节并发热时,一般多为结节性液化性脂膜炎。血清淀粉酶或脂肪酶升高,活检结节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞,可以确定诊断。伴发胰腺肿瘤者,通过逆行胰胆管造影、血清淀粉酶检查及CT检查,一般可明确诊断。在诊断过程中,需注意与结节性红斑、硬红斑等疾病进行鉴别。

鉴别诊断

1、结节性红斑

本病累及皮肤,结节无液化病理改变,皮损消退后无局部凹陷,血清淀粉酶、脂肪酶均正常,血中嗜酸粒细胞也正常,无胰腺炎症状。

2、硬红斑

皮损好发于双侧小腿屈侧,无发热及胰腺炎症状,血清淀粉酶正常,组织病理为结核样改变,抗结核治疗有效。

治疗

治疗原则

结节性液化性脂膜炎的治疗主要是针对伴发的胰腺疾病进行治疗,而结节性脂肪坏死无特效治疗。可通过药物、手术等方式治疗胰腺疾病并缓解相应症状。

药物治疗

1、非甾体抗炎药

本药物可帮助患者缓解关节症状及退热,常用药物有阿司匹林、保泰松、双氯酚酸等。

2、糖皮质激素

当使用非甾体抗炎药无法缓解病情时,可使用此类药物,常用药物为氢化可的松。

3、H2受体拮抗剂

此类药物可用于抑制胃酸分泌,缓解恶心、呕吐及腹部不适等症状,常用药物有西米替丁、雷尼替丁等。

4、止痛药

对慢性胰腺炎者,可给予莨菪碱类药物,如山莨菪碱、 阿托品等,以缓解腹痛。

相关药品

山莨菪碱、 阿托品、西米替丁、雷尼替丁、氢化可的松、阿司匹林、保泰松、双氯酚酸

手术治疗

1、穿刺引流术

对于合并胆源性重症急性胰腺炎特别是伴梗阻或胆管炎者,可进行穿刺引流术,以缓解患者病情。

2、肿瘤切除术

对于伴发胰腺癌的患者,可根据患者病情,进行肿瘤切除。

治疗周期

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。

治疗费用

治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后

一般预后

本病的预后与患者病情及治疗是否及时有关。伴发胰腺癌者预后常常不良,可很快恶化而死亡;而伴发胰腺炎者,预后较好,但可能复发。

危害性

1、可出现皮下结节、关节疼痛、发热、呕吐、腹痛等症状,严重影响患者日常生活质量。

2、若伴发胰腺疾病为胰腺癌,随着病情进展可危及患者生命。

治愈性

可通过治疗,缓解相应症状。若伴发胰腺疾病为胰腺炎,可实现临床治愈。

治愈率

暂无大数据统计。

日常

总述

良好的生活饮食习惯及心理护理对疾病的健康有重要意义。家属应多关心患者,使其树立战胜疾病的信心。患者应遵医嘱用药,养成良好的生活习惯,防止病情进一步进展。

心理护理

1、家属应鼓励患者倾诉内心感受,缓解心理压力,减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应。

2、患者可适当了解本病相关知识,如本病的发生、发展过程和预后,以积极的心态应对,树立战胜疾病的信心。

用药护理

长期应用糖皮质激素可导致感染(细菌、真菌等)、消化道溃疡或穿孔、电解质紊乱、骨质疏松或缺血性骨坏死等,不适当的停药或减量过快可导致病情反跳。

术后护理

注意伤口的护理,保持干净整洁,防止伤口感染,如伤口出血或破裂要及时上报医护人员。

生活管理

1、遵医嘱用药,定期复查。

2、戒烟酒,养成良好的生活习惯。

3、注意休息,保持良好的睡眠。

4、适当运动,增强抵抗力。

复诊须知

遵医嘱定期复查,一般出院后2周左右需复查血常规、肝肾功等指标。

饮食

饮食调理

患者适宜清淡饮食、控制热量、重视饮食护理,养成良好的饮食习惯,有利于控制病情。

饮食建议

1、多喝水,用以补充水分。

2、清淡饮食,规律进餐。

3、注意营养丰富均衡,糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全,比例合适,搭配适当。

饮食禁忌

1、戒烟禁酒。

2、避免食用辛辣刺激的食物,如辣椒、大蒜、芥末等。

3、避免暴饮暴食,过饱和过饥都不利于疾病的恢复。

预防

预防措施

本病发病与胰腺炎密切相关,可通过预防胰腺炎的发生降低结节性液化性脂膜炎的发病风险。如避免过度饮酒,避免暴饮暴食和高脂饮食,戒烟等。

就医指南

门诊指征

1、小腿局部出现紫红色、疼痛性皮下结节;

2、伴发热、呕吐、腹痛、腹泻、黄疸;

3、伴多个关节疼痛、红肿;

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上需及时就医咨询。

就诊科室

1、皮肤损害明显者,首诊可咨询皮肤科。

2、消化症状明显者,可咨询消化内科、肝胆外科。

3、关节症状为主者,可咨询骨科、风湿科。

就医准备

1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的腹部检查,建议穿着易暴露腹部的衣物。

3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

医生可能问哪些问题

1、您目前都有哪些不适?

2、您出现这种情况多久了?

3、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?

4、都做过什么检查?检查结果如何?

5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?

6、您有在服用什么药物吗?

7、您吸烟的习惯吗?大概每天几根?

8、您喝酒的习惯吗?大概每天喝多少?

患者可以问哪些问题

1、我得的是什么病?

2、病情严重吗?有没有生命危险?

3、需要做什么检查?

4、都需要怎么治疗?需要手术吗?

5、需要治疗多久?能治好吗?

6、这些检查和治疗大约需要花费多少?医保报销吗?

7、平时有什么需要注意的?

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